弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

·临床医学图像·

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

图1 光学显微镜观察所见HE染色1a肿瘤细胞沿软脑膜呈弥漫性生长×40 1b可见形态和大小较一致的少突胶质细胞样肿瘤细胞×200Figure 1 Optical microscopy findings HE staining Tumor cells grew diffusely along the leptomeninges(Panel 1a).×40 Oligodendroglial⁃like tumor cells with consistent form and size were seen(Panel 1b).×200

2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类定义一种罕见的胶质神经元肿瘤，以弥漫性软脑膜病变为特征，肿瘤细胞形态类似少突胶质细胞，部分病例可见神经元分化；存在BRAF基因融合及染色体1p缺失或1p/19q⁃共缺失，不存在异柠檬酸脱氢酶（IDH）基因突变。弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤好发于儿童和青少年，组织学形态观察，肿瘤组织由低至中等密度、相对单一、少突胶质细胞样肿瘤细胞组成，胞核大小一致、中等圆形、核仁不明显，呈弥漫性或软脑膜上小巢状生长（图1）。免疫组织化学染色，肿瘤细胞胞核表达少突胶质细胞转录因子2（Olig⁃2）；胞质表达微管相关蛋白⁃2（MAP⁃2）、S⁃100蛋白（S⁃100）和突触素（Syn），约50%病例表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）且常局限于小部分肿瘤细胞；不表达上皮膜抗原（EMA）、神经元核抗原（NeuN）和R132H⁃突变IDH1。

（天津市环湖医院病理科阎晓玲供稿）

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor

YAN Xiao⁃ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)

10.3969/j.issn.1672⁃6731.2017.02.014