《请您诊断》病例120答案：儿童腹壁软组织巨细胞瘤

代学杨， 胡晓丽， 刘俊刚

《请您诊断》病例120答案：儿童腹壁软组织巨细胞瘤

代学杨， 胡晓丽， 刘俊刚

体层摄影术，X线计算机； 软组织巨细胞瘤； 腹壁肿瘤

图1 右侧腹壁皮下不均匀软组织密度肿物(箭)，CT值为63HU，其内可见小片状低密度区，CT值为43HU，边界欠清晰，累及邻近壁腹膜。 图2 冠状面肿物累及邻近壁腹膜(箭)。 图3 增强动脉期肿物呈明显不均匀强化(箭)，强化明显部分CT值为152HU，其内小片状低密度区CT值为87 HU。图4 冠状面增强动脉期肿物呈明显不均匀强化。 图5 增强静脉期病灶呈持续性强化(箭)，CT值为148HU，低密度区CT值为99HU。 图6 冠状面增强静脉期肿物呈持续强化。 图7 镜下见瘤组织由单核细胞和破骨样多核细胞组成(×100，HE)。 图8 免疫组化示CD68阳性。

病例资料 患儿，女，8岁。2个月前患儿家属无意发现患儿右腹壁有一肿物，呈进行性增大。查体：右下腹壁可触及一肿物，大小约8.0 cm×6.0 cm×5.0 cm，高于皮表，局部肤色无明显改变，质硬，实性，无压痛，无溃破，边界不清，活动度差，波动感阴性。超声检查：右腹壁处可见一约6.1 cm×3.9 cm×4.0 cm不均匀中低回声包块，其内可见略强回声结节及小无回声暗区，包块边界清晰，内部血流信号丰富。提示右腹壁实性包块。腹部CT检查：右侧腹壁皮下可见不均匀软组织密度肿物，累及邻近壁腹膜；右侧腰大肌形态欠规整，密度欠均匀。增强后，右侧腹壁肿物明显不均匀强化(图1～6)。手术所见：肿块约8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm大小，实性，位于肌层，并侵及腹壁肌层、腹膜，肿物与右侧髂前上棘、髂骨翼包裹，肿物向后达骶髂关节处并侵及右侧腰大肌。将肿块及侵及的肌层、腹膜切除。病理检查：考虑软组织巨细胞瘤(低度恶性潜能)。免疫组化：CD68(+)，SMA(+)，desmin(-)(图7～8)。

讨论 软组织巨细胞瘤是一种罕见的软组织原发肿瘤，其在临床与组织学上与骨巨细胞瘤均类似。以往有学者认为该肿瘤属恶性，会发生远处转移。近年来，一些学者研究肯定了软组织巨细胞瘤大多数为良性，但可有恶变潜能[1-2]。软组织巨细胞瘤多发生于中老年，但也可发生于10岁以下的儿童，发生部位以四肢浅表软组织多见，约占70%，其次为躯干和头颈部，少数可发生于腹股沟、睾丸及皮肤瘢痕[3-4]。

本例发生于8岁儿童右侧腹壁软组织内。组织学检查显示肿瘤由圆形或卵圆形泡状单核细胞形成的多结节聚合体构成，其间均匀分布大量破骨样多核巨细胞，并可见出血。免疫组化示破骨样多核巨细胞CD68弥漫强阳性，而单核细胞则灶性散在阳性，肌间线样蛋白阴性。该病例具有典型的软组织巨细胞瘤组织学和免疫组化特点，与文献报道类似[2]。

有关软组织巨细胞瘤影像学特征报道较少，本例软组织巨细胞瘤CT平扫显示右侧腹壁皮下可见不均匀软组织密度肿物，其内见小片状低密度区，边界欠清晰，累及邻近壁腹膜。增强后，病灶动脉期可见明显不均匀强化，在静脉期病灶及其内小片低密度区呈持续性强化。

儿童期软组织肿瘤类型多样，本年龄阶段肿瘤鉴别诊断主要包括：横纹肌肉瘤、富破骨细胞肿瘤(血管内皮瘤)、血管瘤样纤维组织细胞瘤。横纹肌肉瘤体积相对较大，边缘可见浅分叶，对周围组织呈浸润性生长，与周围肌肉组织分界不清晰。增强CT病灶呈不均匀轻中度强化，较多表现为以周边强化明显，病灶内可见肿瘤血管，常侵犯邻近组织，可发生远处转移。血管内皮瘤血供丰富，中心区富含纤维基质，增强表现为类似于血管瘤的早出晚归和向心性强化模式。血管瘤样纤维组织细胞瘤好发于儿童和青少年，女性稍多于男性，多见于四肢、躯干等浅表部位，大多CT表现为低密度，MRI表现为多房性软组织肿块，内见液液平面。

综上所述，软组织巨细胞瘤是类似于骨巨细胞瘤的一种罕见的低度恶性潜能肿瘤，临床表现无特异性，可手术切除，临床过程为良性，但可局部复发和远处转移。影像学表现虽有一定的特点，但与其他病变鉴别困难，确诊尚需病理及免疫组化检查。软组织肿瘤的鉴别诊断应该考虑到该病。

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[2] 杨光华.原发性软组织巨细胞瘤良恶性质的重新评价[J].中华病理学杂志,2001,30(1):10-11．

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300074 天津，天津市儿童医院影像科

代学杨(1987-)，女，河北廊坊人，硕士研究生，住院医师，主要从事儿童CT及MRI诊断工作。

R814.42；

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1000-0313(2017)03-0307-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.03.023

2016-09-29)