皮肌炎知识十二问（一）

文/中日医院风湿免疫科主任医师 吴东海 摄影/郝 丽

近来中日医院风湿免疫科王国春主任和我分别在电视和网络上讲解了皮肌炎的诊断和治疗，引起了大众的兴趣。有的人到门诊询问自己是否患有皮肌炎，其中患有皮肌炎者有之，但相当一部分人的情况和皮肌炎无关。为什么会出现这种情况，究其原因和大家没有全面掌握有关知识、以偏概全有关。为了引起患者警觉，让没病者不致误解，徒增困扰，在这里特别整理出皮肌炎知识十二问，便于大家参考。

问题1 什么是皮肌炎？

皮肌炎的主要症状是对称性近端肌无力、肌肉耐力低。它也常累及其他器官，如皮肤、颈部肌肉、咽喉部、肺部、心脏、关节和胃肠道，说明它是一个系统性疾病。活检的肌肉组织中常存在以T淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，血清中可测到自身抗体，表明它是一个自身免疫性疾病。

皮肌炎是一种罕见疾病。其确切患病率尚不清楚，据报道，患病率为每10万人中5～11例。皮肌炎具有双峰年龄分布—5～15岁和45～65岁(青少年和成人皮肌炎)，大体上女性与男性的比例约为2:1。

问题2 和皮肌炎相关的疾病有哪些？

皮肌炎是特发性炎性肌病的一种，特发炎性肌病是一组以骨骼肌受累为主要表现的获得性的异质性疾病，主要包括成人多发性肌炎、成人皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤或其他结缔组织病相关的多发性肌炎或皮肌炎，以及包涵体肌炎。这几种疾病有很多共性，所以统称为特发性炎性肌病。其中皮肌炎最常见，具有一定代表性。

问题3 引起皮肌炎的病因有哪些？

皮肌炎的病因仍然不清楚，可能与遗传、环境和肿瘤有关。

遗传因素

遗传与皮肌炎关系的研究由来已久，偶有报道双生子同时患病。像其他自身免疫性疾病一样，皮肌炎是一种复杂的多基因疾病，遗传成分的确切作用目前还不清楚。

环境因素

引起皮肌炎的最常见的环境因素推测有下列几种：感染、紫外线照射、预防接种、药物、吸烟、慢性移植物抗宿主病、美容胶原蛋白注射等。

1.病毒患者血清和组织样本中存在高滴度抗病毒抗体和病毒颗粒，以及在动物模型中肠道病毒可诱发肌炎，高度提示病毒是皮肌炎的病因。然而试图用敏感的技术，如聚合酶链反应，在皮肌炎患者组织中找出病毒没有成功，使得病毒病因学说受到质疑，也排除了持续病毒感染是进行性肌肉炎症的原因。然而，很可能是病毒在被宿主免疫反应清除之前就引发了疾病过程，从而解释了在皮肌炎肌肉组织中没有找出病毒的原因。

2.细菌同样，一些细菌如葡萄球菌、梭状芽孢杆菌和结核分枝杆菌，会影响骨骼肌，引起急性肌肉炎症，但没有证据表明这些生物实际上引起慢性自我持续性肌肉炎症。

3.寄生虫支持寄生虫病因的证据，包括从一些肌炎患者中可找到寄生虫和对寄生虫的血清学反应；用抗寄生虫药物治疗后肌炎症状改善；在动物模型中寄生虫感染后诱导肌炎。尽管有这些观察，要在寄生虫感染和肌炎之间建立直接联系是很困难的，因为患者常常没有寄生虫感染史。

4.紫外线光照可能是皮肌炎发生的一个危险因素，因为流行病学数据显示皮肌炎在接近赤道处更常见。

5.药物降血脂的他汀类药物，有时可引起心肌酶谱增高，出现自身抗体。

肿瘤因素

恶性肿瘤可能是皮肌炎的另一个危险因素。现已发现，在皮肌炎诊断时和诊断后10多年，皮肌炎相关恶性肿瘤的风险都增加。有一些证据表明，有时切除肿瘤后肌力改善，有时肿瘤复发与肌肉无力同时发生，表明皮肌炎和肿瘤是有联系的。但这种关联的病理生理机制尚未阐明，可能有以下几种解释：皮肌炎的发生是恶性肿瘤的后果(和自身抗原有关)，或恶性肿瘤和皮肌炎有共同的发病机制。

问题4 皮肌炎有哪些症状？

皮肌炎可急性(几天)发病或隐袭(几个月)发病。一般症状有乏力、发热和体重下降。它主要影响近端肌肉，也常累及其他器官，如皮肤、颈部肌肉、咽喉部、肺部、心脏、关节和胃肠道等。

皮肌炎肌肉受累的表现

皮肌炎累及横纹肌，受累肌肉常呈对称性分布，以肢体近端肌群无力为主要特点，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。

几乎所有皮肌炎患者都会出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，临床表现会因受累肌肉不同而异。肩带肌及上肢近端肌无力的表现有：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣。骨盆带肌及大腿肌无力：不能抬腿或抬腿困难，不能上车、上楼，坐下或蹲下后起立困难。颈屈肌受累的表现有：平卧抬头困难，坐位时无力仰头。喉部肌肉无力：造成发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累：引起吞咽困难，饮水发生呛咳。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张：可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛等。胸腔肌和膈肌受累：出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。

皮肌炎皮肤受累的表现

皮肌炎除了肌肉症状外还有皮肤病变。皮肤病变可在肌肉受累之前出现，往往比肌肉受累早几个月或者几年，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。皮肌炎的皮肤表现分为有诊断特异性的、高度特征性的和高度兼容的。

1.皮肌炎特异性皮损，即出现这类皮疹诊断皮肌炎的可能性非常大。①Gottron丘疹：指间和掌指关节背面的紫色丘疹，完全形成后，中心萎缩，呈白色，稍凹陷，可伴毛细血管扩张。②Gottron征：指间/掌指关节背侧、鹰嘴突、髌骨、外踝表面对称性紫红斑伴或不伴水肿。

2.皮肌炎高度特征性皮损，即常见于皮肌炎，对诊断皮肌炎有很高的参考价值。①眶周紫色红斑，伴或不伴眼睑和眶周组织水肿。②肉眼可见甲周毛细血管扩张有或无角质层营养不良。③对称性紫色红斑，覆手和手指的背侧(可沿伸肌腱鞘扩展)、上臂和前臂伸侧、三角肌、肩和颈的后部(披肩征)、颈前部和胸上部的V型区、脸的中部和前额。④技工手，部分患者双手指特别是食指，外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同干粗重活的工人手相似，故称 “技工”手。

3.皮肌炎兼容性皮肤病变，即不单见于皮肌炎，在其他疾病中也可见到的皮肤病变。①血管萎缩性皮肤异色病(异色性皮肌炎)：最常见于后肩、背部、臀部以及颈前和胸部V型区的局限性紫红斑，伴有毛细血管扩张、色素减退、色素沉着、浅表萎缩。②皮肤钙质沉着症。③肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现，是发病和死亡的一个主要危险因素。临床表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀等。少数患者有少量胸腔积液，大量胸腔积液少见。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。④关节炎：关节痛和关节炎通常出现在疾病早期。关节受累的部位与类风湿关节炎相似，但症状较轻。手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形，但X线片显示无骨质破坏。⑤心脏：心血管疾病是皮肌炎患者死亡的危险因素，但临床上罕见明显的心脏受累，所以心脏受累易被忽略。最常见的亚临床表现是心电图检测的传导异常和心律失常，可能与心肌炎、冠状动脉疾病，以及心肌的小血管受累有关。⑥消化道受累：皮肌炎累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛等。⑦肾脏：肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者，因横纹肌溶解，可出现肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭，少数患者可有局灶性增殖性肾小球肾炎，但大多数患者肾功能正常。(待续)