颅底高分化软骨肉瘤的CT及MRI诊断价值

卢 红 王 健 蔡 萍 黎海涛 陈 伟

颅底高分化软骨肉瘤的CT及MRI诊断价值

卢 红 王 健 蔡 萍 黎海涛 陈 伟

颅底肿瘤；软骨肉瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像；病例报告

颅底软骨肉瘤是临床少见的一种生长缓慢、具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，约占颅内肿瘤的0.1%，占颅底肿瘤的6%[1]；而发生于颅底的高分化软骨肉瘤则更少见，其发病率不确切，目前国内外尚无大宗病例报道，临床误诊率高。颅底高分化软骨肉瘤分化较好，恶性度低，预后良好，但因血运丰富，且易与临近结构粘连，故手术完整切除难度大。本文回顾性分析9例经手术病理证实的颅底高分化软骨肉瘤患者的CT和MRI资料，旨在探讨本病的特征性影像学表现及影像检查方法在其临床诊治中的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集第三军医大学西南医院2008年1月－2016年10月经手术治疗的颅底高分化软骨肉瘤患者的临床病理资料。纳入标准：病理确诊为颅底高分化软骨肉瘤，排除颅内合并其他肿瘤患者，最终9例纳入研究，其中男3例，女6例；年龄21～56岁，平均（42.89±10.87）岁。主要临床表现：头痛5例，听力下降2例，视力下降并眼球运动障碍1例，面部麻木1例。病程4个月～3年，平均（14.67±9.66）个月。所有患者均行CT、MRI平扫及增强扫描。所有患者一般资料见表1。

1.2 仪器与方法 采用Siemens 16层螺旋CT（Siemens Sensation）行轴位平扫和对比增强扫描，层厚5 mm，层间隔0～1 mm，增强扫描采用双筒高压注射器（Missour XD2001，德国欧利奇 Ulrich）于肘前浅静脉团注对比剂碘海醇（300 mgI/ml），剂量1.5～2.0 ml/kg，注射速度3～4 ml/s，注射对比剂后18 s启动扫描。采用Siemens Sonata及Siemens Avanto 1.5T超导型MR扫描仪，MR检查序列：横断面T1WI/SE（TR 450 ms、TE 10 ms），T2WI/FSE（TR 4000 ms、TE 98 ms），矢状面T1WI/SE（TR 450 ms、TE 10 ms），冠状面T1WI/SE（TR 450 ms、TE 10 ms），层厚5 mm，层间隔0～1 mm，矩阵256×256，增强扫描采用高压注射器（Spectris，Solaris EP， MR Injection System，Medrad，ST1011765，US）经静脉团注对比剂钆喷替酸葡甲胺，剂量0.1～0.2 mmol/kg，扫描参数及序列同平扫。在增强扫描前行扩散加权成像（DWI），在Z、Y和X方向采用b值0 s/mm2、500 s/mm2、1000 s/mm2，ADC图自动生成。

1.3 图像评价 由2名放射科副主任医师采用盲法共同审阅，分析内容包括肿瘤部位、大小、密度、信号、强化特点、骨质破坏情况、钙化情况，意见不统一时经协商取得一致。

2 结果

2.1 CT表现 平扫示肿块为混杂密度肿块，8例肿瘤边界清楚，1例肿瘤边界不清，并侵入蝶鞍。9例病灶内部或表面均可见到明显的钙化灶，其形态多样，多表现为粗大的斑块状、颗粒状、小结节状及边缘蛋壳样钙化，且钙化灶密度差异较大，部分病灶密度非常高，CT值达600 HU，为成熟钙化；部分病灶密度相对较低，CT值约为100 HU，为不成熟钙化；成熟钙化灶边界清楚锐利，不成熟钙化灶边缘模糊不清。增强扫描7例病灶呈不均匀明显强化，2例病灶强化不明显。5例病灶周围骨质可见不同程度膨胀性骨质破坏，病灶邻近骨质吸收变薄，2例病灶周围可见溶骨性骨质破坏，2例病灶周围未见明显骨质破坏。见图1。

图1 女，46岁，高分化软骨肉瘤I级。CT骨窗显示右侧鞍旁肿块，右侧蝶骨、岩尖骨质破坏（箭），肿块内部见多发形态多样、浓淡不一的钙化灶（箭头，A）；病理镜下显示肿瘤细胞呈卵圆形（箭），胞质富含黏液（HE，×200，B）

2.2 MRI表现 仅1例肿块侵犯蝶鞍，边界显示不清，其余8例均清晰显示肿块边界。7例肿块T1WI为等低信号，T2WI为高低混杂信号，增强扫描呈不均匀明显强化，以边缘及内部分隔强化较明显，呈花环样及蜂窝状改变，可见典型“石榴籽征”（图2）；2例病灶富含黏液，且钙化多位于肿块表面，故T1WI呈稍低信号，T2WI呈明显高信号，信号均匀，增强扫描仅边缘或少许分隔轻中度强化，增强扫描7例病灶可见强化的假包膜。9例中共5例行DWI检查，DWI均呈低信号，ADC图呈高信号，平均ADC值约为2.1×10－3mm2/s。

表1 9例软骨肉瘤患者的临床、影像及病理资料

图2 男，56岁，高分化软骨肉瘤I级。 T2WI平扫横轴位显示肿块（箭）呈高低混杂信号（A）；T1WI平扫横轴位显示肿块（箭）呈等低混杂信号（B）；T1WI横轴位增强扫描显示肿块（箭）不均匀明显强化，可见“石榴籽征”（箭头，C）；DWI图示肿瘤（箭）扩散不受限（D）

3 讨论

3.1 概述 颅底软骨肉瘤多起源于胚胎残余的软骨细胞，少数也可继发于放疗后或其他良性病变如骨软骨瘤基础上的恶变，好发于颅底骨缝连接处的软骨[2-5]，本病组织学上可分为3个亚型：高分化型软骨肉瘤、黏液样软骨肉瘤及间叶性软骨肉瘤，其中以高分化型最常见，依据其细胞核大小、排列、核分裂象以及细胞核间隙情况又可分为I～III级。本组9例病灶均位于颅底骨缝连接处，以鞍旁居多，约占56%，与曾莎莎等[6]的报道相近。

本病以成年人多见，Rosenberg等[7]报道200例颅底软骨肉瘤，平均发病年龄约为39岁，男女发病比例为1∶1.3。本组平均发病年龄约为43岁，男女发病比例为1∶3，与张荣等[8]的报道较为一致，可能与病例数较少有关。临床表现主要取决于肿瘤所在部位、大小等，多表现为头痛及颅神经麻痹等症状。

3.2 病理与影像特征分析 CT多表现为稍低密度肿块、边界较清，钙化和骨化是软骨肉瘤的重要病理和影像特征，本组病例钙化率为100%，高于既往文献报道的钙化发生率[9]。分析原因可能与本组均为高分化软骨肉瘤，且病理分级多为I～II级有关。曾莎莎等[6]报道的8例颅底软骨肉瘤均可见钙化，而其中6例为高分化软骨肉瘤，故分析钙化率可能与肿瘤分化程度相关。肿瘤分化程度越高，恶性程度越低，钙化发生率越高，与文献报道一致[8]。本组钙化多表现为病灶内散在多发形态各异、浓淡不一的高密度灶。大部分病灶边界清楚锐利，密度高，为成熟钙化；而少部分病灶边缘模糊不清，密度较低，为不成熟钙化。钙化在MRI T1WI及T2WI上均表现为明显低信号，但是部分密度较低的不成熟钙化以及体积较小的斑点状或小结节状钙化灶却难以显示，不如CT直观。骨质破坏为软骨肉瘤的另一个重要特征，因肿瘤生长缓慢，多表现为不同程度的膨胀性骨质破坏，邻近骨质吸收变薄，骨质破坏边界较清，反映了低度恶性肿瘤生长较缓慢的特征，本组病例发现肿瘤体积偏大，也提示肿瘤生长缓慢，恶性程度低，本组2例表现为溶骨性骨质破坏，术后病理分级为II、III级。采用薄层高分辨CT并多平面重组可以清楚地显示肿块邻近骨质破坏情况，MRI在骨质破坏细节显示方面不如CT敏感，而钙化及骨质破坏类型对肿瘤的定性诊断很有价值，这是MRI的不足之处。

MRI显示绝大部分肿瘤边界清楚，T1WI以等低信号为主，病灶内部有出血时，T1WI可出现高信号，T2WI以高低混杂信号为主，T2WI高信号反映肿瘤组织主要由具有长T2弛豫时间的软骨细胞及软骨基质组成；软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，将瘤内软骨基质分隔成多个小叶状，软骨细胞及黏液成分多集中于肿瘤周边区域，肿瘤中心则以钙化及坏死囊变区为主，增强扫描时肿瘤周边及间隔因富含血管呈明显强化，表现为花环或蜂窝状，而内部瘤组织血供相对不丰富，呈轻中度强化，可见典型的“石榴籽征”，类似软骨瘤的MRI表现，反映了肿瘤恶性程度低，有部分类似软骨瘤的组织病理学特点[10]；少部分较大肿瘤的纤维分隔成分可被迅速生长的肿瘤软骨细胞所破坏，增强扫描见不规则的花环或分隔样强化。少部分肿瘤因富含黏液成分，软骨细胞少，纤维分隔稀疏，且钙化多位于肿瘤表面，呈稍长T1明显长T2信号，且信号较均匀，增强扫描仅见边缘或少许分隔呈轻中度强化，而内部强化不明显。文献报道部分肿瘤具有延迟强化的特点[13]。本组病例均未行延迟扫描。DWI多表现为低信号，ADC图为高信号，平均ADC值约为2.1× 10－3mm2/s，与文献报道一致[11-12]。增强扫描大部分肿瘤可见假包膜，其原因可能与本组病例多为I～II级，恶性程度低有关。MRI增强扫描结合DWI在显示肿瘤信号特点及提示肿瘤成分、判断肿瘤性质方面明显优于CT，对鉴别诊断有重要价值，并且MRI较CT更能清晰地显示肿瘤边界及邻近重要血管、神经等解剖关系，对外科手术方案的选择有重要指导作用，MRI还适用于因碘过敏不能进行CT增强扫描的肿瘤患者。

3.3 鉴别诊断 ①软骨瘤：为良性肿瘤，呈膨胀性骨质破坏，钙化更常见，数量多，钙化灶边界清楚、锐利，延迟强化更常见，并且延迟强化程度更高[13]，有时鉴别困难，需要依靠病理学检查。②黏液样及间叶性软骨肉瘤：均罕见，恶性程度高，浸润性生长，骨质破坏明显，黏液样软骨肉瘤水分显著高于其他两型，透明软骨成分少，钙化灶少，故MRI上信号较均匀，T2WI多呈较均匀明显高信号[14]；间叶性软骨肉瘤钙化成分也较少，多为散在斑点状，信号相对均匀，肿瘤包膜不完整，且临床以青少年多见[15]。③脊索瘤：多表现为以斜坡为中心的肿块，而软骨肉瘤多位于中线旁，具有偏离中线生长的特点。脊索瘤多呈溶骨性骨质破坏，且骨质破坏边界不清[16]。颅底软骨肉瘤钙化较脊索瘤更常见[13]。文献报道DWI上，软骨肉瘤平均ADC值约为2.0×10－3mm2/s、2.1×10－3mm2/s，高于脊索瘤的平均ADC值1.3×10－3mm2/s、1.5×10－3mm2/s[11-12]，对两者的鉴别有很大帮助。④发生于副鼻窦区的软骨肉瘤需与该部位的鼻腔鼻窦癌鉴别，鼻腔鼻窦癌多表现为不规则软组织肿块，伴有明显骨质破坏，钙化少见，T2WI上其信号远低于软骨肉瘤。⑤发生于桥脑小脑角区、颈静脉孔区的软骨肉瘤需与该部位的神经鞘瘤、颈静脉球瘤鉴别，神经鞘瘤无明显骨质破坏，钙化少见，坏死囊变多见，增强扫描呈显著非均匀强化；颈静脉球瘤血供丰富，MRI上可见多发血管流空信号，即“胡椒和盐”征象，增强扫描明显强化。

总之，颅底软骨肉瘤的CT与MRI表现具有一定特征性，两者联合应用对本病的正确定位、定性及鉴别诊断有重要意义，可为临床医师选择治疗方案及评估预后提供帮助。本文的局限性在于病例数较少，未将I、II、III级软骨肉瘤分别进行研究，并且未与颅底软骨肉瘤中的黏液样软骨肉瘤及间叶性软骨肉瘤两种亚型做对照分析，今后将收集更多的病例进一步研究。

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R445.2；R814.42；R739.41

2016-12-18

2017-03-24

（本文编辑 张晓舟）

第三军医大学西南医院放射科 重庆 400038

陈 伟 E-mail: landcw@hotmail.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.07.005