右前臂动脉瘤样纤维组织细胞瘤一例

张 洁 张继刚 张 蕾 杨 蕾 张艳萍



右前臂动脉瘤样纤维组织细胞瘤一例

张 洁1张继刚1张 蕾1杨 蕾1张艳萍2

临床资料 患者，男，29岁。主因右前臂伸侧暗红色结节1年，于2013年9月17日就诊。1年前，患者右前臂无明显诱因出现一个红丘疹，皮损逐渐变硬，偶感刺痛。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：右前臂伸侧可见单发黄豆大暗红色硬结节(图1)，直径0.8 cm，质地坚实，与表面皮肤黏连，可推动。实验室及辅助检查：血、尿常规，肝肾功能正常，胸部X线片，肝、胆、脾、胰腺B超正常。门诊诊断：皮肤纤维瘤？手术完全切除后行组织病理检查示：真皮内见一肿物，由组织细胞、成纤维细胞组成，见大量多核巨细胞，肿物内可见裂隙，周边大量红细胞及含铁血黄素沉积及囊性出血(图2～4)。免疫组化：CD68(+)，Vimentin(+)，sma(+)，Desmin(+)，CD31(-)，CD34(-)(图5～7)。诊断：动脉瘤样纤维组织细胞瘤。扩大切除后至今随访无复发。

图1 右前臂单个直径约0.8 cm的暗红色半球形结节 图2 真皮内见一肿物，由组织细胞，成纤维细胞组成(HE， ×40) 图3 真皮内可见囊性出血(HE， ×200) 图4 真皮可见不规则的出血性裂隙，周边大量红细胞、含铁血黄素沉积，多核巨细胞显著(HE ，×200)

图5 CD68(+)胞质红褐色(AEC，×100) 图6 Vimentin(+)胞质红褐色(AEC，×100) 图7 CD31(-)(AEC，×100)

讨论 动脉瘤样纤维组织细胞瘤是皮肤纤维组织细胞瘤的一种特殊类型，临床极为少见。最早由Santa cruz等[1]在1981 年首先报道，约占纤维组织细胞瘤的2%[2]。本病临床表现为颜色各异的结节，如红色、紫色、蓝色[3]、蓝黑色、黄色，主要发生在中年女性肢端，多为单发，偶有多发报道。与经典性皮肤纤维瘤相比，动脉瘤样纤维组织细胞瘤皮损较大，直径0.5～4 cm不等。偶有巨大皮损的报道[4]。部分患者皮损生长迅速，伴有疼痛，切除后复发率为19%[5]。组织病理学特征为位于真皮内或延伸至皮下脂肪组织浅层的纤维组织细胞瘤样团块，细胞内外含有较多的含铁血黄素，无包膜，肿瘤内尤其是中央可见不规则的出血裂隙和囊腔，类似血管腔，但裂隙周围无内皮细胞。仅在正常血管出现内皮细胞标记阳性。本病需与血管瘤样纤维组织细胞瘤、血管源性肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤、Kaposi肉瘤、恶性黑素瘤进行鉴别[6]。动脉瘤样纤维组织细胞瘤为良性肿瘤，治疗单个皮损予以手术切除。

[1] Santa cruz DJ, Kyriakos M.Aneurysmal ("angiomatoid") fibrous histiocytoma of the skin[J]. Cancer,1981,47(8):2053-2061.

[2] Zelger BW, Zelger BG, Steiner H, et al. Aneurysmal and haemangiopericytoma. 1ike fibrous histiocytoma[J]. J Clin Pathol,1996，49(4):313-318.

[3] 廖智灵，尹用星，张桂英.动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤二例[J].实用皮肤病学杂志，2013，6(3)：176-179.

[4] Kawakami Y, Oyama N, Nishibu A, et al. A case of "Oaut" aneurysmal benign fibrous histiocytoma[J]. Clin Exp Dermatol,2006,31(3):456-457.

[5] Sheehan KM, Leader MB, Sexton S, et al. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma[J]. J Clin Pathol,2004,57(3):312-313.

[6] 黄萌，杨柳青，姜一化，等.动脉瘤样纤维组织细胞瘤1例[J].中国皮肤性病学杂志，2010，24(6)：558-559.

(收稿：2014-10-27 修回：2014-11-27)

1火箭军总医院皮肤科,北京,100088 2总装备部后勤部亚运村门诊部,北京,100101