水疱型毛母质瘤一例

廖晓容 吕 静



水疱型毛母质瘤一例

廖晓容1吕 静2

临床资料 患者,女，46岁。左侧面颊部单个结节3个月，渐增多分叶且表面出现水疱样外观伴渗出2个月。患者半年前发现左耳下黄豆大皮下结节，渐增大，且顶部出现囊性物，似水疱样外观。皮损逐渐发展，累及左侧面颊部，相继出现大小不等结节，渐融合，表面分叶破溃，有较多黄色液体渗出，干涸后结黄痂。病程中偶有瘙痒及压痛等不适。系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左耳下可见直径约1.5 cm的淡红色半球形囊性肿物，轻触之较软，疱底部可扪及一质硬结节，界清，有轻压痛。左侧面颊部近下颌处见一约6 cm×4 cm囊性肿物，表面呈分叶状，有大小不等浅表红色糜烂面及黄色结痂，质地稍软，但基底部较硬，边界欠清，局部按压有少量黄色黏稠液体流出(图1)。手术切除左耳下整个新生物后行组织病理检查：真皮中下部见一边界清楚的肿瘤细胞团块，由嗜碱粒细胞和无核嗜酸粒细胞(即影细胞)构成，周围可见淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润(图2)。诊断：水疱型毛母质瘤。手术切除后伤口愈合良好。

图1 左耳下可见蚕豆大淡红色半球形囊性肿物，疱底部可扪及一质硬结节。左侧面颊部近下颌处见约6 cm×4 cm囊性肿物，表面呈分叶状，有黄色渗出、结痂及糜烂 图2 真皮上部水肿，淋巴管增生扩张，真皮下部可见大小不等的瘤细胞团，由影子细胞和嗜碱粒细胞构成，周围可见淋巴细胞、组织细胞及多核巨细胞浸润(HE，×100)

讨论 毛母质瘤又名Malherbe钙化上皮瘤、毛囊漏斗毛母质(infundibulomatrix tumor)、毛囊漏斗毛母质囊肿(infundibulomatrixcyst)，系起源于向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞。多为良性，但也有恶变报道[1]。本病多见于青年人，女性发病率较高，常染色体显性遗传病患者可表现为多发性皮损。半数以上患者皮损发生于头皮、面部及颈部，呈石样硬的结节，位于真皮或皮下，很少分叶，偶呈囊性，极少破溃[2]。本病的组织病理特点为肿瘤团块位于皮下或真皮深部，主要由嗜碱粒细胞、影子细胞及过渡细胞组成。此外肿瘤团块中有时尚可有明显的异物巨细胞反应，也可见钙盐沉着。水疱型毛母质瘤表面一般为淡红色或紫红色厚壁半透明水疱，水疱下方可触及质硬结节。组织病理上除具有一般毛母质瘤的典型组织病理改变外，肿瘤团块上部真皮浅层还可见淋巴水肿、增生扩张的淋巴管，其中充满淡嗜伊红淋巴液，真皮内胶原纤维稀疏分布[3]。水疱型毛母质瘤具有特征性的临床和组织病理表现，故不难与其他皮肤肿瘤相鉴别。有观点认为水疱型外观是由于淋巴液外渗形成真皮层水肿所致，故也可称作假性水疱[4,5]。毛母质瘤不会自然消退，临床上罕见侵袭性生长及恶变的报道，亦很少发生远处转移。治疗主要是手术切除，瘤体应尽量切除干净，否则易复发。本例患者皮疹初为单一囊性肿物，经手术病理切除明确诊断为水疱型毛母质瘤。患者面部皮损加重，皮损渐增多增大，且表面出现分叶、破溃、渗出，这在水疱型毛母质瘤中较少见，拟采用分次手术切除方法进行治疗，并行病理明确巨大皮损性质，但因患者自身原因拒绝治疗，目前已失访，估计预后较差。

[1] Stone GE, Donegan JO, Simpson WA. Pilomatrixoma:calcifying epithelioma of malherbe[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,1990,102(6):751-754.

[2] 吴凤,陈思远.水疱型毛母质瘤1例[J].临床皮肤科杂志,2010,39(12):790.

[3] 彭军,邢卫斌.毛母质瘤14例临床与病理分析[J].临床皮肤科杂志,2008,37(1):27.

[4] Fetil E, Soyal MC, Menderes A, et al. Bullous appearance of piloma-tricoma[J]. Dermatol Surg,2003,29(10):1066-1067.

[5] Yiqun J, Jianfang S. Pilomatricoma with a bullous appearance[J]. J Cutan Pathol,2004,31(8):558-560.

(收稿：2016-01-09 修回：2016-01-20)

1重庆市第六人民医院皮肤科，重庆，400060 2重庆市第一人民医院皮肤科，重庆，400011

吕静，E-mail: 171942413@qq.com