皮肤Merkel细胞癌伴Bowen病一例

朱小红 华海康 张熔熔

214001无锡，南京医科大学附属无锡第二医院皮肤科（朱小红、华海康），病理科（张熔熔）

·病例报告·

皮肤Merkel细胞癌伴Bowen病一例

朱小红 华海康 张熔熔

214001无锡，南京医科大学附属无锡第二医院皮肤科（朱小红、华海康），病理科（张熔熔）

患者女，86岁，左颞部增生性肿物3个月，无痛痒。3个月前左颞部出现一赤豆大小丘疹，无任何不适，皮疹生长迅速，约3个月长至约核桃大小，表面出现破溃。体检：各系统检查无明显异常。皮肤科检查：左颞部见一暗红色3 cm×3 cm×2 cm隆起性肿物，表面结痂，质韧，与周围组织分界清楚（图1）。临床拟诊皮肤鳞状细胞癌，行皮肤活检。组织病理检查：肿瘤位于真皮及皮下组织，由大小一致的圆形细胞构成，细胞核圆形或椭圆形，胞质稀少，核分裂象易见，瘤细胞排列呈巢团状、弥漫片状，间质较少（图2A、2B）；表皮细胞异形，排列混乱，核深染（图2C）。免疫组化示真皮及皮下组织肿瘤细胞突触素（Syn）、神经细胞黏附分子（CD56）均为细胞膜阳性；细胞角蛋白（CK20）阳性，呈环状帽状或逗点状分布在核周；真皮及皮下组织肿瘤细胞不表达高分子细胞角蛋白CK（H）、抗黑素瘤特异性单抗（HMB45）、S100蛋白、CD3及甲状腺转录因子1（TTF-1）；表皮内异形细胞阳性表达高分子量细胞角蛋白。辅助检查：胸部CT未在肺部发现可疑病灶，血液学捡查示癌胚抗原等肿瘤指标均阴性。最终诊断：皮肤Merkel细胞癌伴Bowen病。明确诊断后进一步扩大手术切除并行放疗。术后10个月随访，伤口愈合好，患者无不适。

讨论本病例为86岁老年人，发生在面部曝光部位，病程短，进展快，组织病理示肿瘤位于真皮及皮下组织，由大小一致的圆形细胞构成，瘤细胞排列呈巢团状、弥漫片状，胞质稀少，核分裂象易见，免疫组化肿瘤细胞均显示神经内分泌特征，故诊断皮肤Merkel细胞癌。该病应与皮肤恶性淋巴瘤鉴别，内分泌标志物Syn阳性而CD3阴性可以鉴别；HMB45、S100蛋白阴性表达可与皮肤无色素性黑素瘤鉴别；CK20阴性可以与皮肤转移性肺小细胞癌鉴别；CK（H）阴性可以与低分化鳞癌鉴别。该患者由于表皮病变出现破溃，组织病理示表皮细胞排列混乱，细胞异形，核深染，免疫组化示异形细胞CK（H）阳性表达，皮肤Bowen病诊断成立。文献曾有MCC合并鳞癌的报道［1-2］，而Bowen病也称原位鳞癌，病情发展可能会变成鳞癌。

对皮肤Merkel细胞癌手术治疗仍是首选，其中，前哨淋巴结活检被积极提倡［3］。本病预后差，提示预后不良的临床因素包括年龄大、位于头颈部、肿瘤直径＞2 cm、免疫抑制状态以及进展期病变，组织病理学和免疫学上提示预后不好的特点包括每个高倍镜下大于10个核分裂象、细胞小、血管淋巴管浸润以及 CD44 阳性［4］。

图1 患者左颞部单发暗红色隆起性结节，3 cm×3 cm×2 cm，表面破溃伴出血

图2 皮损组织病理 2A：真皮内肿瘤组织呈巢团状、弥漫分布（HE×40）；2B：瘤细胞呈圆形，胞质稀少，核分裂象易见（HE×400）；2C：表皮细胞异形，排列混乱，核深染（HE×100）

［1］张红叶,王飞.皮肤Merkel细胞癌伴鳞状细胞癌1例［J］.中国皮肤性病学杂志,2012,26（4）:334-335.

［2］姜祎群,顾黎雄,邵雪宝,等.皮肤Merkel细胞癌伴鳞状细胞癌一例［J］.中华皮肤科杂志,2009,42（11）:796-797.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2009.11.033.

［3］Tseng J,Dhungel B,Mills JK,et al.Merkel cell carcinoma:what makes a difference?［J］.Am J Surg,2015,209（2）:342-346.DOI:10.1016/j.amjsurg.2014.06.013.

［4］简燚,陈易华,曾冬梅,等.皮肤Merkel细胞癌7例临床病理分析［J］.诊断病理学杂志,2014,21（2）:69-72.DOI:10.3969/j.issn.1007-8096.2014.02.002.

张熔熔，Email：8527180606@qq.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.03.014

2016-04-25）

（本文编辑：尚淑贤）