颅咽管瘤术后10年并发尿崩症及高钠血症1例报告

王艳

【关键词】 颅咽管瘤；尿崩症；高钠血症

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.22.082

尿崩症及高钠血症是颅咽管瘤术后常见并发症。据研究报道高钠血症往往发生比较早， 多在术后数天之内。尿崩症可以发生在术前、术后暂时性或术后持续永久性。而术后10年才发生尿崩症及高钠血症者少见。本科于2016年9月收治1例颅咽管瘤术后10年出现尿崩症及高钠血症的患者， 现将其临床特征报告如下。

1 临床资料

患者， 男， 27岁。因“反复左膝关节疼痛1年”怀疑“痛风性关节炎”在內分泌科门诊就诊， 查血尿酸674.5 μmol/L， 血钠163.2 mmol/L， 收住入院。询问病史， 患者10年前曾在“四川华西医院”行“颅咽管瘤手术”（当时具体手术方式不详）， 术后每年到华西医院复查头颅核磁共振成像（MRI）， 并抽血查激素、电解质， 未曾发现异常及肿瘤复发， 且术后患者能正常生活、学习、工作， 无明显口渴及乏力、多尿、性功能障碍、头痛等不适。入院时查体：体温：36.5℃， 脉搏78次/min， 呼吸20次/min， 血压110/65 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 发育正常， 营养良好， 超力体型， 神清语晰， 自动体位， 查体合作， 问答切题。头颅五官未见异常， 心肺腹无明显异常， 脊柱四肢活动自如， 全身关节无红肿、压痛、畸形， 双膝关节无骨擦感。生理反射存在， 病理征阴性、脑膜刺激症阴性。辅检：入院时血电解质：血钠163.2 mmol/L， 血钾3.18 mmol/L， 血氯123.3 mmol/L；肝功：谷丙转氨酶（ALT） 75.6 U/L， 谷草转氨酶（AST）165.8 U/L；血尿酸674.9 μmol/L；血甘油三酯3.49 mmol/L胆固醇6.73 mmol/L；肾功、血糖、血常规、粪便常规、甲状腺功能、性激素六项、血皮质醇、血促肾上腺皮质激素（ACTH）均正常；尿常规及尿比重正常；24 h尿量3.3 L， 24 h尿钠121.67 mmol/24 h尿（略低于正常）， 24 h尿钾24.1 mmol/24 h尿（略低于正常）， 24 h尿酸2069.5 μmol/24 h尿。胸部及双膝关节X线片：正常；全腹彩超：脂肪肝， 胆囊结石（充满型）。患者自述于入院前几天到华西医院复诊头颅MRI未见异常故未再行相关检查。患者入院后给予保肝、降尿酸、降血脂等治疗， 患者入院后未再发关节疼痛。另仔细询问患者， 诉无明显口渴， 饮水量<2000 ml/d， 尿量约3000 ml/d， 故建议患者多饮水， 后患者饮水量增加至4000 ml/d时， 患者尿量达6000 ml/d， 血钠在160 mmol/L左右， 下降不明显， 考虑患者高血钠与颅咽管瘤术后下丘脑抗利尿激素分泌不足并渴感减退有关， 遂加用醋酸去氨加压素治疗后， 患者尿量减少、血钠下降至152.3 mmol/L（因患者个人原因未能行禁水加压素试验）。后患者要求出院并自行停用醋酸去氨加压素后尿量增加。到华西医院就诊仍诊断“中枢性尿崩症”， 继续服用醋酸去氨加压素， 血钠、尿量恢复正常， 尿崩症病因未明， 颅内未找到确切肿瘤复发征象及其他病灶。

2 讨论

颅咽管瘤为一种鞍区的先天性良性肿瘤， 占儿童颅内肿瘤的 9% ～ 13%[1]。肿瘤生长位置与视交叉、垂体柄和下丘脑等重要结构相邻， 所以手术风险大， 术后并发症多。术后并发症已成为影响患者预后及死亡的重要因素[2]。随着显微神经外科手术的开展， 颅咽管瘤全切或次全切已能达到满意的手术效果。但手术可能会刺激或损伤下丘脑或垂体柄， 引起一系列并发症。主要包括电解质紊乱、尿崩症、垂体功能减退、高热、癫痫发作。垂体受损引起垂体功能减退。癫痫发作的主要诱因为术中对脑组织的牵拉及损伤、无菌性脑膜炎、术后电解质紊乱等造成脑细胞异常放电。其中下丘脑损伤后的并发症最复杂， 主要包括以下方面[3]：广泛性核团损伤可产生尿崩症， 部分核团损伤可产生抗利尿激素分泌不当综合征 （SIADH）；下丘脑腹内区（饱食中枢） 受损产生摄食过多；下丘脑后部受累导致体温升高和下降；丘脑前部损伤出现基础体温过高；下丘脑后区损伤引起嗜睡和昏迷；非哺乳性泌乳是由于抑制垂体泌乳素 （PRL） 分泌的多巴胺通路受累引起， 损伤后可引起 PRL水平升高， 有泌乳症状。

电解质紊乱为儿童颅咽管瘤术后最常见的并发症， 主要表现为单纯性低钠血症、单纯性高钠血症、混合型血钠紊乱。周忠清等[4]报道颅咽管瘤术后血钠紊乱的发生率为 91.3%， 其中单纯低钠型9例（19.6%）， 单纯高钠型6例（13.0%）， 混合型血钠紊乱27例（58.7%）。周刚等[5]观察61例颅咽管瘤患儿术后电解质紊乱发病率高达90.1%， 以单纯性低钠血症最为常见， 主要原因为SIADH和脑性盐耗综合征（CSW）。SIADH 的发生机制主要为下丘脑相关核团、垂体后叶受损从而引起抗利尿激素的异常分泌所致。CSW发生的具体机制现仍不清楚， 可能与下丘脑损伤后心房利钠肽及脑利钠肽的异常释放， 导致重吸收钠离子减少有关。高钠血症常伴发有尿崩症， 多由于水分的过度丢失并伴有摄入不足所致[5-7]。

下丘脑下部视上核和室旁核损害， 或垂体柄内视上-垂体束原发或继发性损伤， 使得抗利尿激素分泌不足而引发中枢性尿崩症。尿崩症患者若能正常饮水， 一般不会引起高血钠， 对于渴感减退或消失的患者， 由于饮水量较少， 而大量水分从尿液中排除， 使得血钠不断升高， 出现高钠血症[8-10]。颅咽管瘤术后尿崩症发生率为 70% ～ 90%[6]。一般颅咽管瘤患者的尿崩症可以发生在术前（肿瘤压迫）、术后暂时性（术后水肿或损伤）或术后持续永久性（手术损伤）。

总之， 颅咽管瘤患者术后易并发中枢性尿崩症， 若因渴感中枢受损致渴感减退或其他原因致水摄入障碍还会出现高钠血症， 但其发病多出现在围手术期， 而术后10年才发生尿崩症及高钠血症者少见报道。本病例中患者颅咽管瘤术后基本正常， 在10年以后因为别的原因就诊意外发现高血钠， 进一步观察诊断尿崩症， 且尿崩症有进行性加重趋势， 头颅影像学检查未发现下丘脑、垂体复发肿瘤及其他病灶。到底是肿瘤复发早期影像学无法查到， 还是患者现在的尿崩症为特发性， 与原发肿瘤及手术无关？但患者的渴感减退又不能用特发的尿崩症解释。无论是否有关联， 作者认为颅咽管瘤术后患者应该定期终身监测血电解质、尿量及颅内影像学检查。

参考文献

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[收稿日期：2017-04-12]endprint