重症冠心病、肥厚型心肌病及心肌桥猝死1例

2017-11-30陈正莲郑小菊杨晨光陈新山

法医学杂志 2017年5期

关键词：肥厚型华中科技大学室间隔

陈正莲，郑小菊，杨晨光，陈新山

（1.华中科技大学同济医学院法医学系，湖北武汉 430030；2.华中科技大学同济医学院附属梨园医院病理科，湖北武汉 430000；3.河南省信阳职业技术学院医学院病理学教研室，河南信阳 464000）

重症冠心病、肥厚型心肌病及心肌桥猝死1例

陈正莲1，2，郑小菊3，杨晨光1，陈新山1

法医病理学；猝死，心脏；冠心病；心肌病，肥厚性；心肌桥

1 案例

1.1 简要案情

某男，51岁，某日在与他人争执和撕扯中突然倒地，“120”急救人员到场后发现其已死亡。

1.2 尸体检验

死后第3天进行尸体检验。

尸表检查：成年男性解冻尸体，尸长171cm，发育正常，营养一般。左侧鼻翼见0.3 cm×0.3 cm皮肤擦伤，左下颌见一长1 cm皮肤擦伤，右下颌见5.5 cm×0.5cm皮肤擦伤；颈部4.0cm×3.0cm范围内见点状皮肤擦伤，右侧胸锁乳突肌处见1.5cm×0.5cm皮肤擦伤。

尸体解剖：头皮未见损伤，颅骨无骨折，硬脑膜外及硬脑膜下无血肿。脑质量1200g，表面未见损伤、出血。心外观明显增大，质量850g，心尖部稍钝圆，左、右心室及室间隔明显增厚，分别为2.0 cm、0.4 cm和2.5 cm；左心室腔稍缩小，各心瓣膜未见异常；二尖瓣周径10.5 cm，三尖瓣周径11.0 cm，主动脉瓣周径6.0cm，肺动脉瓣周径10.0cm。冠状动脉呈右优势型，左主干长0.6 cm，开口及走行未见异常，各主要分支均可见不同程度的动脉粥样硬化斑块狭窄病变，其中左前降支Ⅳ级伴钙化、近中段见2 cm长的心肌桥形成，右主支Ⅳ级（图1）。

组织病理学检验：左心室、右心室、室间隔间质轻度淤血，纤维结缔组织明显增多（图2），未见嗜酸性变、波浪样变等急性缺血改变；乳头肌灶性瘢痕组织形成；左心室和室间隔心肌细胞肥大，部分心肌纤维排列紊乱。冠状动脉左前降支内膜明显增厚，纤维斑块下为较多的无定形的坏死物质、胆固醇结晶和少量的钙盐沉积，外膜可见少量的淋巴细胞浸润，管腔狭窄程度约为85%，其中一段周围被心肌和纤维结缔组织所包绕，右主支管腔狭窄约90%，冠状动脉各主要分支未见血栓形成和斑块内出血等急性病变（图 3）。

图1 冠状动脉左前降支粥样硬化Ⅳ级、心肌桥；图2室间隔纤维结缔组织增多 HE×100；图3冠状动脉粥样硬化Ⅳ级 HE×40

法医病理诊断：（1）重症冠状动脉粥样硬化性心脏病（以下简称冠心病），肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM），左前降支心肌桥；（2）脑淤血，轻度水肿，蛛网膜下腔淤血；（3）肺重度淤血，轻度水肿伴灶性出血，灶性肺气肿；（4）肝淤血；（5）脾重度淤血，中央动脉管壁明显增厚、玻璃样变；（6）肾重度淤血；（7）胰腺弥漫性自溶；胃淤血，大、小肠轻度淤血；（8）肾上腺轻度淤血，皮质上皮细胞内类脂质轻度脱失；（9）扁桃体和甲状腺淤血，喉头淤血，间质点状出血。

毒（药）物检验：心血中乙醇质量浓度为1.55mg/mL，常规毒（药）物检验结果阴性。

1.3 鉴定意见

系在患重症冠心病、HCM和心肌桥的基础上，因争执和撕扯诱发急性心功能衰竭而死亡。

2 讨论

HCM是一种以心肌肥厚、室腔变小、左心室充盈受限、舒张顺应性下降的原发性心肌病，主要累及左心室。多数患者可长期无明显症状，猝死可能会成为该病的首发和唯一症状[1]。HCM常伴心肌桥，发生率高达30%[2]；冠心病也可伴发心肌桥。心肌桥指心肌覆盖冠状动脉表面的心肌束，位于心肌桥下的冠状动脉成为壁冠状动脉。心肌桥有轻重程度的不同，轻者可无临床症状，重者可引起心肌缺血、急性冠状动脉综合征、冠状动脉痉挛、室壁破裂、短暂性室性功能不全和猝死。心肌桥在出生时已存在，在30岁之前不会出现症状，心肌桥最常发生于左前降支中段，亦累及左旋支和右冠状动脉。在收缩期心肌桥近端内膜受损，致使该处冠状动脉易形成冠状动脉粥样硬化斑块[2]。

本例中死者心脏质量850 g，室间隔与左心室厚度之比为1.25（正常参考值0.95[1]），左前降支和右冠状动脉病变均见Ⅳ级动脉粥样硬化病变，左前降支近中段见心肌桥形成。HCM引起猝死的机制可能是：（1）心肌细胞构型紊乱、瘢痕形成和胶原增多可能是室性心动过速和心室纤颤的基础；（2）急剧血流动力学障碍[3]。重症冠心病引起猝死的机制：（1）心律失常；（2）自主神经系统功能障碍；（3）循环障碍；（4）室壁瘤破裂；（5）冠状动脉痉挛[4]。心肌桥引起猝死的机制可能是：（1）机械压迫冠状动脉，壁冠状动脉内陷伴壁冠状动脉持续收缩造成心肌缺血；（2）冠状动脉痉挛；（3）心脏收缩期挤压冠状动脉，诱发血小板局部聚集，释放促血管收缩的血管活性物质等[5]。结合尸体解剖和组织病理学检验，分析HCM和重症冠心病为主要死因，心肌桥为次要死因。死者生前情绪激动及剧烈运动引起心率增加，可导致冠状动脉供血不足，出现心肌缺血改变、储备功能下降，导致心电功能紊乱、室颤及心搏骤停而猝死。

重症冠心病、HCM及心肌桥猝死的案例较为少见，本例符合重症冠心病、HCM和心肌桥的病理改变。在排除中毒的前提下，符合在患重症冠心病、HCM和心肌桥的基础上，因饮酒、纠纷过程中情绪激动等诱发急性心功能衰竭而死亡。

[1]陆再英，钟南山.内科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：339-341.

[2]ALEGRIA J R， HERRMANN J， HOLMES D J， et al.Myocardial bridging[J].Eur Heart J，2005，26（12）：1159-1168.

[3]杨柳.肥厚型心肌病致青少年心脏骤停6例临床分析[J].中国临床研究，2010，23（2）：142.

[4]陈新山.冠心病猝死[M]//黄光照，麻永昌.中国刑事科学技术大全：法医病理学.北京：中国人民公安大学出版社，2002：852-860.

[5]张惠琼. 心肌桥研究的新进展[J].海南医学，2014，25（4）：538-540.

2016-06-27）

（本文编辑：邹冬华）

·案例报道·

DF795.4

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.05.008

1004-5619（2017）05-0491-02