青少年肠道多发脉管瘤1例报告

邝嘉瑜　杨发俊　杨勒　胡钶　刘锦涛

摘要 脉管瘤按其血管及淋巴管成分的多少分为血管瘤、淋巴管瘤及血管淋巴管瘤，多见于皮肤和皮下，发生于肠道黏膜的少见，而发生于小肠黏膜的多发性脉管瘤极其少见。我院于2016年1月20日收治青少年肠道多发脉管瘤患者1例，结合相关文献，对该病的发病症状、体征、诊断及治疗进行总结分析。

关键词 青少年；肠道；脉管瘤

病历资料

患者，女，19岁。因“发现盆腔包块2年”于2016年1月20日入我院妇科治疗。患者2年前行无痛人流术，术后复查时我院B超检查提示：盆腔（双侧卵巢之间）一个范围约98 mm×97 mm×55 mm的不纯性液性暗区，形态不规则，内见多条粗分隔光带，分隔成多房囊样暗区、暗区内见少许光点漂浮，其中较大一个暗区大小约77 mm×52 mm×40 mm，边界尚清。B超诊断：盆腔囊性占位病变，性质待查（包裹性积液？假性囊肿？）。建议手术治疗，门诊拟以“盆腔包块性质待查”收入妇科住院。患者平素无发热、咳嗽，无胸闷、心悸。无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐、呕血、黑便、便血等症状。既往有甲亢病史。

体格检查：经阴道检查盆腔可触及囊性包块，大小约10 cm×10 cm×8 cm，活动度差，无压痛，子宫前位，双侧附件未触及异常。腹部平坦，腹肌软，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，肠呜音4次/min。

实验室检查：入院后检查肿瘤标志物。AFP 1.46 ng/mL，CEA 0.56 ng/mL，CAl25 26.6 U/mL，CAl53 15.1 U/mL，CAl99 53.09 U/mL。人附睾分泌蛋白25.20 pmol/L。IT3 1.16 nmol/L。IT481.62 nmol/L，FT3 3.85 pmol/L，FT4 9.99pmol/L，TSH 10.42 ulU/mL。血常规、大便常规、肝功能、肾功能、凝血功能均未见异常。

影像学检查：肝、胆、胰、脾及泌尿系彩超未见异常。子宫+附件彩超结果：盆腔囊性占位病变，性质待查（包裹性积液？假性囊肿？）。

治疗：患者入住妇科病区完善相关检查，排除手术禁忌后，于2016年1月22日在气管插管静脉吸入复合麻醉下行腹腔镜探查术。术中发现小肠多发占位，术中请普外科会诊，术中发现小肠部分与腹壁粘连，距回肠约150 cm回肠多发大小不等肿物，较大者约4 cm×6 cm，菜花样，质地软，包膜完整，病变肠段长度约40 cm，未见明显侵犯及他处，肝脏、胆囊、胃、升结肠、横结肠及降结肠未见明显异常，邻近肠系膜处未见肿大淋巴结，行小肠部分切除吻合+肠粘连松解+腹腔引流术。术后给予抗感染、营养支持治疗。

病理诊断结果：（回肠）多发性脉管瘤。免疫组化：CD 31（+），CD34（+），CEA（-），CK（-），D2-40（灶状+），Ki-67（+<25%），P53（-）。

讨论

脉管瘤为一种少见的良性间叶组织的肿瘤，脉管瘤发病机制有多种，目前多认为是属于一种先天性脉管畸形。可发生于身体的任何部位，发生于腹腔的少于5%，发生于胃肠道，尤其是小肠黏膜的极其罕见，本例发生于小肠回肠段，为肠道多发性占位。本病常发生于儿童，常为先天性，单发或多发，直径长短不等，成人则少见。其临床表现不明显，缺乏特异性。症状明显者表现为间歇性腹痛、腹部饱胀不适、恶心、呕吐，甚至黑便、便血等消化道出血表现。本文报道的1例小肠多发性脉管瘤患者为青少年，缺乏腹痛、腹胀不适、便血、黑便等症状，入院腹部查体未见异常。实验室检查，如血常规、肿瘤标志物通常是正常的。因脉管瘤的特征性表现，超声可以作为早期筛查手段。CT、MRI检查不但能从其发生部位鉴别肿瘤的部位，还能了解肿瘤与邻近组织之间的关系、病灶大小、内容物的性质等相关信息，为术前判断切除提供较高的参考价值。MRI对软组织具有良好的分辨率，可从多角度成像观察，其丰富的诊断信息明显优于CT，对脉管瘤的诊断和临床指导意义优于CT。但是电子胃十二指肠镜、结直肠镜对于诊断方面存在一定的限制。近年来双气囊小肠镜的应用为小肠疾病的诊断提供了全新的方法。Urs等开展一项对青少年患者疑诊小肠疾病所采取诊断方法的研究，研究表明双气囊小腸镜对于无线胶囊内镜诊断脉管瘤等小肠疾病有一定意义。术中冰冻切片检查是最可靠的确诊方法。

免疫组化实验中，唐颖等做了相关研究，CD31为一种跨膜糖蛋白，在血管内皮细胞中具有特异性表达。近年发现的新抗体D2-40为一种唾液酸糖蛋白，实验结果差异存在统计学意义，有一定临床应用价值。石国英等报告中研究表示，CD34亦为一种高度糖基化的跨膜蛋白，血管内皮及淋巴管内皮均表达CD31、CD34，本文报告的小肠肿物免疫组化结果提示CD31、CD34、D2-40表达（+），进一步证实血管瘤、淋巴管瘤的存在。

治疗脉管瘤的有效方法包括：手术切除、穿刺抽吸、硬化疗法、激光治疗等疗法。但是穿刺抽吸、注射硬化剂等保守治疗方法效果欠佳，且复发率高，因此完整的手术切除为首选的治疗方法。本文报道的病例术前诊断率低，该病变位于小肠，一般内镜难以达到，腹腔镜探查术中发现小肠多发占位，手术治疗为首选，以广泛、根治性切除为宜。淋巴管瘤累及肠系膜及附近肠管时，可行肠切除术，彻底切除病灶为理想的治疗方案及预防复发的关键。