右肾上腺巨大节细胞神经瘤侵犯肾脏及下腔静脉1例

1.南华大学附属第二医院泌尿外科 （湖南 衡阳 421001）

2.南华大学附属第二医院血管外科 （湖南 衡阳 421001）

3.南华大学附属第二医院病理科 （湖南 衡阳 421001）

唐 建1许武军1龙向阳1熊国祚2苏 坚3汪 翼1

右肾上腺巨大节细胞神经瘤侵犯肾脏及下腔静脉1例

1.南华大学附属第二医院泌尿外科 （湖南 衡阳 421001）

2.南华大学附属第二医院血管外科 （湖南 衡阳 421001）

3.南华大学附属第二医院病理科 （湖南 衡阳 421001）

唐 建1许武军1龙向阳1熊国祚2苏 坚3汪 翼1

肾上腺节细胞神经瘤；下腔静脉；血管置换术

1 病例分析

肾上腺节细胞神经瘤(adrenal ganglioneuroma GN)罕见,占肾上腺肿瘤的1.1%[1]，一般不侵犯肾脏及腔静脉[2]。笔者实施了一例在无体外转流循环支持下累及右肾及下腔静脉的巨大右肾上腺节细胞神经瘤切除术及下腔静脉置换、肾静脉重建术，报告如下。

患者女，63岁，因体检发现右肾肿块6天于2012年7月5日入院。既往冠心病史5年。查体：四测正常，心肺未见明显异常，腹平软，未及明显包块，肝脾未及，双肾区无叩击痛。腹部CT诊断：1.右肾上极巨大肿块，考虑恶性肿瘤：淋巴瘤？肾癌并腹膜后淋巴结转移？2.右肾囊肿(见图1)。以“右肾巨大占位性病变”收入院。辅助检查：血、尿、粪常规,肝肾功能、电解质均正常，血皮质醇、醛固酮、血浆血管紧张素、儿茶酚胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺均在正常范围。IVU显示右肾受压下移。2012年7月10日动脉造影示肿瘤血管分布稀疏并行右肾动脉栓塞术。2012年07月11日全麻下右肋弓下弧形切口，经腹手术探查：术中见右侧腹膜后一巨大肿块，侵犯右肾中、上极，包裹下腔静脉约5cm，血管与肿瘤粘连致密，无法游离，腹主动脉前两枚鸡蛋大小淋巴结。术中决定将右肾及肿瘤包裹的下腔静脉、肿大的淋巴结一并切除，并行下腔静脉置换术及左肾静脉重建术(见图2)。术后病理诊断：右肾上腺节细胞神经瘤，侵犯肾脏、左肾旁、腹主动脉旁到下腔静脉组织。淋巴结累及(1/8)(见图3)。免组化：CK(-)、EMA(-)、CgA(+),SYN(+)、S-100(+)、NF(+)、V(+)、SMA(-)、 Des(-)、Ki67(＜50%)(见图4)。出院后坚持服用利伐沙班片抗凝，术后随访20个月,未见肿瘤复发和远处转移，双下肢无水肿；定期复查凝血功能、肾功能正常；下腔静脉彩超检查血管无吻合口瘘及血栓形成。

2 讨 论

肾上腺节细胞神经瘤多无特异性临床表现，本病例提示有以下特点：CT平扫为低密度实质性肿块，对邻近组织器官有压迫现象，轻度廷迟强化；DSA显示肿瘤血管稀疏而纤细，术前行DSA检查有助于了解血管走行，栓塞治疗可减少术中出血；IVP主要表现为肾下压移位，肾盂肾盏压迫变形；确诊依赖于病理检查及免疫组化。

肾上腺节细胞神经瘤手术切除是主要治疗方法，预后良好。腹腔镜手术是肾上腺肿瘤切除的金标准，肿瘤大于6cm是腹腔镜手术的相对禁忌[3]。最近George P Abraham[4]报道了腹腔镜下切除17×10cm的肾上腺节细胞神经瘤，但其肿块边界清楚，与邻近组织器官无粘连。对于肿块巨大侵犯肾脏及下腔静脉，术前不能完全排除恶性肿瘤，笔者所在科室讨论后认为开放手术是较好选择[2]。杨春明等[5]报道1例肾上腺节细胞神经瘤与腔静脉粘连，仅行肿瘤大部分切除，二期联合血管外科去除部分腔静脉壁才将残存肿瘤完整切除。本病例术中右肾上腺巨大肿瘤累及右肾、下腔静脉及腹主动脉旁淋巴结，术中完整切除累及段血管，迅速置换人工血管，左肾静脉与人工血管重建。手术成功的关键在于术中能否控制下腔静脉出血及多学科间合作。另外，精细的手术操作和良好的心理素质也是手术成功的重要因素。

[1] Rani Kanthan,Jenna-Lynn Senger,Selliah Kanthan，et al.Three uncommon adrenal incidentalomas: a 13-year surgical pathology review[J]. World J Surg Oncol, 2012,10(1): 1-11.

[2] 任小波,徐国生,林强,等.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断和鉴别诊断[J].临床放射学杂志,2008,27(10):1346-1348.

[3] NIH state-of-the-science statement on management of the clinically in apparent adrenal mass ("incidentaloma") NIH Consens State Sci Statements. 2002,19:1-23.

[4] George P Abraham, Avinash T Siddaiah, Krishanu Das,et al.Laparoscopic extirpation of giant adrenal ganglioneuroma[J]. Minim Access Surg,2014,10(1): 45-47.

[5] 杨春明,王毅,毕建斌,等.肾上腺节细胞神经瘤15例临床分析[J].中国医科大学学报,2013,42(7):667-668.

[6] 钟玉敏,朱铭,陈树宝,等.永存第五对主动脉弓[J].罕少疾病杂志,2000,7(1):1-2.

[7] 王成林,林贵.罕见病少见病的诊断与治疗[M].北京:人民卫生出版社,1999,215-216.

图1-4 影像学表现。图1为腹部CT平扫示均质不规则实质性巨大肿块（86*100*150mm）,瘤体密度低于肾组织（CT值25Hu），有细小钙化灶。图2示冠状面增强CT扫描，肿瘤轻度延迟强化，CT值高于右肾下极囊肿（CT值15Hu），肿块沿邻近结构和血管间隙嵌入式生长, 瘤体完全包裹下腔静脉及右肾动、静脉，右肾上、中极受侵犯，腹主动脉受压移位，管腔狭窄。腹主动脉旁可见肿大的淋巴结。图3为肾动脉DSA检查示肿瘤供血动脉稀少而纤细，右肾中上极受侵犯。图4为IVP结果示右肾下移，肾盂受压变形。图5-7 大体标本及手术图片。图5大体标本肿瘤呈结节状,质地坚韧,实质性, 有完整的包膜,表面光滑。下腔静脉受侵犯，腹主动脉旁两个肿大的淋巴结。图6示切面观呈黄白色,部分呈编织状，表面覆薄层金黄色肾上腺组织。右肾中、上极受侵犯，肾下极受压皮质变薄。图7示下腔静脉切除后置换为人造血管(日本泰尔荗公司 10*20cm 2型)，左肾静脉与人造血管吻合重建。图8 病理切片(HE染色1,00倍光镜)。光镜下见成熟的神经节细胞、Schwann细胞及大量粘液基质。图9-12 免疫组化结果（SP 100倍光镜）。SYN、NF(+)节细胞表达，S-100(+)神经纤维表达；CK泌尿与男性生殖系统肿瘤阳性表达。

R736.6

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.03.030

2017-05-28

唐 建，男，泌尿外科专业，医学硕士

汪 翼