扩张性心肌病伴肺动脉狭窄输液后死亡的鉴定分析

摘 要：雖然关于扩张性心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）死亡的案例报道较常见，但合并肺动脉狭窄的案例较少。本文就1例扩张性心肌病伴肺动脉狭窄输液后死亡的案例进行报道，因DCM临床表现缺乏特异性，易引起医疗纠纷。工作人员需要进行系统的尸体解剖，测量心脏瓣膜的周径，以确定死因。

关键词：法医病理学；死亡；扩张性心肌病；肺动脉狭窄

中图分类号：D919.4 文献标识码：A 文章编号：2095-4379-（2017）14-0143-01

作者简介：张丽娟，河南省长葛市公安局犯罪侦查大队技术中队，副中队长。

一、案例资料

某男，29岁，于21：00因“咳嗽、恶心”到门诊看病，给予头孢噻肟钠、利巴韦林注射液、维生素C及地塞米松等输液治疗。次日8：45出冷汗，呼吸困难，口吐白沫，口唇紫绀，经抢救无效于当日9：30死亡。既往“心脏偏大病”史。患者家属怀疑医生误诊误治，于死后2天申请尸检。尸表未见损伤，解剖见心脏外观明显增大、呈球形。肺动脉瓣周径4cm，其他瓣膜周径均正常。心尖部钝圆，重480g，右心室壁明显增厚，左、右心室壁分别厚1.2cm和0.7cm；右心房扩张，右心室腔显著扩张，右心室乳头肌增粗；左心室较小。镜检见左心室心肌轻度肥大，核大、深染，部分心肌纤维断裂，间质淤血、纤维结缔组织增多，心内膜下纤维结缔组织增多。余未见明显病变。法医学鉴定：符合扩张性心肌病和肺动脉狭窄死亡。

二、讨论

DCM是心肌病中常见的类型，可发生于任何年龄，多见于35岁以上的成人，男性发病较多，预后不良。是一种进行性双心室扩大、心肌收缩力受损的心肌病。DCM是心力衰竭主要原因之一，也是心脏移植最常见的原因。其致病原因尚不清楚，可能与感染、营养缺乏、妊娠、遗传、自身免疫及代谢障碍有关。欧洲心脏病学会将DCM分为家族性及非家族性，非家族性DCM可由持续性室上性心动过速及药物等引起；DCM与细胞骨架蛋白基因（结蛋白、肌营养不良蛋白、核线层蛋白、肌糖蛋白、纽带蛋白、ZASP基因）、编码肌小结蛋白的基因（肌球蛋白、肌联蛋白、肌动蛋白及肌钙蛋白T）、离子通道相关基因、细胞凋亡基因、病毒相关基因、心肌线粒体DNA及分化基因等。也有一部分DCM致病因素尚不清楚，也称特发性DCM。DCM患者因压力及容量负荷等原因引起心肌细胞凋亡，心肌张力增加导致氧气消耗量增加，心肌收缩力进一步下降，进而心脏扩张，最终导致心室重构。临床上早期DCM可无症状，晚期出现充血性心力衰竭、呼吸困难等。在DCM的任何阶段均可以出现猝死等不良心血管事件。DCM的诊断尚缺乏特异性的诊断指标，有一部患者可能生前无任何症状，临床上24小时心电图、心肌磁共振等均有利于诊断DCM。临床上DCM的治疗方法包括血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、干扰素、细胞及心脏再同步治疗。肺动脉狭窄在临床上较多见，平均死亡年龄为26岁，少数可生活至70岁，很多肺动脉狭窄的患者生存期较长，一般不需要特殊治疗。可能的机制为：运动时心脏泵血量较少，动静脉血氧差值突然下降，最终导致心力衰竭。

法医中DCM的诊断主要依赖于病理学诊断，不明原因心腔扩张，以左心室明显扩张；心脏重量轻中度增加，男性200g以上，女性300g以上，但心室壁增厚不明显；心脏不均匀肥大；肉眼及镜下可见不同程度的心内膜增厚和间质纤维化；排除常见的冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病[1]。DCM在心脏性猝死中约占30%，心脏性猝死即可发生于DCM的进展期或轻症患者，亦可发生于临床上或超声心动图恢复的患者[2]。但也有研究认为心脏重量增加并非诊断DCM的必要标准，因为心脏的重量与死者的身高和体重等有关。对于DCM病史较长的患者来说，心脏重量增加的可能性比较大。肺动脉狭窄在临床上较多见，平均死亡年龄为26岁，少数可生活至70岁，很多肺动脉狭窄的患者生存期较长，一般不需要特殊治疗。可能的机制：运动时心脏泵血量较少，动静脉血氧差值突然下降，最终导致心力衰竭。本例死者心重480g，右心房及右心室显著扩张，镜下心肌肥大、纤维结缔组织增多，心内膜纤维结缔组织增多，符合DCM的诊断。但本例需要考虑联合死因即肺动脉狭窄的存在。正常男性肺动脉周径为6.64-6.92cm[3-5]，本例肺动脉瓣周径为4cm，与正常人相比明显减小。在排除其他死因后，本例符合DCM和肺动脉狭窄死亡。输液增加了循环血量，加重心脏负荷，诱发急性心脏功能衰竭死亡。

因DCM临床表现缺乏特异性，易漏诊误诊，引起医疗纠纷。DCM起病较为隐匿。其猝死可可能无明显诱因，因此，DCM的诊断是一种排除性诊断。同时，若遇到类似案例，法医工作者需要进行系统的尸体解剖，包括组织病理学检查和毒物化学分析，尤其着重于测量心脏各个瓣膜的周径，以确定死因。

[ 参 考 文 献 ]

[1]徐斌，张益鹄，何军.扩张性心肌病猝死的法医病理学分析[J].刑事技术，2000（2）：40-41.

[2]苏晓慧，王盼，谭武红.扩张性心肌病相关基因的研究进展[J].国外医学医学地理分册，2014，35（1）：52-56.

[3]李求军，周新颖，郭素平等.心脏性猝死2例尸检报告[J].华北煤炭医学院学报，2008，10（6）：831-832.

[4]王海鹏，于晓军，杨天潼等.先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例[C].全国第七次法医学术交流会论文摘要集，2004：300-301.

[5]顾晓生，薛义旗，张俊健.先天性单纯性肺动脉干狭窄猝死一例[J].中国法医学杂志，1996（3）：176-177.