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扩张性心肌病伴肺动脉狭窄输液后死亡的鉴定分析

2017-06-06张丽娟

法制博览 2017年5期
关键词:死亡

摘 要:雖然关于扩张性心肌病(Dilated cardiomyopathy,DCM)死亡的案例报道较常见,但合并肺动脉狭窄的案例较少。本文就1例扩张性心肌病伴肺动脉狭窄输液后死亡的案例进行报道,因DCM临床表现缺乏特异性,易引起医疗纠纷。工作人员需要进行系统的尸体解剖,测量心脏瓣膜的周径,以确定死因。

关键词:法医病理学;死亡;扩张性心肌病;肺动脉狭窄

中图分类号:D919.4 文献标识码:A 文章编号:2095-4379-(2017)14-0143-01

作者简介:张丽娟,河南省长葛市公安局犯罪侦查大队技术中队,副中队长。

一、案例资料

某男,29岁,于21:00因“咳嗽、恶心”到门诊看病,给予头孢噻肟钠、利巴韦林注射液、维生素C及地塞米松等输液治疗。次日8:45出冷汗,呼吸困难,口吐白沫,口唇紫绀,经抢救无效于当日9:30死亡。既往“心脏偏大病”史。患者家属怀疑医生误诊误治,于死后2天申请尸检。尸表未见损伤,解剖见心脏外观明显增大、呈球形。肺动脉瓣周径4cm,其他瓣膜周径均正常。心尖部钝圆,重480g,右心室壁明显增厚,左、右心室壁分别厚1.2cm和0.7cm;右心房扩张,右心室腔显著扩张,右心室乳头肌增粗;左心室较小。镜检见左心室心肌轻度肥大,核大、深染,部分心肌纤维断裂,间质淤血、纤维结缔组织增多,心内膜下纤维结缔组织增多。余未见明显病变。法医学鉴定:符合扩张性心肌病和肺动脉狭窄死亡。

二、讨论

DCM是心肌病中常见的类型,可发生于任何年龄,多见于35岁以上的成人,男性发病较多,预后不良。是一种进行性双心室扩大、心肌收缩力受损的心肌病。DCM是心力衰竭主要原因之一,也是心脏移植最常见的原因。其致病原因尚不清楚,可能与感染、营养缺乏、妊娠、遗传、自身免疫及代谢障碍有关。欧洲心脏病学会将DCM分为家族性及非家族性,非家族性DCM可由持续性室上性心动过速及药物等引起;DCM与细胞骨架蛋白基因(结蛋白、肌营养不良蛋白、核线层蛋白、肌糖蛋白、纽带蛋白、ZASP基因)、编码肌小结蛋白的基因(肌球蛋白、肌联蛋白、肌动蛋白及肌钙蛋白T)、离子通道相关基因、细胞凋亡基因、病毒相关基因、心肌线粒体DNA及分化基因等。也有一部分DCM致病因素尚不清楚,也称特发性DCM。DCM患者因压力及容量负荷等原因引起心肌细胞凋亡,心肌张力增加导致氧气消耗量增加,心肌收缩力进一步下降,进而心脏扩张,最终导致心室重构。临床上早期DCM可无症状,晚期出现充血性心力衰竭、呼吸困难等。在DCM的任何阶段均可以出现猝死等不良心血管事件。DCM的诊断尚缺乏特异性的诊断指标,有一部患者可能生前无任何症状,临床上24小时心电图、心肌磁共振等均有利于诊断DCM。临床上DCM的治疗方法包括血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、干扰素、细胞及心脏再同步治疗。肺动脉狭窄在临床上较多见,平均死亡年龄为26岁,少数可生活至70岁,很多肺动脉狭窄的患者生存期较长,一般不需要特殊治疗。可能的机制为:运动时心脏泵血量较少,动静脉血氧差值突然下降,最终导致心力衰竭。

法医中DCM的诊断主要依赖于病理学诊断,不明原因心腔扩张,以左心室明显扩张;心脏重量轻中度增加,男性200g以上,女性300g以上,但心室壁增厚不明显;心脏不均匀肥大;肉眼及镜下可见不同程度的心内膜增厚和间质纤维化;排除常见的冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病[1]。DCM在心脏性猝死中约占30%,心脏性猝死即可发生于DCM的进展期或轻症患者,亦可发生于临床上或超声心动图恢复的患者[2]。但也有研究认为心脏重量增加并非诊断DCM的必要标准,因为心脏的重量与死者的身高和体重等有关。对于DCM病史较长的患者来说,心脏重量增加的可能性比较大。肺动脉狭窄在临床上较多见,平均死亡年龄为26岁,少数可生活至70岁,很多肺动脉狭窄的患者生存期较长,一般不需要特殊治疗。可能的机制:运动时心脏泵血量较少,动静脉血氧差值突然下降,最终导致心力衰竭。本例死者心重480g,右心房及右心室显著扩张,镜下心肌肥大、纤维结缔组织增多,心内膜纤维结缔组织增多,符合DCM的诊断。但本例需要考虑联合死因即肺动脉狭窄的存在。正常男性肺动脉周径为6.64-6.92cm[3-5],本例肺动脉瓣周径为4cm,与正常人相比明显减小。在排除其他死因后,本例符合DCM和肺动脉狭窄死亡。输液增加了循环血量,加重心脏负荷,诱发急性心脏功能衰竭死亡。

因DCM临床表现缺乏特异性,易漏诊误诊,引起医疗纠纷。DCM起病较为隐匿。其猝死可可能无明显诱因,因此,DCM的诊断是一种排除性诊断。同时,若遇到类似案例,法医工作者需要进行系统的尸体解剖,包括组织病理学检查和毒物化学分析,尤其着重于测量心脏各个瓣膜的周径,以确定死因。

[ 参 考 文 献 ]

[1]徐斌,张益鹄,何军.扩张性心肌病猝死的法医病理学分析[J].刑事技术,2000(2):40-41.

[2]苏晓慧,王盼,谭武红.扩张性心肌病相关基因的研究进展[J].国外医学医学地理分册,2014,35(1):52-56.

[3]李求军,周新颖,郭素平等.心脏性猝死2例尸检报告[J].华北煤炭医学院学报,2008,10(6):831-832.

[4]王海鹏,于晓军,杨天潼等.先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例[C].全国第七次法医学术交流会论文摘要集,2004:300-301.

[5]顾晓生,薛义旗,张俊健.先天性单纯性肺动脉干狭窄猝死一例[J].中国法医学杂志,1996(3):176-177.

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