不完全川崎病的早期诊断

陈 刚，于艳辉*，李鹏飞

（徐州医学院附属连云港第一人民医院，江苏 连云港 222000）

不完全川崎病的早期诊断

陈 刚，于艳辉*，李鹏飞

（徐州医学院附属连云港第一人民医院，江苏 连云港 222000）

目的分析典型川崎病与不完全川崎病的临床特征、实验室检查及相关辅助检查结果，为不完全川崎病诊断早期诊断寻找依据。 方法 回顾分析2012年6月～2016年6月入住我院儿科的的188例典型川崎病和81例不完全川崎病的临床资料。结果 （1）典型川崎病与不完全川崎病在性别上无明显差异，年龄特点上不完全川崎病多见于婴幼儿；（2）、不完全川崎病在结膜炎、口唇变化、皮疹、淋巴结的发生率上明显低于典型川崎病（P＜0.01），四肢变化、肛周脱皮两组无明显差别，但不完全川崎病卡疤潮红发生率明显高于完全性川崎病。（3）、不完全川崎病与典型川崎病在血红蛋白、血沉、C-反应蛋白等方面差异无统计学意义，不完全川崎病发生冠状动脉损害方面明显高于典型川崎病。结论 IKD好发于1岁以内婴儿，不明原因发热大于5天，川崎病诊断条件不足，如果伴有或不伴有卡疤潮红或者肛周脱皮，均需考虑到IKD，应尽早进行相关实验室检查，同时完善超声心动图，诊断明确后急性期予大剂量丙种球蛋白及阿司匹林治疗，这有助于减轻炎性反应，减少CAL的产生。

川崎病；不完全川崎病；早期诊断；卡疤潮红

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种常发病于5岁以下儿童的一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。此病可并发冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、血栓闭塞、严重心律失常甚至猝死等严重心血管病变。近年来统计的KD发病率仍有逐年增高趋势，目前已取代风湿热成为儿童获得性心脏病的首要原因[1]。川崎病病因机制不明，诊断主要依靠临床表现。不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）表现不够典型，丙种球蛋白治疗不敏感发生率高，危重患儿多，容易并发冠状动脉损害（CAL），延误诊治可对患儿造成严重伤害[2]。故在此探讨IKD的早期诊断有着重要意义。笔者现对2012年6月～2016年6月269例川崎病病例资料进行回顾性分析，并报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2012年6 月～2016年6月入住我科KD患儿，但在实际统计时发现有3例病例有重大缺项（包括临床表现不详、实验室及辅助检查重要项目丢失），本次研究予以排除，故将所剩269例KD患儿作为研究对象。

1.2 诊断标准

KD诊断标准参照2004年美国心脏协会（ AHA ）川崎病诊断指南[3]，IKD[4]定义为发热5天以上，在诊断标准中5项临床特征中仅有2项或3项，疾病发展符合KD特征，并除外药物过敏反应、猩红热、咽结合膜热、传单性单核细胞增多症及结缔组织病等疾病。CAL诊断标准参照第八版《褚福堂实用儿科学》[5]：3岁以下＞2.5 mm；3～9岁＞3 mm；9～14岁＞3.5 mm。

1.3 方法

回顾188例完全川崎病及81例不完全川崎病的临床资料，分别对川崎病患儿的性别、年龄、各种临床表现、实验室检查及心脏彩超等辅助检查结果等临床资料进行分析。

1.4 统计学方法

用SPSS 16.0统计学软件进行分析，计数资料以实际例数和构成百分比（%）表示，计量资料以均数±标准差（±s）表示，两组间比较采用x2检验或t检验，当P＜0.05时差异具有统计学意义。

2 结 果

2.1 一般资料

2012年6 月～2016年6月住院的269例川崎病患儿，男165例，女104例，比例为1.59:1，两组性别比较差异无统计学意义（p值为0.239）。年龄最小3月，最大12岁，中位年龄22月，91.4%≤5岁，＜1岁儿童IKD比例高于典型KD（P值为0.002）。详细见表1。

2.2 临床表现

269例川崎病患儿临床表现中，所有患儿均有发热，其余依次为结膜炎（93.31%）、口唇变化（87.73%）、四肢变化（76.21%）、皮疹（73.23%）、淋巴结肿大（44.61%）、肛周脱皮（23.42%）、卡疤潮红（15.99%）。其中结膜炎、口唇变化、皮疹、淋巴结的发生率典型KD明显高于IKD（P＜0.01），四肢变化、肛周脱皮两组无明显差别，但IKD卡疤潮红发生率明显高于典型KD（p值为0.032）。依据AHA诊断标准[3]，188例确诊为典型KD，约占70%，81例诊断为IKD，约占30.0%，其中具备3条标准的占川崎病总例数的22.2%，具备2条标准的占7.8%。见表1。

2.3 实验室及辅助检查

KD与IKD两组均出现白细胞（WBC）增高，血沉（ESR）增快，C-反应蛋白（CRP）增高，血红蛋白（Hb）降低，但除了WBC（P值为0.046）外两组比较均无统计学意义；两组均有相当比例患儿伴有支原体感染，但两组比较并无统计学意义。所有患儿均进行心脏彩超检查，IKD发生CAL高于典型KD（p值为0.026）。见表2。

3 讨 论

川崎病自20世纪60年代首次报道以来，经过几十年的临床及实验室研究，其病因和发病机制仍不完全清楚，诊断缺乏金标准，此病不及时诊治近期可造成冠脉扩张或冠状动脉瘤产生，远期随访成年后心血管疾病的发生率远远高于正常人[6]。早期诊断、及时使用丙种球蛋白不仅可以降低CAL、冠状动脉瘤的发生，还可以减少成年期冠状动脉粥样硬化的发生，改善预后[7]。

表1 典型KD组与IKD组性别、年龄、临床表现等的比较 [n（%）]

表2 典型KD组与IKD组实验检查结果及CAL比较

本次研究资料表明：＜1岁儿童IKD发生率高于典型KD，提示小婴儿更容易发生IKD，这可能与婴幼儿发育不成熟，临床表现不完全有关[8]。IKD除了发热以外，主要临床表现为结膜炎（84.0%）、口唇变化（67.9%）、四肢红肿（69.1%）中的一种或两种，淋巴结肿大（16.0%）及皮疹（39.5%）的发生相对少见。另外，IKD卡疤潮红发生率高于典型KD，这可能与卡疤潮红多见于婴幼儿，婴儿IKD比例相对较高有关，卡疤潮红尚未发现于其他发热性疾病，特异性较高，我们应把卡疤潮红作为IKD的一个指向性参考指标，具有早期诊断价值。肛周脱皮发生率与典型KD相当，KD患儿肛周甚至会阴部皮肤潮红，继之脱屑，此特征特异性亦较强，有助于KD的早期诊断[9]。

在实验室数据比较中，两组在Hb、ESR、CRP的比较均无统计学意义，WBC在IKD组稍高于典型KD组（P值为0.046）。国外有大样本研究，两组实验室指标包括WBC在内并无差异[10]，这与本次研究结果基本一致。美国儿科学会（ the American Academy o f Pediatrics，AAP）及欧洲KD专家均认为，对于可疑IKD患儿，必须评价其炎性指标，WBC、ESR、CRP、Hb等改变也有助于不完全KD的诊断。另外，本次研究发现，两组均有相当比例患儿伴有支原体感染，说明川崎病发病机制可能与支原体感染有关，但临床数据两组并无统计学意义。在本研究中，IKD CAL发生率高于典型KD，造成IKD CAL发生率高的原因可能与以下两因素有关，一是IKD临床表现少，诊断及治疗时间晚，二是IKD多发生婴儿，血管系统发育不成熟。

综上所述，IKD好发于1岁以内婴儿，不明原因发热大于5天，川崎病诊断条件不足，如果伴有或不伴有卡疤潮红或者肛周脱皮，均需考虑到IKD，应尽早进行相关实验室检查，同时完善超声心动图，诊断明确后急性期予大剂量丙种球蛋白及阿司匹林治疗，这有助于减轻炎性反应，减少CAL的产生。

[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,t reatment,and long - term management of Kawasaki disease:a statement for health prof essionals f rom the commit tee on rheumatic fever,endocarditis,and kaw asaki disease,Council on Cardiovascular Disease in theYoung,Ameri can Heart Association[J].Pediat rics,2004,114(6):1708-1733.

[2]唐孕佳,刘 婷,严文华,等.不完全川崎病173 例的临床分析[J].中华临床医师杂志:电子版,2015,9(18):3461-3464.

[3]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and longterm management of Kawasakidisease:Astatement for health professionals from the committee on Rheumatic Fever.Endocarditis,and kawasaki Disease Council on Cardiovascular Disease inthe Young Heart Association [J].circulation,2004,110:2747-2771.

[4]Seo JH,Yu JJ,Ko HK,et al.Diagnosis of Incomplete Kawasaki Disease in Infants Based on an Inflammation at the Bacille Calmette Guérin Inoculation Site[J].Korean CirculationJournal,2012,42(12):823-829.

[5]江载芳,申昆玲,沈 颖.诸福堂实用儿科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,2015:778-788.

[6]Shah V,Christov G,Mukasa T,et al.Cardiovascular status after Kawasaki disease in the UK[J].Heart,2015,101(20):1646-1655.

[7]Tacke CE,Breunis WB,Pereira RR et al.Five years of Kawasaki disease in the Netherlands: a national surveillance study[J].Pediatr Infect Dis J,2014,33(8):793-797.

[8]Nakamura Y,Yashiro M,Uehara R,et al,Epidemoologic features Kawasaki disease in Japan: results of the 2007-2009 nationwide suevey [J].J Epidemiol,2010,20(4):302-307.

[9]张乾忠.不典型川崎病的临床表现与诊断[J].中国实用儿科学杂志,2006,21(10):728-730.

[10]Rowley AH.Incomplete ( atypical) Kawasaki disease.Pediatrics Infect Dis J,2002,21:563-565.

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ISSN.2095-8242.2017.40.7754.03

于艳辉，女，主治医师，E-mail：chengangwjh@163.com