一例结肠平滑肌肉瘤的外科诊治策略

刘鹏 楼征 肖煜 隋金珂 王启 孟荣贵 张卫

一例结肠平滑肌肉瘤的外科诊治策略

刘鹏1楼征1肖煜1隋金珂1王启2孟荣贵1张卫1

分析一例结肠平滑肌肉瘤的病例，根据诊疗经过结合文献复习，对结肠平滑肌肉瘤的临床表现和治疗原则进行回顾性分析，探讨结肠平滑肌肉瘤的临床诊治。本例患者术后恢复良好。结肠平滑肌肉瘤临床罕见，手术切除仍然是首选治疗方案。

结肠肿瘤； 诊断； 治疗； 结肠平滑肌肉瘤

结直肠平滑肌肉瘤临床罕见，它是一种起源于肠壁平滑肌、黏膜下平滑肌或肠壁血管平滑肌的恶性间叶组织肿瘤［1］。文献报道，结肠平滑肌肉瘤的发病率约为0.45人/百万人口，而直肠发病率是结肠的2倍，其中以乙状结肠和横结肠多见［2］。我院收治横结肠平滑肌肉瘤病例一例，现总结本例诊疗经过，并结合文献复习，报告如下。

一、临床资料

患者，男性，48岁，因“腹痛伴便血1月”来我院就诊，近1个月内体重下降约2.5 Kg。否认家族性遗传病及恶性肿瘤家族史。体格检查：腹平软，无明显压痛、反跳痛及肌紧张。脐下可触及约3 cm×4 cm肿块，质中，轻触痛，活动。直肠指诊（胸膝位）：肛门外观未见明显异常，肛管括约肌功能正常。直肠内未触及肿块，膀胱直肠凹陷内未触及肿块。指套退出见少量暗红色血迹。肠镜检查提示横结肠下垂角处见占肠腔1/3周溃疡型肿块，表面有坏死、糜烂，肿瘤质脆，易出血，诊断为结肠癌，活检病理结果提示横结肠高分化肿瘤。上腹部增强CT提示结肠结节状软组织影向腔内突出，增强后强化明显，未见明显外侵征像。肝脏未见明显转移性病灶。胸片未见明显异常。肿瘤标志物：CEA：2.63 ng/ml，CA199：6.46 U/ml。

二、手术治疗

完善围手术期处理后在全麻下行横结肠切除术。术中见肿瘤位于横结肠中段，周围未触及明显肿大淋巴结，腹腔及肝脏未见明显转移灶。术后给予常规支持治疗，恢复良好，术后第7天出院。病理提示横结肠高分化平滑肌肉瘤，浸润浅肌层，可见灶性坏死，未见脉管神经侵犯，两侧切缘及环切缘阴性，肠系膜淋巴结19枚均未见转移。免疫组化分析：CD117（-），CD34（-），Dog-1（-），SMA（＋），Desmin（＋）（图1）。

图1 肿瘤组织免疫组化结果。Desmin表达阳性（×400）

三、讨论

与结直肠癌相比，结直肠平滑肌肉瘤临床极为罕见同时预后更差，男女性别发病无明显差异，多见于50～70岁年之间。本例患者男性，44岁，要低于高发年龄。由于临床罕见，目前文献多为个案报道，因此，尚缺乏足够充分的循证医学证据来说明最为有效的诊疗策略。因此，对于这一疾病的最佳诊疗策略仍有待于更多的临床资料积累和研究。

结直肠平滑肌肉瘤起病隐匿，缺乏特异性的临床表现。腹痛是最常见的临床表现，其次为下消化道出血表现。本例患者表现为脐下疼痛，同时伴有便血表现。一个月内体重减轻2.5 Kg。可见结直肠平滑肌肉瘤的临床症状易于结直肠癌相混淆，因此，对于有上述表现者，应该建议尽快行结肠镜检查。

结直肠平滑肌肉瘤的肠镜下表现根据肿瘤是否累及黏膜及程度而表现不一。若没有累及黏膜，肠镜下可表现为黏膜下肿块样表现，如可见腔外肿瘤突入肠腔，表面黏膜完整。若侵犯黏膜层但又未穿透，局部黏膜可有充血、水肿的表现。约30～50%的结肠平滑肌肉瘤会累及黏膜，从而和结肠癌的肠镜下表现类似。本例患者在横结肠下垂角处见占肠腔1/3周溃疡型肿块，表面有坏死、糜烂，肿瘤质脆，易出血，肠镜下诊断为结肠癌。对于这类肿瘤，应至少在4处病变明显处深取、大块活检以提高阳性率。

文献报道，结直肠平滑肌肉瘤的根治性切除率为50～60%。从现有数据看，对于结肠和中高位直肠平滑肌肉瘤建议根治性切除。本例患者接受横结肠切除术，术后病理提示R0切除。但对于可能需要切除肛门的低位直肠和肛管直肠平滑肌肉瘤是否需要行腹会阴联合切除术还存在争议。有学者认为腹会阴联合切除适合于肿瘤直径大于5 cm、病理分级高等具有不良预后因素的患者，而对于具有直径小于2～3 cm、病理分级低、浸润浅（＜T2）等特点肿瘤可以考虑局部切除［3］。但也有学者报道，腹会阴联合切除术后的局部复发率为19.5%，而局部切除术后局部复发率高达67.5%［4］。因此，需要更多的临床数据来进一步指导可能涉及肛门的平滑肌肉瘤的治疗策略的选择。

对于术后辅助化疗和放疗的效果报道结果不一。但总体而言，目前临床数据尚不支持结直肠平滑肌肉瘤患者能从术后放化疗中获益。

结直肠平滑肌肉瘤预后不良的因素包括阳性切缘、淋巴结阳性、高龄和男性患者等因素。与结直肠癌不同，结直肠平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肺脏和腹腔播撒转移，其次是肝脏转移，且多数发生在原发灶切除术后2年内［1］。但由于病例数稀少，目前尚缺乏结直肠平滑肌肉瘤远处转移率的确切数据。此外，这类患者的区域淋巴结转移并不常见，本组病例淋巴结未见转移（0/19）。因此，术中若未探及明显肿大的淋巴结，并不要求常规行D3清扫。

综上所述，结肠平滑肌肉瘤是一种极为罕见的结直肠恶性肿瘤，患者年龄较结直肠癌患者轻、对放化疗不敏感、预后差，手术仍然是首选的治疗方案。

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Surgical dianosis and treatment of colon leiomyosarcoma

Liu Peng1, Lou Zheng1, Xiao Yu1, Sui Jinke1,Wang Qi2, Meng Ronggui1, Zhang Wei1.1Department of Colorectal Surgery, Changhai Hospital;2The Sixth Team of Student Brigade, Second Military Medical University, Shanghai 200433, China

Lou Zheng, Email: louzhengpro@126.com

One patient with transverse colon leiomyosarcoma was reported. Combined with the literature review, the clinical manifestation and treatment principles were summarized for exploring the diagnosis and treatment of colon leiomyosarcoma. The patient recovered well. Colon leiomyosarcoma is very rare. Racidal resection remains the fi rst choice of treatment.

Colonic neoplasms; Diagnosis; Therapy; Colorectal leiomyosarcoma

2017-02-16）

（本文编辑：杨润坤）

10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2017.04.016

国家重点临床专科军队建设项目（No.2016-3）

200433 上海市长海医院肛肠外科1；200433，第二军医大学学员旅学员六队2

楼征，Email：louzhengpro@126.com

刘鹏, 楼征, 肖煜, 等. 一例结肠平滑肌肉瘤的外科诊治策略[J/CD]. 中华结直肠疾病电子杂志, 2017, 6(4): 338-339.