手术切除肝尾叶肉瘤样癌一例

郭亮 刘正昊 刘宝林

·短篇报道·

手术切除肝尾叶肉瘤样癌一例

郭亮 刘正昊 刘宝林

肝脏; 肉瘤样癌; MRI

病人，女，68岁。上腹部疼痛不适20余天，饭后加重。无反酸、嗳气、恶心、呕吐、皮肤、巩膜黄染等。实验室检查： 门冬氨酸氨基转移酶(AST)52U/L、

乳酸脱氢酶(LDH)705 U/L、碱性磷酸酶(ALP)200 U/L、谷氨酰转肽酶(GGT)115 U/L、CA125：234.10 U/ml，胆红素、甲胎蛋白(AFP)、白蛋白、血常规等指标在正常范围内。影像学检查：右侧中上腹见一巨大囊实性团块影，最大层面大小约18.3 cm×12.7 cm×8.1 cm，主要表现为长T1长T2信号改变，其内可见条片样稍短T1等、稍长T2实性成分信号影，增强扫描呈不均匀强化，以实性成分强化为主。边界清楚，病灶主要位于肝胃韧带区域，向右推挤肝脏、向左推挤腹腔干，向前推挤门静脉，向后推挤下腔静脉，部分病灶伸向胰头后方区域(图1)。全身麻醉后，取上腹部倒L切口逐层进入腹腔，于肝尾叶处扪及一质硬包块，直径约20 cm，严重推挤第一肝门、腔静脉，并与周围组织形成大量侧支循环。沿肿瘤包膜逐步分离肿瘤与右半肝，完整切除尾叶肿瘤，肿瘤有完整包膜。肝脏其余部分色红，边缘锐利，无占位及结节。病理检查：在富含黏液的间质背景中可见核异型细胞排列，可见巨核细胞及上皮源性肿瘤成分与梭形细胞肉瘤成分同时存在。免疫组化：CK(+)、CK7(小灶性+)、CK19(+)、Glypican-3(+)、Vimentin(+)、WT-1(部分+)、Syn(+)、Ki-67(阳性率70.0%)、Hepatocyte(-)、CD34(-)、SMA(-)、S-100(-)、HMB45(-)、CgA(-)、Desmin(-)、AFP(-)。结合形态学表现及免疫表型，诊断为肉瘤样癌。

A、B分别为T1WI、T2WI，主要呈长T1长T2改变，代表囊性成分，病灶内部片条样短T1稍长T2信号，代表实性成分，两种成分分界不清。病灶位于腹腔内，主体在肝胃韧带区域，与肝尾叶关系密切，邻近肝左右叶、胃、血管等呈受压改变。C为T1WI增强扫描，见病灶内实性成分不均匀强化。

图1病人MRI图像检查

术后第3个月、第6个月复查腹部MRI，未发现肿瘤复发及腹腔转移征象，术后病人已存活8个月。

讨论肝肉瘤样癌是肝脏少见的肿瘤，恶性程度高，生长速度快，容易复发，预后差[1-2],其临床表现及影像学表现不具特征性，诊断较为困难。诊断主要依靠病理学检查。

肉瘤样癌是形态学似梭形细胞肉瘤，但实际上是癌的一类肿瘤[3]，可发生在呼吸系统、消化系统、泌尿生殖系统等部位[4-6]。肝肉瘤样癌十分少见。结合本病人特点，肝肉瘤样癌的特征总结如下：(1)本例为68岁女性，而肝肉瘤样癌好发与中老年人，与文献报道一致[7]。(2)肝肉瘤样癌主要表现为上腹部胀痛不适，呈侵袭性生长时可有肝功能异常，如果病灶侵及胆管系统或发生在肝内外胆管系统，可有黄疸[8]。(3)该例病人细胞核异型明显，说明病灶恶性程度高，病灶内有上皮源性肿瘤成分和梭形细胞成分，免疫组化检查提示病灶上皮性标志如上皮角蛋白CK、CK7、CK19等呈阳性，磷脂酰肌醇蛋白呈阳性表达，间叶性标志Vimentin表达阳性，满足肝肉瘤样癌的诊断[9-10]。(4)本例病灶呈囊实性改变，以囊性成分为主，T1WI为低信号，T2WI为高信号；实性成分T1WI呈稍高信号，T2WI呈等或略高信号，增强扫描病灶内实性成分强化。病灶主体主要呈膨胀性生长，故邻近脏器、血管主要呈受压、推挤表现。肝肉瘤样癌可呈膨胀性生长，也可呈浸润性生长[7]；病灶通常体积较大，多为囊实性改变，可能因为肿块生长较快，容易发生囊变坏死有关，且囊变坏死区域与肿瘤内的实性成分分界不清。(5)目前，手术是治疗肝肉瘤样癌的主要手段。放疗及化疗对此病的疗效尚不明确。早期发现、早期治疗，是治疗本病的关键。病理检查为诊断本病的金标准，但影像学检查对病变的定位以及良恶性的判断有临床价值。

[1] Dahm HH.Immunohistochemical evaluation of a sarcomatoid hepatocellular carcinoma with osteoclastlike giant cells[J].Diagn Pathol,2015,4(10):401-407.

[2] Hwang S,Lee SG,Lee YJ,et al.Prognostic impact of sarcomatous change of hepatocellular carcinoma in patients undergoing liver resection and liver transplantation[J].Gastrointest Surg，2008，12(4):718-724.

[3] Seok JY,Kim YB.Sarcomatoid hepatocellular carcinoma[J].KoreanHepatol，2010，16(1):89-94.

[4] 李园园，张丽丽，蒋娟，等.38例肺肉瘤样癌临床特点及预后的回溯性分析[J].中国肺癌杂志，2015，18(9):537-542.

[5] 赵连花，李艳青，林俐.宫颈肉瘤样癌：罕见的病理学实体[J].诊断病理学杂,2015，22(2):103-107.

[6] 胡琪璐,李宏奇,夏廷毅.胰腺肉瘤样癌1例并文献复习[J].世界华人消化杂志,2015，23(4): 707-710.

[7] 罗芳,曾自三,李涛.腹部肉瘤样癌CT表现(附13例分析)[J].广西医科大学学报，2015，32(3):464-466.

[8] 张树辉,陈颖,王洋，等.肝内胆管肉瘤样癌16例临床病理分析[J].诊断病理学志，2012，19(3):161-164.

[9] Koo HR,Park MS,Kim MJ,et al.Radiological and clinical features of sarcomatoid hepatocellular carcinoma in 11 cases[J].Comput As-sist Tomogr,2008,32(5):745-749.

[10] 徐丹，王则胜，周忠民.膀胱癌肉瘤一例[J].临床外科杂志,2006,14(12)：788.

2016-11-08)

(本文编辑：杨泽平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.09.020

110000 沈阳，中国医科大学附属盛京医院胆道血管外科