腹膜后孤立性纤维瘤1例并文献复习

2017-09-06陈林邹子然刘慧李志

放射学实践 2017年8期

关键词：陈林腹膜肿块

陈林，邹子然，刘慧，李志

·病例报道·

腹膜后孤立性纤维瘤1例并文献复习

陈林，邹子然，刘慧，李志

孤立性纤维瘤；腹膜后；体层摄影术，X线计算机；血管成像；病理学

图1 CT平扫示病灶位于右侧肾前间隙(箭)，密度均匀，平均CT值42HU。图2 CT平扫冠状面图像，示病灶边缘光整(箭)，边界清晰，邻近组织轻度受压。图3 CT增强扫描动脉期，病灶强化较均匀，平均CT值60HU。图4 静脉期示病灶有轻度强化，平均CT值67HU。图5 延时期示肿瘤呈均匀强化，平均CT值79HU。图6 病理片镜下示肿瘤细胞呈圆形或梭形，胞质稀少，胞界不清。肿瘤细胞呈束状分布，其间可见大量玻璃样变的胶原纤维(×100，HE)。

病例资料患者，女，59岁，因发现血尿半个月、腹部CT提示腹膜后肿块1周入院。查体无特殊。腹部CT平扫：右侧肾前间隙内单发类圆形软组织密度影，密度均匀，平均CT值42 HU(图1)，边缘光整，边界清晰，大小约7.3 cm×5.8 cm×10.6 cm，邻近组织轻度受压(图2)。增强扫描：肿块呈中度均匀强化，平均CT值动脉期为60 HU(图3)，静脉期为67 HU(图4)，延迟期为79 HU(图5)；CTA示肿块由肝总动脉分支和腹主动脉分支供血。入院后于全麻下行腹部肿瘤切除术。术中探查发现肿块位于腹主动脉与右肾蒂之间，由肝总动脉分支和腹主动脉分支供血，肿瘤包膜完整、质地柔软、大小约10 cm×8 cm×6 cm，与周围组织分界清楚。充分暴露术野，分离肿块与周围组织。在肿瘤根部双重结扎后离断营养血管，完整切除肿瘤送病理检查。大体标本观察：肿瘤大小约10.5 cm×7.0 cm×6.0 cm，切面呈灰白色、质韧，外附包膜。镜下示肿瘤细胞呈圆形或梭形，分布呈束状，胞质稀少，胞界不清；瘤细胞之间可见大量玻璃样变的胶原纤维(图6)。免疫组化检查：bcl-2(+)，CD34()，CD99(+)，Ki-67(1%+)，EMA(-)，S100(-)，SMA(-)，Vimentin(+)。病理诊断：腹膜后孤立性纤维瘤。术后随访3个月，所有患者血尿消失，复查CT未见肿瘤复发征象。

讨论孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种少见的间叶源性肿瘤，多见于中老年人，无明显性别差异[1-2]。病理研究结果显示，SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞[3]，免疫组化检查发现CD34、Vimentin、CD99和bcl-2呈阳性具有诊断意义[4]，Ki67被认为是肿瘤增殖扩散的标志[5]。SFT可发生于全身各个解剖部位[6]，最常见于脏层胸膜[7]，发生在胸膜外的SFT相对少见[8-9]，发生于腹膜后间隙者尤为罕见[3]。发生于腹膜后的SFT患者一般无明显临床症状，肿瘤较大时可产生相应的压迫症状，如腰部不适、疼痛和血尿等，少数患者可有低血糖的症状[10]。本例患者59岁，病灶位于右侧肾前间隙，有血尿，无低血糖。SFT的典型影像学表现为CT平扫呈均匀或不均匀等或略高密度，边界清楚；恶性者密度可不均，出血、坏死和囊变较多见。动态增强扫描显示肿瘤呈“快进慢出”的表现，是SFT的特征性表现[9]，本例患者CT增强扫描静脉期及延迟期显示肿瘤呈渐进性强化，这可能与SFT瘤细胞间大量玻璃样变的胶原纤维及细胞排列疏松，细胞外间隙扩大，对比剂在其间聚集、廓清缓慢有关。本例CTA示肿块由肝总动脉分支和腹主动脉分支供血，有学者认为此表现具有一定的鉴别诊断意义[11]。

SFT患者治疗方案的选择应个体化，通常良性者行肿瘤切除，恶性者行根治性切除术加术后放化疗，不能切除者或有手术禁忌者采用姑息性治疗，但临床上对于术后放化疗是否有效仍不确定。SFT良性者也有复发可能，故对其治疗方案的选择有待进一步研究。

[1] 谢再汉,黄丽嫦,舒予静,等.胸膜外孤立性纤维瘤的CT诊断[J].中国CT和MRI杂志,2015,20(1):15-17.

[2] Fletcher CD,Bridge JA,Lee JC.Extrapleural solitary fibrous tumour.Fletcher CDM,Bridge JA,Hogendoorn PCW,et al.WHO classification of tumours of soft tissue and bone (4th)[D].Lyon,IARC,2013:80-82.

[3] 罗志凌,肖恩华.腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断进展[J].国际医学放射学杂志,2016,39(2):162-166.

[4] 施斌斌,孙骏,吴晶涛,等.腹膜后孤立性纤维瘤的CT表现(附2例报道并文献复习)[J].医学影像学杂志,2013,23(6):918-920.

[5] Wang H,Liao Q,Liao X,et al.A huge malignant solitary fibrous tumor of kidney:case report and review of the literature[J].Diagn Pathol,2014,9(1):1-7.

[6] 彭实.孤立性纤维瘤的影像诊断分析[J].中国CT和MRI杂志,2016,14(8):17-19.

[7] 王同明,任月勤,刘新爱.胸部孤立性纤维性肿瘤的MSCT表现与手术病理[J].放射学实践,2016,31(10):934-937.

[8] Ginat DT,Bokhari A,Bhatt S,et al.Imaging features of solitary fibrous tumors[J].AJR,2011,196(3):487-495.

[9] 曹波,李海歌,钟群,等.胸膜外孤立性纤维瘤的影像表现与病理对照分析[J].实用放射学杂志,2016,32(9):1381-1384.

[10] Schutt RC,Gordon TA,Bhabhra R,et al.Doege-potter syndrome presenting with hypoinsulinemic hypoglycemia in a patient with a malignant extrapleural solitary fibrous tumor:a case report[J].J Med Case Rep,2013,7(1):1-7.

[11] 朱伟华,单康飞,黄朝晖,等.胸腹部孤立性纤维瘤的CT诊断及鉴别[J].医学影像学杂志,2014,24(6):942-945.

下期要目

胃癌扩散加权成像ADC值与EGFR、Ki-67表达的