成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

张立华，姜 亮，许翔宇，袁慧书*,刘晓光，刘忠军

(1.北京大学第三医院放射科，2.骨科，北京 100190)

成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症的影像学表现

张立华1，姜 亮2，许翔宇2，袁慧书1*,刘晓光2，刘忠军2

(1.北京大学第三医院放射科，2.骨科，北京 100190)

目的探讨成人脊柱朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像学表现。方法对29例成人脊柱LCH的影像表现进行分析，评估病变数目、部位、骨破坏形式、椎旁及椎管内情况、MRI信号及增强特点。结果29例患者脊柱病变48处，其中颈椎26处、胸椎17处、腰骶椎5处；11例累及脊柱多节段。骨破坏累及椎体15例(15/29，51.72%)，椎体和附件均累及14例(14/29，48.28%)；34.48%(10/29)伴硬化边，13.79%(4/29)伴邻近骨硬化；75.86%(22/29)病变突破骨皮质；48.28%(14/29)合并椎体压缩，其中7例(7/29，24.13%)表现为扁平椎。T2WI呈等或低信号占57.89%(11/19)，高信号占31.58%(6/19)，混杂信号占10.53%(2/19)；增强扫描94.12%(16/17)呈明显强化，5.88%(1/17)呈轻度强化。结论成人LCH好发于颈椎；骨破坏以椎体为主；可累及多个脊柱节段、呈连续或跳跃分布，扁平椎不少见、骨破坏周围的骨硬化对提示诊断有一定帮助。

脊柱；成年人；组织细胞增生症，朗格汉斯细胞；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans histiocytosis, LCH)是一类由于郎格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。2013年WHO的骨肿瘤分类中将LCH归于未明确肿瘤性质的肿瘤,定性为中间型[1]，多发生于10岁以下儿童，成人发病相对少见[2]。由于对LCH影像学表现的认识有限，故误诊率高。本研究旨在对成人脊柱LCH的影像学表现进行分析，以提高对此病的认识。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2004年1月—2015年11月我院经病理证实的脊柱LCH患者29例，其中男23 例、女6例，年龄19～73岁，平均(31.1±11.8)岁；临床表现：颈痛14例、颈部活动受限3例、胸背疼8例、腰疼3例、偶然发现1例。

1.2仪器与方法 29例患者均接受CT扫描。采用GE LightSpeed 64排螺旋CT扫描仪，管电压 120 kV，管电流200～300 mAs层厚4 mm，螺距1。19例患者接受MR检查，其中17例同时接受增强扫描。采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T 超导型MR仪。患者取仰卧位,采用体部相控阵线圈。常规扫描：矢状位快速自旋回波序列T1WI(TR 550 ms，TE 11 ms)、快速自旋回波序列T2WI(TR 2 800 ms，TE 109 ms)、T2反转回复序列(TR 3 440 ms，TE 102 ms、TI 200 ms)，FOV 280 mm；轴位T2多回波合并成像(TR 504 ms，TE 14 ms)；层厚3 mm，层间距0.3 mm。增强扫描时经肘静脉手推注入对比剂Gd-dTPA 0.2 mmol/kg体质量，速率2 ml/s，并行快速自旋回波序列T1压脂轴位(TR 713 ms，TE 12 ms)、冠状位(TR 600 ms，TE 11 ms)及矢状位(TR 600 ms，TE 11 ms)扫描，层厚4 mm, 层距0.4 mm。

1.3图像分析 由2名高年资的影像医师分别评估病变数目、部位、骨质破坏形式、骨皮质完整性、硬化边、椎旁及椎管软组织肿块情况、MRI信号特点及增强特点。单灶性病变指仅累及脊柱单一节段；多灶性病变指累及多个脊柱节段或脊柱以外有骨破坏。骨破坏形式分地图样(骨破坏边界相对清晰，有或无硬化边，部分穿透骨皮质)、虫蚀样(囊状骨侵蚀)、浸润性骨破坏(边缘模糊的骨质破坏)。

2 结果

2.1LCH病变数目、部位及分布 单灶性病变16例(16/29，55.17%)、多灶性病变13例(13/29，44.83%)；脊柱病变48处，其中颈椎26处(26/48，54.17%)、胸椎17处(17/48，35.42%)、腰骶椎5处(5/48，10.42%)；脊柱多节段累及11例(11/29，37.93%)，其中5处病变呈跳跃分布、6处为连续累及，其中1例连续累及8节胸椎。多灶性病变的部位及分布见表1。

2.2CT表现 骨破坏部位：椎体15例(15/29，51.72%)、椎体和附件均累及14例(14/29，48.28%)；骨破坏形式：地图样17例(17/29，58.62%)、虫蚀样9例(9/29，31.03%)、浸润性3例(3/29，10.34%)；骨皮质完整性：22例(22/29，75.86%)突破骨皮质；硬化边及骨硬化：10例(10/29，34.48%)伴硬化边、4例(4/29，13.79%)伴邻近骨硬化；压缩骨折及扁平椎：14例(14/29，48.28%)合并椎体压缩，其中7例(7/29，24.13%)合并扁平椎 (图1)，分别位于颈椎(3例)、胸椎(3例)、腰椎(1例)。椎间盘均未见受累，椎间隙未见狭窄。 4例(4/29，13.79%)病变突向椎管，22例(22/29，75.86%)椎旁可见软组织肿块,15例(15/29，51.72%)可见椎旁软组织肿胀(图2)。

表1 13例多灶性LCH病变的特点

2.3MRI表现 T1WI呈等信号11例(11/19，57.89%)、低信号8例(8/19，42.10%)；T2WI呈等低信号11例(11/19，57.89%)、高信号6例(6/19，31.58%)、混杂信号并可见液面2例(2/19，10.53%)；增强扫描16例(16/17，94.12%)呈明显强化、1例(1/17，5.88%)呈轻度强化。

2.4影像诊断结果 6例诊断为LCH、3例诊断为淋巴瘤、4例诊断为转移瘤、2例诊断为骨髓瘤、6例诊断为结核、3例诊断为骨巨细胞瘤、2例诊断为动脉瘤样骨囊肿、3例性质待定。

图1 患者男，20岁，L1椎体LCH 合并椎体压缩 A.矢状位CT重建示L1椎体骨质破坏，椎体明显压缩变扁； B.冠状位重建示椎体右半溶骨性骨质破坏，骨破坏边缘可见硬化边及骨质硬化； C.T1WI示L1压缩椎体呈等信号，椎间盘信号未见明显异常； D.增强扫描示L1椎体明显强化，L2椎体上缘及椎旁软组织可见强化

图2患者男，27岁，颈部疼痛3个月，C1左侧侧块LCH A.CT轴位重建示C1左侧侧块溶骨性骨破坏，穿透周围骨皮质； B.冠状位重建示C1左侧侧块压缩变扁； C.矢状位T1WI示C1侧块呈低信号； D.轴位T2WI示C1左侧侧块周围软组织肿胀，信号增高； E.增强扫描示C1左侧侧块强化及椎旁软组织明显、均匀强化

2.5影像随访 9例于6～36个月内接受CT随访：2例无变化；5例骨质破坏区范围缩小、骨质硬化较前明显；1例进展，由C7 单一病变进展为C7/T4多发病变；1例病变出现波动即骨破坏区范围缩小后又扩大、1年后病变范围缩小。

3 讨论

LCH是一类由于郎格汉斯细胞异常增生所导致的疾病，可侵犯多个器官系统，以10岁以下儿童多见，成人相对少见。据报道成人LCH约占36.7%～39%，发病率约为百万分之一[3]，平均发病年龄34岁，本组平均年龄(31.1±11.8)岁，与研究报道一致[4]。LCH以男性多见，Islinger等[5]报道211例成人LCH，男性占75%，本组男性占73.19%(23/29)，与研究报道一致。目前LCH根据累及部位和范围分为局灶性、多灶性单系统、多灶多系统累及[6]，骨是LCH最易累及的系统，成人以局灶性相对多见,即累及单骨或少数骨，本组单骨累及占55.17%。儿童和成人LCH的累及率也存在差异，儿童75%～80%均可累及骨，而成人骨受累率约为50%～57%[7-8]，可见成人LCH骨累及率比儿童低。LCH脊柱的累及率为6.5%～25.0%且以颈椎常见[9]，可为单一或2个以上脊柱节段的破坏，本组LCH累及2～8个脊柱节段不等，2个以上多节段累及率为37.93%，较研究[10]报道的20%略高。多节段累及病变呈连续或跳跃分布，本组5例为跳跃分布、6例为连续累及。

CT可评价骨破坏部位、形式、骨破坏程度，在LCH诊断中起重要作用。从骨破坏部位来看，LCH骨破坏以椎体为主，可延伸至附件区，本组局限于椎体占51.72%，48.28%同时累及附件，显示其生长相对活跃的特点，同时LCH容易在椎旁形成软组织肿块，本组75.86%伴椎旁软组织肿块。椎骨的破坏使脊柱承重能力的减低，可导致脊柱压缩变形，传统认为扁平椎是诊断儿童LCH的相对特异征象，成人合并扁平椎的也不少见，本组24.13%合并扁平椎。一旦合并扁平椎，骨破坏形式较难评估，笔者认为在此情况下应仔细观察是否合并附件骨破坏并观察其骨破坏形式。LCH骨破坏以地图样和虫蚀样多见，此两种破坏形式在本组占89.65%，同时骨破坏周围或多或少会出现硬化，本组出现硬化边占34.48%，13.79%伴邻近骨硬化，反映其修复性的改变，故骨破坏周围的硬化对诊断LCH有重要意义。骨破坏不伴硬化边同时伴椎旁软组织肿块的患者容易被误诊为恶性病变，本组9例均被误诊为恶性肿瘤，对此类患者影像学应重点观察骨破坏形式及软组织肿块的特点，同时应结合临床资料进行诊断[11]。LCH是一种自限性疾病，与恶性病变不同，大部分尤其单骨病变可自行修复，其修复表现为骨硬化、椎体高度增加、椎旁软组织肿块缩小。

MRI信号特点对LCH的诊断不具有特异性，本组T2WI呈等低信号占57.89%，高信号占31.58%。研究[12]报道，LCH以高信号多见，而本组以等低信号多见，可能与病变的病程及炎症反应的程度不同有关。LCH另一个特点是可合并椎旁软组织肿胀，与炎症细胞及嗜酸细胞浸润有关，本组15例合并椎旁软组织肿胀，需与感染性病变鉴别。少数LCH可呈混杂信号，本组占10.53%并伴液面形成而误诊为动脉瘤样骨囊肿，此时需根据病变部位进行鉴别，后者好发于附件呈膨胀性骨破坏，而LCH好发于椎体，膨胀破坏不明显[13]。椎旁软组织肿块的范围及信号特点对诊断LCH也有一定帮助，LCH椎旁软组织肿块的边界相对清晰，信号相对均匀，增强呈明显强化，反映其血供丰富的特点。同时MRI可更好地评估椎管内软组织肿块情况，本组13.79%伴椎管内软组织肿块，需警惕脊髓压迫，一旦出现需积极进行手术或综合治疗。

LCH需与感染性病变如结核鉴别，虫蚀样骨破坏伴椎旁软组织肿胀是误诊为结核的主要原因，本组6例均误诊为结核；二者均可以多节段累及，呈连续或跳跃分布，LCH不累及间盘[14-15]，结核易累及间盘伴间隙狭窄，结核的椎旁脓肿与LCH形成的椎旁软组织肿块的强化方式不同[16]。此外，合并压缩骨折尤其是中老年患者需与溶骨型转移瘤鉴别。

总之，成人LCH以男性多见、脊柱单节段或多节段均可累及、呈连续或跳跃分布、活动期骨破坏边界常不清、易突破骨皮质、椎旁软组织肿块多见，部分合并椎旁软组织肿胀。修复期骨破坏边界清楚、周围可合并硬化，椎旁软组织肿块减小或消失；扁平椎也不少见；MRI信号特点多样，总体信号较均匀，增强扫描多呈明显强化。

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Imaging appearances of spinal Langerhans cell histiocytosis in adult

ZHANG Lihua1, JIANG Liang2, XU Xiangyu2, YUAN Huishu1*, LIU Xiaoguang2, LIU Zhongjun2

(1.Department of Radiology, 2.Department of Orthopedics, Peking University Third Hospital, Beijing 100190, China)

ObjectiveTo explore the imaging appearances of adult Langerhans cell histiocytosis (LCH) in spine and improve the awareness of this disease.MethodsImaging appearances of 29 patients with adult LCH in spine confirmed by clinic and pathology were analyzed retrospectively and the lesions number, location, the type of bone destruction，paravertebral and intraspinal and MRI signal and enhancement characters were evaluated.ResultsThe total sum of spine lesions was 48 including 26 cervical lesions, 17 thoracic lesions and 5 lumbar-sacrum lesions among 29 cases, and 11 cases involved multiple segments. Bone destruction was located in vertebral body in 15 cases accounting for 51.72% (15/29)， and 14 cases involved posterior arch accounting for 48.28% (14/29). Sclerosis rim was found in 10 cases (10/29, 34.48%) and bone sclerosis was found in 4 cases (4/29, 13.79%). 75.86% (22/29) LCH extended to paravertebral space and the incidence of compressed fracture was 48.28% (14/29), 4.13% (7/29) appeared as vertebra plana. On T2-weighted image, LCH showed iso-or-hypointensity (11/19, 57.89%), hyperintensity (6/19, 31.58%), heterogenous signal (2/19, 10.53%). On MR enhanced scan, 94.12% (16/17) cases was significant enhanced, 5.88% (1/17) was moderate enhanced.ConclusionCervical was commonly found in adult LCH, and bone destruction was mainly in vertebrae. It may involve one or multiple spine segments and bone destruction may be continuous or skip distribution. Vertebra plana was not rare. Bone sclerosis around bone destruction may be helpful for diagnosing LCH.

Spine； Adult; Histiocytosis， Langerhans cell； Tomgraphy, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

张立华(1975—)，女，河北廊坊人，博士，副主任医师。研究方向：脊柱脊髓疾病影像诊断。E-mail: zhanglh04036@yahoo.com.cn

袁慧书，北京大学第三医院放射科，100190。E-mail: huishuy@sina.com

2017-03-17 [

] 2017-06-23

10.13929/j.1003-3289.201703086

R738.1; R445

A

1003-3289(2017)09-1392-05