尸检发现空肠异位胰腺1例

薛汝群 刘学光△ 朱虹光 谭 聪

(1复旦大学基础医学院病理学系 上海 200032; 2复旦大学附属肿瘤医院病理科 上海 200032)

尸检发现空肠异位胰腺1例

薛汝群1刘学光1△朱虹光1谭 聪2

(1复旦大学基础医学院病理学系 上海 200032;2复旦大学附属肿瘤医院病理科 上海 200032)

异位胰腺(heterotopic pancreas),又称迷走胰腺或副胰腺,其定义是胰腺组织未在正常解剖学位置,且与正常胰腺组织之间无任何解剖、血管或神经联系。由Jean-Schultz于1727 年首先在回肠憩室发现并报道。异位胰腺发生率极低,临床通常在胃镜检查或上腹部手术时意外发现,或在尸检时偶然发现。本文就尸检中发现的1例空肠异位胰腺进行报道。

一般情况 死者女性,87岁,于2015年11月死亡,死后捐献遗体。生前有桥本氏甲状腺炎病史,服用甲状腺素片20余年;因“皮肌炎”服用强的松约30年;其余病史不详。于2日后行尸体解剖,解剖发现死者主要因肺脓肿、小叶性肺炎所致呼吸衰竭而死亡,同时存在慢性淋巴细胞性甲状腺炎。此外,在其空肠黏膜下发现结节1枚。

病理检查 大体检查示:于空肠黏膜表面见一枚突起的灰白色结节,外形似桑果,大小约2.5 cm×1 cm×1 cm,切面实性,略呈分叶状,色灰白灰黄,质中,向肠壁生长且与周围组织分界尚清。空肠、回肠及结肠可见轻度节段性肠胀气,余未见明显异常。显微镜检查示:空肠黏膜下见成团分布的胰腺腺泡,胰腺导管内衬单层立方或柱状上皮,管腔未见明显扩张;胰腺腺泡及导管周围绕平滑肌细胞及少许纤维结缔组织,且胰腺组织延伸至空肠壁肌层;未见明显胰岛结构(图1)。 病理诊断为空肠异位胰腺(符合Heinrich经典分型,II型)。

A:Pancreatic tissue located beneath the jejunum mucosa (HE,×100); B:Pancreatic acini and ducts are present (HE,×400).

图1 空肠异位胰腺病理检查

Fig 1 Pathological results of heterotopic pancreas in the jejunum

讨论 异位胰腺属先天发育异常,其病因尚不明确,但多数学者认为在胚胎期原肠旋转及背侧和腹侧胰腺始基融合的过程中,部分组织从胰腺分离进而在消化系统其他部位发展为异位胰腺[1]。异位胰腺绝大多数位于上消化道(>90%),尤以胃、十二指肠和空肠多见,少数可见于结肠、肝脏、脾脏,偶见于纵膈内[1-3]。Zhang等[4]对外科手术及内镜活检标本近10万例的病例资料进行统计发现,异位胰腺发生部位依次为胃(52.7%)、小肠(26%)、大/小网膜(10%)、肠系膜(3.8%)、脾门区(2.7%)、远端食管周围组织(2.2%)、肝门(1%)以及胆囊(0.5%)。

异位胰腺多为单发,呈灰白色或淡黄色的实性结节,圆形、椭圆形或乳头状,平均直径约1～2 cm,多无包膜,表面欠光滑,质硬或韧,位于消化道者多在黏膜下并可延伸至肌层乃至管壁全层。显微镜下可见正常胰腺结构,包括胰腺腺泡、导管及胰岛。根据Heinrich经典分型[1],异位胰腺被分为3种病理类型:Ⅰ型,具有完整的胰腺结构,包括腺泡、导管及胰岛,胰岛数目不一;Ⅱ型,具有腺泡及导管,但无胰岛;Ⅲ型:只有腺泡结构。本例在组织学上符合Heinrich经典分型(Ⅱ型)。Ormarsson等[2]对32例位于胃及小肠的异位胰腺的研究发现,31例(97%)具有胰腺腺泡,13例(41%)具有胰岛,1例(3%)仅有导管结构。国内Zhang等[4]发现,仅12.5%异位胰腺病例具有全部3种胰腺结构(即Heinrich Ⅰ型),约76%病例仅具有胰腺腺泡(即Heinrich Ⅲ型)。此外,异位胰腺可出现类似发生于正常胰腺的病变,例如炎症、囊肿、出血、坏死、腺泡或导管上皮异型增生[4-6],甚至发生癌变[7-8]。发生癌变者其病理类型多为导管腺癌[8],最近也有1例报道回肠异位胰腺发生癌变的病理类型为肝样腺癌[7]。基因分析显示,无论发生于异位胰腺内的导管腺癌[8],还是其癌前病变[9],均存在K-ras基因12密码子突变,提示对该基因检测有助于与其他胃肠道肿瘤进行鉴别诊断。

据国外学者报道[3,5],经上腹部手术的意外发现率约为0.5 %;尸检发现率报道不一(0.11%～13%);可见于任何年龄,50～60岁为多,男性较女性多见(男女比例约为3∶1)。国内Zhang等[4]报道在内镜活检及外科手术病例中,异位胰腺检出率为0.18%,平均年龄为49岁(14～82岁),女性略多于男性(男女比例约为94∶100)。大多数患者无临床症状,少数患者由于异位胰腺的体积大小、所在解剖位置、所分泌胰酶的消化作用或癌变等因素,可出现消化道梗阻、出血、溃疡、继发感染等相关的非特异性症状[10]。偶见十二指肠异位胰腺因发生溃疡导致感染性休克、死亡的病例报道[11]。因此,异位胰腺一旦发现,应尽早手术切除。目前临床常用影像学检查手段包括内镜、超声波、多层螺旋CT、MRI等,但均无特异性,因此术前明确诊断异位胰腺仍然非常困难。最近,Kim等[12]发现空肠异位胰腺具有某些典型CT影像学特征,包括结节直径多小于3 cm,与周围组织界限清楚,卵圆或扁平,均质样且质实,可呈分叶状,这有助于与胃肠道间质瘤进行鉴别诊断。

由于异位胰腺发生率低、解剖位置多样化、体积多较小且缺乏特异性临床表现,这些均给诊断及治疗带来了巨大困难,极容易造成误诊和漏诊[10,13]。目前国内对异位胰腺的误诊率可高达55%,另有31%的患者因其他疾病行手术治疗时于术中发现,仅14%术前诊断正确[4]。因此,充分认识该病的特征,并将其作为上消化道肿瘤的常规鉴别诊断疾病之一,将有助于提高其诊断的准确性和治疗的及时性。

异位胰腺; 空肠; 尸检; 病理; 误诊

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10.3969/j.issn.1672-8467.2017.04.029

2016-12-29;编辑:王蔚)

△Corresponding author E-mail:glxg69@shmu.edu.cn