以视力减退为唯一表现的神经梅毒误诊分析

2017-09-25古力切木艾麦尔廖松洁姚晓黎赖重媛

临床误诊误治 2017年9期

古力切木·艾麦尔，廖松洁，姚晓黎，吴琪，赖重媛，冯阳

·误诊研究：感染性疾病·

以视力减退为唯一表现的神经梅毒误诊分析

古力切木·艾麦尔，廖松洁，姚晓黎，吴琪，赖重媛，冯阳

目的分析神经梅毒的临床特点及误诊原因。方法对我院收治的以视力减退为唯一表现的神经梅毒1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因左眼视力下降6个月，右眼视力下降3个月就诊。曾在外院多次就诊，误诊为视神经脊髓炎、特发性视神经炎、血管性视神经炎等疾病，对症治疗效果差。入院查体：双眼视力下降，右眼可辨认10 cm内物体大致轮廓，左眼仅有轻度光感且直接对光反射消失。疑诊视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)，查NMOSD抗体阴性；行眼眶、颅脑MRI示：双侧大脑半球多发斑片状脑缺血灶，双侧视神经萎缩；眼底检查示：双侧视乳头苍白。后疑诊梅毒,查甲苯胺红不加热血清试验阳性(1∶2)，梅毒螺旋体血凝试验阳性(1∶2560)，血清梅毒螺旋体抗体阳性。确诊为神经梅毒，予泼尼松、苄星青霉素等治疗后症状好转出院。出院后继续予苄星青霉素治疗，1个月后患者双眼视力明显恢复。结论临床遇及以视力减退为唯一表现的患者，尤其是治疗效果欠佳者，要考虑到神经梅毒的可能，完善相关医技检查，尽早确诊，及时予对症治疗，以改善预后。

神经梅毒；误诊；视神经炎；视神经脊髓炎

梅毒是由梅毒螺旋体引发的一种慢性传染性疾病，主要通过性接触和血液传播，发病率逐年升高[1-3]。神经梅毒是梅毒螺旋体感染脑实质、脑膜、脊膜等导致的慢性传染性疾病，可发生于梅毒各个时期[4]。由于梅毒螺旋体可侵犯人体所有器官，故梅毒临床表现复杂多样，易误诊，误诊率高达80.95%[5]。梅毒性视神经炎少见，以视神经炎为首发表现的神经梅毒更为罕见。我院近期收治以视力减退为唯一表现的神经梅毒1例，病初多次误诊，现分析报告如下。

1 病例资料

男，69岁。因左眼视力下降6个月，右眼视力下降3个月就诊。6个月前无明显诱因出现左眼视力下降，病初日常生活不受影响，可独自行走，无畏光、流泪、异物感，无眼眶周围疼痛，无视物成双，无恶心、呕吐、头晕、头痛，无四肢麻木、无力，无意识障碍及尿便失禁，未重视亦未诊治，后症状逐渐加重。3个月前右眼视力开始下降，曾多次在多家医院就诊，行头颅MRI等检查，提示双侧视神经萎缩，左侧重于右侧，误诊为视神经脊髓炎、特发性视神经炎、血管性视神经炎等疾病，予糖皮质激素、营养神经类药物治疗(具体不详)，病情未见好转。为进一步诊治就诊我院，查左眼已完全失明，右眼可辨别10 cm内物体大致轮廓，门诊行头颅CT示多发散在腔隙性梗死，遂以渐进性双眼视力减退原因待查收住院。既往史、家族史、个人史无特殊，否认冶游史。

查体：体温36.5℃，脉搏75/min，呼吸16/min，血压197/100 mmHg;心肺腹检查均未见异常。专科查体：高级神经活动正常；双眼视力下降，右眼可辨认10 cm内物体大致轮廓，左眼仅有轻度光感;双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，左眼直接对光反射消失、间接对光反射存在，右眼直接、间接对光反射均存在，双眼向各个方向运动未受限，余颅神经检查未见明显异常；四肢肌力、肌张力正常，双侧深浅感觉对称，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射(-)；病理征未引出，脑膜刺激征阴性；四肢共济运动良好。

查血尿便常规、电解质、糖化血红蛋白、红细胞沉降率均正常；尿酸497 μmol/L；C反应蛋白20.9 mg/L;血清淀粉样蛋白A 40.6 mg/L；抗磷脂抗体Ac1-IgM、Ac1-IgG、抗心磷脂-β2糖蛋白1复合物抗体阳性；结核杆菌干扰素释放试验阴性；获得性免疫缺陷病毒(HIV)1型与2型抗体均阴性。行腰椎穿刺脑脊液检查示：蛋白1603.9 mg/L，葡萄糖2.2 mmol/L，氯115 mmol/L；潘氏试验(+)；白细胞190×106/L。考虑视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)可能，查NMOSD相关抗体(AQP4、NMO-IgG)均阴性。眼眶、颅脑MRI示：双侧大脑半球多发斑片状脑缺血灶，双侧视神经萎缩(图1)；眼底检查示：双侧视乳头苍白(图2)。

图1以视力减退为唯一表现的神经梅毒眼眶MRI示：双侧视神经萎缩，左侧重于右侧

图2以视力减退为唯一表现的神经梅毒眼底检查示：双侧视乳头明显苍白，左眼较重，边界较完整，周围无明显出血

后疑诊梅毒,查甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)阳性(1∶2)，梅毒螺旋体血凝试验(TPPA)阳性(1∶2560)，血清梅毒螺旋体抗体阳性。明确诊断为神经梅毒，于苄星青霉素治疗前3 d口服泼尼松10 mg、3/d，连用3 d，后予0.9%氯化钠注射液100 ml+苄星青霉素400 u静脉滴注，每14小时一次，连用14 d后改为肌内注射苄星青霉素240 u，每周1次，连续治疗3周。后患者右眼视力明显好转，可辨别40 cm外物体轮廓，左眼视力恢复不明显，病情稳定出院。出院后继续上述治疗，1个月后患者双眼视力均明显好转，右眼可视2 m外物体，左眼可辨别40 cm外物体轮廓。

2 讨论

梅毒性眼病可以是梅毒唯一临床表现，包括基质性角膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，其中葡萄膜炎常见，视神经病变最少见。Ng等[6-7]报道了梅毒引发的葡萄膜炎，但以视神经萎缩为唯一表现的梅毒相关文献较少。国内梅毒性视神经炎[8]及以视神经炎为首发表现的神经梅毒亦少见[9-10]。有文献报道以复视、视力下降、眼睑下垂为突出表现的神经梅毒[11-12]，提示神经梅毒可能引起视神经萎缩、视神经炎、葡萄膜炎、视网膜脱离、视盘炎及虹膜睫状体炎等疾病，其中以视神经炎为主要表现的神经梅毒临床易忽视,说明以视神经病变为唯一症状的梅毒并不罕见，但极易误诊。

眼部的任何结构均可被梅毒侵犯，出现相应症状。获得性梅毒分为1期、2期、隐性期和3期，其中1期梅毒的特征性表现是感染部位出现硬下疳，多见于感染后2～6周，持续3～6周可自行消退；2期梅毒最常见体征是弥漫性斑丘疹，多见于手掌和足底，可自行消退；2期梅毒的临床表现消退后则进入隐性期,即无症状潜伏期，可持续数月甚至终生；约1/3未经治疗的患者病情发展至3期，表现为心血管受累和(或)神经梅毒。眼部梅毒可见于任何时期，但多见于2期及隐性期。既往研究认为神经梅毒是梅毒的晚期表现[13]。近年研究显示，神经梅毒可发生于梅毒的不同时期，根据不同的临床表现分为无症状性神经梅毒、脑(脊)膜梅毒、脑(脊)膜血管梅毒、脊髓痨、麻痹性痴呆和梅毒性树胶肿，各分型可单独或合并出现，其中原发性视神经萎缩可见于脊髓痨，其潜伏期较长，多发生于梅毒感染后的8～12年[14]，首发症状多为下肢脊神经根支配区疼痛和感觉异常，随病情进展出现深感觉障碍、感觉性共济失调及原发性视神经萎缩等。

梅毒可完全治愈，但神经细胞是不可再生细胞，如不能早期诊断梅毒引发的视神经炎并予对症治疗，病情进展至视神经严重萎缩时易遗留后遗症，故患者视力可否恢复、恢复程度及病程进展程度等取决于诊治早晚。本例若在疾病早期确诊并予相关治疗，其双眼视力可完全恢复，因患者发病6个月后方得以确诊及治疗，贻误了最佳治疗时机，致左眼视力恢复不甚理想。

本例接诊医师对神经梅毒认识不足，未仔细鉴别诊断及查体，加之临床症状不典型，诊断思维局限，易考虑常见病、多发病，致误诊误治。提示临床遇及以视力减退为唯一表现的患者，尤其是治疗效果欠佳者，要考虑到神经梅毒的可能，完善相关医技检查，仔细鉴别诊断，尽早确诊，及时予对症治疗，避免或减少误诊误治，改善预后。

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R759.13

1002-3429(2017)09-0001-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.001

2017-04-24 修回时间：2017-05-26)