美国发现渐冻人症基本病理

刘海英

美国研究人员8月16日在《神经元》杂志上发表论文称，他们发现了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的基本病理：一種名为TIA1的蛋白突变，会影响蛋白的相变行为，造成控制肌肉的神经元死亡，进而导致ALS。

ALS俗称“渐冻人症”。论文通讯作者、圣裘德儿童研究医院的保罗·泰勒指出，这是科学家首次找到此类ALS致病突变，该突变改变了蛋白的相变行为，进而改变了细胞的生物学特性，这一发现为科学家未来研发第一种ALS有效疗法指明了方向：通過恢复患者体内细胞相分离的平衡，或可防止神经损伤。泰勒还指出，同样的相变病理也可能适用于包括阿尔茨海默氏症在内的其他神经退行性疾病，而他们也正寻求运用相同方法研究阿尔茨海默氏症。