对比剂增强T2液体衰减翻转恢复成像诊断脑部血管母细胞瘤一例

陈志晔，刘梦琦，马 林

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853



·病例报告·

对比剂增强T2液体衰减翻转恢复成像诊断脑部血管母细胞瘤一例

陈志晔1，2，刘梦琦1，2，马 林2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

血管母细胞瘤；磁共振成像；液体衰减翻转恢复成像；诊断

血管母细胞瘤是中枢神经系统富含血管的良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.5%～2.5%，占后颅窝肿瘤的7%～12%[1]，其中76%位于小脑[2]，是Von Hinppel-Lindaul病的最为常见首发表现方式[3]。增强磁共振T1加权成像(T1-weighted image，T1WI)对于本病的筛查具有重要意义，相对于CT及非增强磁共振具有较高的敏感性及特异性[4- 5]。但是增强T2液体衰减翻转恢复(fluid-attenuated inversion recovery，T2-FLAIR)成像诊断血管母细胞瘤报道较少。本研究对中国人民解放军总医院海南分院1例拟诊为脑部血管母细胞瘤的患者行增强T2-FLAIR成像及常规磁共振成像，并结合病理学检查进行研究。

临床资料

对象 患者，男，30岁，突发头晕、头痛、恶心1月余。患者于2016年6月无明显诱因突然出现咳嗽、流涕、头晕、头痛、恶心症状，伴肢体乏力、食欲下降，自行服用“快克胶囊”1周后，咳嗽流涕症状消失，余症状无改善，遂至当地医院查CT提示小脑占位性病变，为进一步手术治疗来本院。神经系统查体及实验室检查均为阴性。

方法 磁共振成像采用GE SIGNA HDxT 3.0T 磁共振扫描仪进行成像，采集线圈采用8通道颅脑线圈。扫描序列包括常规T1WI、T2加权成像(T2-weighted image，T2WI)、增强T1、平扫及增强T2-FLAIR。T2-FLAIR参数为：重复时间 8004 ms，回波时间 148 ms，翻转时间 2000 ms，视野 24 cm×24 cm，矩阵 512×512，层厚6 mm。先扫描T1WI、T2WI及T2-FLAIR序列，注射对比剂后再扫描横轴位、矢状位及冠状位，最后扫描增强T2-FLAIR序列。病理学检查采用苏木精-伊红染色。

磁共振成像表现 病变定位于小脑蚓部，呈囊实性改变，实性成分呈T1WI等信号，T2WI呈稍高信号影，囊性成分呈T1WI低信号，T2WI为高信号影，T1WI增强扫描实性成分呈显著不均匀强化，囊性成分未见明显强化。平扫T2-FLAIR病变实性部分呈稍高信号影，囊性部分呈等信号影，增强T2-FLAIR扫描实性成分未见明显强化，而囊性呈显著强化。邻近第4脑室及小脑实质呈受压改变，灶周可见斑片状T2WI高信号影，未见强化。灶周可见多发流空血管影(图1)。

手术记录 枕下正中入路第4脑室肿瘤切除，术中可见肿瘤呈暗红，质地软，血供极其丰富，与周围脑组织黏连，尚有相对边界，沿边界阻断肿瘤供血血管后整块切除肿瘤。肿瘤前方压迫脑干，但未有严重黏连，仔细剥离，成功完全切除肿瘤。肿瘤切除后第4脑室底形态规则，第4脑室正中孔通畅，有脑脊液流出。

病理学表现 小脑下蚓部占位(灰黑色组织1块)，大小2.5 cm×2.5 cm×1.2 cm，切面呈灰黄间灰黑色，质软。镜下可见瘤体由丰实的血管和血窦组成，间质细胞在血管网之间散在分布，呈圆形及卵圆形淡染。印象为小脑下蚓部血管母细胞瘤(图2)。

病变位于小脑蚓部，呈囊实性改变，实性成分呈等T1稍长T2信号影，囊性成分呈长T1长T2信号影，T1WI增强扫描实性成分呈显著不均匀强化，囊性成分未见明显强化，平扫T2-FLAIR呈现病变实性部分呈稍长T2信号影，囊性部分呈等T2信号影，增强T2-FLAIR扫描实性成分未见明显强化，而囊性成分显著强化

A.横轴位T2加权成像(重复时间/回波时间：5500 ms/105 ms)；B.横轴位T1加权成像(重复时间/回波时间：2718 ms/24 ms)；C.T1增强扫描(重复时间/回波时间：2746 ms/24 ms)；D.冠状位T2液体衰减翻转恢复(重复时间/回波时间：8004 ms/148 ms)；E.冠状位T2液体衰减翻转恢复增强扫描(重复时间/回波时间：8004 ms/148 ms)；F.横轴位T2液体衰减翻转恢复增强扫描(重复时间/回波时间：8004 ms/148 ms)

图 1 小脑蚓部血管母细胞瘤1例磁共振成像

镜下可见瘤体由丰实的血管和血窦组成，间质细胞在血管网之间散在分布，呈圆形及卵圆形淡染

图 2 小脑蚓部血管母细胞瘤1例病理学表现(HE染色，×200)

讨 论

颅内血管母细胞瘤常见的4种形态学表现为：大囊小结节、实性、实性合并囊性成分、单纯囊性[1，6- 7]。在这4种类型中，3种含有囊性成分，而且这3种亚型占所有血管母细胞瘤的60%～70%。对于这3种亚型，T1WI增强磁共振成像表现为实性成分显著强化，而囊性成分未见明显强化[5，8]，T1WI增强作用与钆喷酸葡胺(gadopentetate dimeglumine，Gd)的T1弛豫时间缩短有关。

T2-FLAIR成像是一种针对脑脊液信号施加了翻转脉冲的T2加权成像，可以有效抑制脑脊液信号，因此在此序列上脑脊液信号为零，显示为低信号。而非脑脊液的囊性信号呈稍长或长T2信号影，表现为高信号[9]。FLAIR成像对脑实质病变及脑外病变如蛛网膜下腔出血、脑膜脑炎及柔脑膜转移具有较高的敏感性[10- 14]。但目前为止尚无增强T2-FLAIR成像在脑部血管母细胞瘤中的应用报道。

本病例图1A及图1B显示病变内可见T1WI低信号、T2WI高信号影，提示囊性成分可能，增强扫描T1WI(图1C)病变未见明显强化，证实为囊性成分。但增强前T2-FLAIR(图1D)囊性成分信号低于常规T2WI(图1A)信号，呈稍高信号影，囊性成分的信号并未完全被抑制下去，表明此囊性成分并非完全是单纯的液体成分，可能与其含有丰富的蛋白成分有关[7，15]。

增强T2-FLAIR成像显示囊性成分呈显著高信号影，提示对比剂渗入了囊性成分内。对比剂的渗入可能与血管母细胞瘤肿瘤血管的结构缺陷有关，血管结构的缺陷可导致与正常脑组织血管间的循环异常，使血浆和对比剂外漏，因此可以看到囊性成分内充满了对比剂[16]。

Gd具有T1缩短效应及T2缩短效应[17- 19]，Gd在低浓度时，主要造成T1弛豫缩短，高浓度时同时造成T1和T2WI弛豫缩短[20]。有研究显示CE-FLAIR在Gd低浓度时，对T1弛豫缩短比CE-T1WI明显，因此显示病变强化比CE-T1WI敏感。而在Gd高浓度时，则受T2缩短(信号降低)影响较大，T2效应和T1缩短效应相互影响，病变强化可能不明显[20]。推测对于CE-FLAIR囊性部分强化机制，可以解释为囊性部分由于少量造影剂的渗入，显示明显强化；实性部分由于造影剂浓度较高，T2缩短效应掩盖了T1缩短效应，强化不明显。

综上，增强T2-FLAIR 成像所示囊性成分显著强化对血管母细胞瘤的诊断具有一定的提示意义。

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三亚市医疗卫生科技创新项目(2016YW37)和中国博士后科学基金特别资助项目(2014T70960)

马 林 电话：010- 66939592，电子邮件：cjr.malin@vip.163.com

R445.2

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10.3881/j.issn.1000- 503X.2017.02.022

2016- 08- 22)