Kimura病一例

王艳菊 楚蔚琳 曲才杰 李春霞 毕健平



·病例报告·

Kimura病一例

王艳菊1楚蔚琳2曲才杰2李春霞2毕健平2

临床资料 患者，男，53岁。7年前无明显诱因双上臂内侧和腹股沟出现肿块，伴瘙痒，肿块逐渐增大，同时双上肢、耳后出现红斑、丘疹，伴瘙痒并渐加重。曾多次诊断为“湿疹”，予口服抗组胺药及外用糖皮质激素治疗，红斑颜色逐渐变暗，丘疹逐渐变平，但肿块变化不明显。4年前，发现双侧腮腺区、右眼睑出现类似肿块，未予治疗。1年半前，因双侧腮腺区肿块明显增大，瘙痒加剧，于口腔科手术切除右腮腺和右眼睑肿块，术后病理诊断为：右腮腺Mikulicz病、右眼睑Mikulicz病。2015年9月10日患者因瘙痒加重，再次到我科就诊。查体: 一般情况可，双侧颌下、腋窝、腹股沟可触及多个肿大淋巴结，与表皮无黏连，活动度大，无压痛。左侧腮腺区、右上臂、左上臂、左腹股沟、右腹股沟分别见3 cm×2 cm、6 cm×7 cm、4 cm×5 cm、5 cm×4 cm、4 cm×3 cm浅褐色肿块，表面粗糙、苔藓化，质地较韧、界限不清、活动度差，无触痛及压痛(图1)。实验室检查：嗜酸粒细胞百分率19.94%，嗜酸粒细胞计数1.78×109/L， IgE 790 IU/mL，尿便常规无异常。组织病理示：真皮中下层可见大量淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润及血管增生，未见淋巴滤泡(图2、3)。结合临床，诊断为Kimura病。

讨论 Kimura病(Kimura's disease，KD)又称嗜酸性淋巴肉芽肿，是一种罕见的局部慢性炎症性肉芽肿，亚洲中年男性多见。KD病因不清，研究表明可能与病毒感染、过敏物刺激等导致机体免疫调节紊乱有关，使IL-4、IL-5、IL-13等细胞因子生成增多，诱导嗜酸粒细胞浸润、IgE表达增多。KD起病缓慢，多表现为耳周腮腺区、颧颊部、下颌下、眼睑等部位的无痛性皮下软组织肿块，也可发生于长骨[2]，一般无触痛或压痛，半数患者病变区可伴皮肤瘙痒、色素沉着或皮肤淀粉样变[3]。可伴有低热、淋巴结肿大和(或)肾脏损害，12%～16%的患者伴有蛋白尿，其中60%～

图1 右上臂肿块 图2 可见间质纤维化(HE,×40) 图3 大量淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润及血管增生(HE,×200)

78%的患者进展为肾病综合征。实验室检查均伴外周血嗜酸粒细胞计数绝对值和比例升高，IgE含量升高。嗜酸粒细胞直接计数比嗜酸粒细胞比例更具有特异性。影像学检查无特异性表现。组织病理学改变表现为:真皮深层及皮下组织可见大量淋巴细胞浸润，常形成淋巴滤泡，少数可无淋巴滤泡形成[4]；病变区域可见大量嗜酸粒细胞浸润，可形成嗜酸脓肿；病灶区小血管增生、透明变性或纤维硬化；间质内可有纤维化，病程越长，纤维化程度越高，血管数量越少。无文献报道免疫组化用于KD的诊断。本病需与Mikulicz病相鉴别，Mikulicz病病理表现为广泛淋巴细胞增生和浸润，易与Kimura病混淆，但Mikulicz病仅累及腮腺和泪腺，不累及其他部位，故本例患者可排除Mikulicz病。

KD尚无特效疗法，治疗方法包括局部放疗、手术切除、口服或局部注射糖皮质激素、予细胞毒性药物或免疫球蛋白进行治疗[5]，目前多倾向于联合治疗。嗜酸粒细胞比例>50.0%、血清IgE水平>10 000 IU/mL及出现唾液腺外的多发皮损预示疾病复发可能性大。本患者予雷公藤多苷片、白芍总苷胶囊、复方甘草酸苷胶囊口服，外用曲安奈德搽剂、地奈德乳膏治疗。半年后，患者自觉瘙痒症状较前明显减轻，皮损较前缩小、变软，复查血常规，嗜酸粒细胞百分率降至12.14%，嗜酸粒细胞计数为0.83×109/L，说明此方案治疗有效，目前仍在随访中。

[1] Ohta N, Fukase S, Suzuki Y, et al. Increase of Th2 and Tc1 cells in patients with Kimura's disease[J]. Auris Nasus Larynx,2011,38(1):77-82.

[2] Chung YG, Jee WH, Kang YK, et al. Kimura's disease involving a long bone[J]. Skeletal Radiol,2010,39(5):495-500.

[3] 黄桃源,杨文林,徐亚丽.伴肾病综合征的木村病1 例[J].中国皮肤性病学杂志,2013，27(6):609-612.

[4] 胡袒,伍骥,吴迪,等. Kimura病1例报道并81例文献复习[J].中国骨与关节杂志,2015,4(9):681-686.

[5] Hernandez-Bautista V, Yamazaki-Nakashimada MA, Vazquez-García R, et al. Treatment of Kimura disease with intravenous immunoglobulin[J]. Pediatrics，2011,128(6):1633-1635.

(收稿：2016-08-12 修回：2016-10-19)

1大连医科大学，辽宁大连，116044 2青岛市立医院皮肤科，山东青岛，266011

李春霞，E-mail: lichunxia8778@163.com