肌病、衰老与预防

张揆一

肌病表现知多少

肌力弱此症状最常见，如先天性肌强直麦卡德尔氏病（一种以肌细胞内肝醣磷酸化酶缺乏为特徵的遗传性疾病）及脂类贮积病，某些病例缺乏此症状。疾病早期力弱出现于持久、用力活动时，如表现为跑步速度慢等。以后日常生活中一些动作（行走、起坐等）亦难完成。疾病后期肌肉完全丧失运动功能。由于受侵肌肉不同，表现症状亦不一，如咽肌、舌肌力弱可致吞咽困难、伸舌困难；肩胛带肌力弱致穿衣、洗脸、梳头困难；手部小肌肉力弱则持筷、写字困难；下肢及骨盆带肌力弱则步行、上楼梯、蹲下站起困难；等。肌力弱的分布、进展的速度、症状持续存在或呈发作性、有无缓解等，对肌病的鉴别诊断价值较大。近端型肌力弱多见于肌病；远端型肌力弱多见于神经原性疾病；肌力弱在短期内迅速进展达到高峰，多见于多发性肌炎，并常有复发缓解交替；病程缓慢持续进展则多为进行性肌营养不良或其他变性病；发作性肌无力见于周期性瘫痪。

肌疲劳重复运动后出现肌力弱，休息后症状减轻；晨起时症状较轻，活动后症状加重。检查时可令患者重复动作多次（如睁闭眼、握紧及松开拳头等），或连续引出腱反射，以观察肌肉运动的幅度是否越来越小。肌疲劳常见于重症肌无力、肌无力综合征、多發性肌炎等。

肌疼痛肌痛及触痛为炎症性肌病和代谢性肌病的特点。与肌痛有关的疾病大致分为四种：①肌纤维炎症，如多发性肌炎、皮肌炎，约半数有肌痛症状，持续性出现，运动时可加重。②肌纤维崩解、破坏，见于麦卡德尔氏病，其他代谢病及肌强直样疾病。③血管性疼痛，如血栓闭塞性脉管炎、椎管狭窄所致马尾缺血等。④原因不明的肌痛。

肌萎缩肌容积减小。一般判定无困难，但在婴幼儿皮下脂肪较多时不易发现。检查时用手触摸判定。皮下脂肪萎缩常被误认为肌肉萎缩，但脂肪萎缩多分布于臀、腰、腹、肩及局部脂肪丰富处，呈斑片状或环状萎缩，与肌肉走行方向不一致。肌肉萎缩可出现于肌病及其他疾病，其原因和分布特点是：①中枢神经系病变。大脑半球顶叶病变、先天性运动区发育不全、大脑半球深部肿瘤、炎症、脑血管病后，可出现病变对侧肌肉萎缩。顶叶病变时出现的肌萎缩常常影响手肌和臂肌，手的皮肤细嫩，可有或无偏瘫，可伴有不同程度的感觉障碍和手指位置觉障碍，称为偏侧性肌萎缩。②脊髓前角细胞及脑干运动神经核病变。肌萎缩早期按神经节段分布，单侧或双侧，远端肌萎缩明显，伴有肌束震颤。颅神经运动核受累，其支配的肌肉有萎缩。③周围神经病变。肌肉萎缩按神经根、段或神经干分布，与神经支配范围相一致。④神经肌肉接头疾病。肌萎缩少见，若发生肌萎缩，分布无一定规律。如重症肌无力发生肌萎缩，多在前臂、上肢近端、面肌、咀嚼肌等。⑤肌原性疾病。多对称性地分布于四肢近端。有些肌原性疾病，如周期性瘫痪、多发性肌炎等，肌无力程度与肌萎缩不一致。⑥废用性肌萎缩。石膏固定、骨关节病、长期卧床等可引起废用性肌萎缩，分布在病变关节附近，一旦原因解除，锻炼后肌容积可恢复。

肌肥大肌肉过度运动、锻炼及脂肪结缔组织增生均可引起肌肉肥大。①真性肥大：前者称工作性肥大，后者称真性肥大，见于运动员、健美锻炼者或体力劳动者。脊髓灰质炎后遗症可表现一侧肌萎缩而另侧肢体相对运动过度而肥大。②假性肥大：见于肌营养不良。

肌张力低下是肌病的特点之一，常伴肌萎缩。但下运动神经元疾病及小脑疾病亦表现为肌张力低下，故肌张力低下的诊断价值不大。但婴儿时的某些肌病如先天性肌弛缓、婴儿性肌萎缩、糖原贮积症等，表现为明显的肌张力低下，即谓“软婴儿”综合征。

不自主运动肌肉、肌群或肌肉的一部分出现的不受意志支配的运动，可见于多种疾病、肌病。肌肉纤颤和肌肉束颤，多见于下运动神经元变性所致的继发性肌萎缩。正常人疲劳、寒冷时及神经病患者亦可见束颤。肌纤维颤搐为肌肉纤维连续、缓慢的自发运动，沿肌肉纵轴方向波浪起伏地运动。肌肉图表现为单个电位重复发放，或为电位连续性高频发放。可见于神经性肌强直、甲状腺功能亢进性肌病等（不自主运动）。

不随意运动收缩或刺激后引起的，包括：①肌强直。肌肉随意收缩后不能立即松弛或肌肉受叩击时出现肌凹和肌丘。肌电图上出现高频放电，其频率与幅度逐渐递增后逐渐递减。见于肌强直综合征。②运动后痛性痉挛：指运动后肌肉痉挛收缩，触之坚硬，伴有剧烈疼痛，持续数分钟至数小时。肌电图上表现为电静息。持续运动后症状减轻，见于麦卡德尔氏病、磷酸果糖激酶缺陷症、肌脂质类贮积病等。运动诱发强直性肌痉挛尚见于僵人综合征、神经性肌强直、破伤风等。

预防肌肉萎缩症

老年性肌肉萎缩症像骨质疏松症、老年痴呆症一样，是使老年人失去生活自理能力的常见疾病。肌肉萎缩症的发生主要与缺乏锻炼、营养不合理、激素水平过低有关，预防肌肉萎缩症方法如下。

有氧运动不可少根据自己的年龄和身体状况选择适当的锻炼项目，做有氧运动。人体的肌肉组织与其他组织器官一样，每时每刻都在不停地进行新陈代谢。老年人肌肉组织的新陈代谢特点是已经发展到负平衡，即新生少于损失，随着年龄的增加而加重。锻炼的目的是让负平衡的发展减慢。每次运动之后应立即躺下或坐下来休息1小时。因为肌肉的新生不可缺少生长激素。而生长激素在睡眠和运动后立即休息时大量制造。所以，晚上睡觉前做适当的锻炼肌肉的运动（活动量小），运动后马上洗脸、洗澡，然后睡觉，更有利于肌肉的新生。

合理营养很重要为增加肌肉的新生，必须保证蛋白质营养，因为蛋白质是制造肌肉组织的主要原料。营养学家主张，为了健康长寿应多吃鱼肉，少吃红肉。这种说法有其科学道理，但少吃不等于不吃。研究发现，红肉和乳制品中含丰富的肉酸。肉酸可增加骨骼肌的有氧能力，能有效防止肌肉疲乏。红肉中还含有丰富的肌氨酸。吃红肉的人每天能从饮食中摄入1～2克肌氨酸，吃素的人则摄取较少。

保持适当雄激素研究发现，补充脱氢外雄固酮（DHEA）能够稳定地增强肌肉力量。DHEA是肾上腺以胆固醇为原料制造的类固醇激素，可转化为睾酮。

要补充足够的锌维持人体适当的锌浓度。由脑垂体合成的生长激素，如果能够及时与锌按1∶1比例结合，效果可显著提高。含锌酶促进肌肉蛋白的合成，所以应维持机体较高水平的锌浓度。