节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断

刘文慧， 李红文， 钱银锋， 刘文冬

·腹部影像学·

节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断

刘文慧， 李红文， 钱银锋， 刘文冬

目的：探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断。方法：回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料，所有患者均行CT平扫及增强检查。结果：28例节细胞神经瘤中，位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例；肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块，边界清晰、边缘光滑；14例可见点状钙化；16例有伪足征；24例密度均匀，4例密度不均匀，1例含有脂肪成分。增强扫描轻度强化，11例呈片絮状延迟强化。2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区，CT表现为不规则软组织肿块，密度不均匀，其内见明显坏死、囊变、粗大钙化，增强扫描明显不均匀强化，1例伴淋巴结转移。结论：节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征，CT对其定性诊断具有重要价值，出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时，应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能。

节细胞神经瘤； 节细胞神经母细胞瘤； 体层摄影术，X线计算机

节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)与节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)同属外周性神经母细胞性肿瘤，起源于构成交感神经系统的不同成熟程度的神经嵴细胞，由于分化程度不同，生物学表现存在差异。GN由完全成熟的节细胞及其他成熟组织构成，为良性肿瘤；GNB由成熟节细胞神经瘤与恶性神经母细胞瘤混合构成，为恶性肿瘤，GN与GNB之间可以互相转变[1]。病理上，神经母细胞及不成熟组织的出现提示病灶为恶性可能。本文回顾性分析28例GN及2例GNB的CT表现，旨在提高对两者的认识。

材料与方法

1.一般资料

搜集本院2010年至今经手术病理证实的28例GN患者和2例GNB患者的病例资料。28例GN中男15例，女13例，年龄6～66岁，平均29.9岁。2例GNB分别为12岁男性和6岁女性。30例患者均行CT平扫及增强检查。28例GN患者中，表现为腹痛、胸闷及内分泌功能异常者5例，余均无明显异常，于体检或其他检查中偶然发现。2例节细胞神经母细胞瘤患者，分别因腹部包块、发热就诊。

2.检查方法

采用GE Lightspeed VCT和GE能谱CT，管电压120 kV，管电流450 mA，层厚、层间距均为5 mm，螺距1.375:1。增强扫描采取肘前静脉注射对比剂碘海醇(300 mg I/mL)80～100 mL，注射流率3 mL/s。腹部扫描分别于注药后30 s、60 s、120 s行动脉期、门脉期及平衡期扫描；颈部扫描于注药后25 s开始扫描；胸部扫描于注药后45 s开始扫描。

结 果

28例节细胞神经瘤位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例；2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区。28例节细胞神经瘤影像学特征统计见表1。

表1 节细胞神经瘤影像学表现一览表

15例肾上腺GN中，左侧7例，右侧8例，最大径3.4～13.0 cm，平均6.9 cm，形态呈类圆形、椭圆形、水滴状及不规则形。其中10例可见伪足征，伸向下腔静脉后方及肾周间隙；3例密度不均匀，其中1例可见坏死囊变，余12例密度较均匀；7例见针尖状、斑点状钙化，1例见斑片状钙化。肿瘤实质平扫CT值27～39 HU，增强扫描动脉期轻度强化，CT值33～49 HU；6例肿瘤实质内见片絮状延迟强化，1例包膜似有强化。1例包绕肾动静脉，管腔未见明显狭窄，病理提示肾动脉血栓形成(图1～2)。

胸段脊柱旁GN共6例，左侧4例，右侧2例，最大径2.7～14 cm，平均6.6 cm，1例呈哑铃状生长，椎间孔扩大，肋骨变形移位，余5例呈圆形、水滴状、椭圆形；1例见针尖状钙化，1例见斑片状及线样钙化。平扫CT值27～50 HU，1例内可见脂肪密度；增强扫描轻度强化，CT值33～51 HU，2例见片絮状延迟强化，1例肿瘤实质内可见血管影；3例见伪足征，分别伸向锁骨下动脉、气管及胸主动脉后方；1例包绕胸主动脉，但未见明显侵犯。6例中1例影像表现较为特殊，平扫部分区域密度较高，约50 HU，增强扫描未见明显强化，病理提示GN伴出血囊性变(图3)。

腰段脊柱旁GN共2例，左、右各1例，最大径分别为6.2 cm和6.3 cm，呈类圆形，其内均可见斑点状、针尖状钙化，平扫CT值分别为27 HU及30 HU，增强CT值为41 HU及31 HU，1例见片絮样延迟强化。2例均有伪足征，分别伸向肠系膜动脉及腹主动脉后。

骶前GN共1例，大小约7.2 cm×9.4 cm，密度均匀，无钙化，后缘边界欠规则，右侧骶孔扩大。平扫CT值为32 HU，增强扫描为43 HU，其内见片絮状延迟强化；周围组织呈受压改变，未见明显伪足征(图4)。

颈鞘区GN共4例，左侧3例，右侧1例，最大径3.2～10 cm，平均6.0 cm，呈类圆形及椭圆形，边界清晰，密度均匀，2例见斑点状、针尖状钙化，平扫CT值为28～35 HU，增强CT值为33～45 HU，1例可见片絮样强化，1例见伪足征，1例包绕周围血管，管腔未见明显变窄，3例颈内动静脉及咽部受压移位(图5)。

2例GNB均位于肾上腺区，左、右各1例。左侧1例大小为7.7 cm×6.7 cm，形态不规则，其内见点状及片状钙化。平扫CT值为35 HU，增强扫描呈延迟强化，动脉期及延迟期CT值分别为35 HU及92 HU，肿瘤实质内见多发片状明显强化区，腹膜后2枚明显强化结节，病理证实为转移淋巴结，肿瘤见明显伪足征，伸入腹主动脉与肠系膜上动脉间，肾动、静脉受包绕，管腔未见明显变窄。右侧1例位于右侧肾上腺外支，大小约4.7 cm×3.4 cm，椭圆形，边界较清，未见明显伪足征，其内见坏死囊变及多发环形、结节状钙化，平扫CT值33 HU，增强动脉期49 HU，延迟期87 HU，呈明显延迟性不均匀强化(图6)。

讨 论

GN为一种罕见的肿瘤，由神经节细胞及Schwannian间质构成，不含神经母细胞、中间细胞及有丝分裂像，一般认为是良性肿瘤[2]。有极少数GN伴转移的文献报道，但转移灶可随后发育成熟变为GN，预后良好[3]。GN同GNB好发部位相似，最常见部位为腹膜后区(约占52%)，其次按发生率依次为后纵隔、颈部及盆腔，亦有GN发生于精索、心脏、骨骼肌、肠管等罕见部位的报道[4]，本组病灶发生于腹膜后区占60.7%，后纵隔占21.4%，颈部占14.2%，盆腔占3.5%，与文献报道相一致。此外，部分文献认为右侧肾上腺GN的发生概率高于左侧，本组病灶中，发生于右侧肾上腺的为8例，左侧肾上腺7例，与范谋海等[5,13]报道相符。GN常表现为无症状的肿块，多为影像学检查偶然发现，当肿块增大可引起占位效应。另外，由于GN的内分泌功能，少部分患者可出现香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)的升高，部分患者可出现儿茶酚胺过量的表现[6]。GN好发于儿童及青年，文献报到以35岁以下多见，本组患者平均年龄29.9岁。GNB多发于儿童，恶性度介于神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)及GN之间，一般临床症状不明显，当发生压迫和转移时可出现相应的症状，好发部位同GN相似，以腹膜后多见，部分可由节细胞神经瘤转化而来[1]。

图1 右侧肾上腺GN。a) 平扫示右侧肾上腺区占位(箭)，肿块内针尖状钙化，可见伪足征，伸向下腔静脉后方，周围组织呈受压改变； b) 增强扫描病灶强化不明显(箭)。 图2 右侧肾上腺GN。a) 平扫示右侧肾上腺区占位(箭)，边界清晰，密度均匀； b) 增强动脉期见片絮状强化(箭)； c) 延迟期见片絮状延迟强化(箭)。 图3 左侧胸椎旁GN。a) 平扫示左侧胸椎旁占位，边界清晰，其内见脂肪密度(箭)，临近椎间孔扩大，可见伪足征，伸向气管及食管后方； b) 增强扫描示病灶轻度强化(箭)。图4 骶前GN。a) 平扫示骶前占位性病灶，CT值为32HU，边界较清，形态不规则，右侧骶孔扩大(箭)； b) 增强扫描示病灶轻度强化(箭)。

GN的CT表现：①形态及体积。GN一般发现时体积已经较大，CT表现为圆形、类圆形或不规则形肿块影，边界一般较光滑，可沿周围组织间隙延伸，形成“伪足征”[7]，发生于脊椎两旁的肿块可沿椎间孔生长，即“钻孔征”，肿块呈哑铃状，可见椎间孔扩大[8-9]。本组28例患者中16例可见伪足征，占57%，位于左侧胸段脊柱旁及骶前2例可见椎间孔扩大，肿块呈哑铃状生长。本组患者中仅骶前1例肿块后缘欠清晰，余肿块边缘均清晰锐利。②密度及强化。肿块密度一般较均匀，CT值比水稍高，易误诊为囊性病变；42%～60%的患者可见钙化，呈斑点状、针尖状，粗大钙化一般提示恶性可能[10]。本组病灶平扫CT值多为20～40 HU，14例有钙化，占总数的50%，仅2例为粗大钙化。有文献报道节细胞神经瘤内偶尔可出现脂肪密度，且多位于后纵膈，本组1例含脂肪的GN也发生于后纵膈，肿块内含脂肪或许是GN的一个相对特殊的表现[11-12]。增强扫描呈轻度强化或不明显强化，部分病灶可见片絮状延迟强化。本组11例可见片絮状延迟强化，占39%，该征象对GN的诊断有重要意义，可能与肿瘤内粘液样基质影响对比剂弥散有关[13]。28例中，1例病理提示伴出血囊变，平扫密度为51 HU，增强无明显强化。③与周围组织及血管的关系。GN易沿血管周围间隙嵌入式生长，部分包绕周围血管但不侵犯血管，管腔一般无狭窄或受压轻度变窄。病灶与周围软组织分界清晰，周围组织呈受压改变[14]。本组病灶均无周围组织的浸润及转移，3例包绕血管，术中及病理均证实无血管侵犯，其中1例包绕肾动静脉，肾动脉内血栓形成，考虑与其肾脏病变有关。

(箭)，可见伪足征； b) 动脉期可见肿块内明显不均匀强化(箭)； c) 肾动静脉被包绕(箭)，管腔未见明显变窄。

图5 左侧颈鞘区GN。a) 平扫示左侧颈鞘区占位(箭)，与周围组织分界清晰，周围组织呈受压改变； b) 增强扫描其内见片絮状强化，周围血管受压移位但未见受累(箭)。 图6 左侧肾上腺区GNB。a) 平扫示左侧肾上腺区占位，形态不规则，部分边界欠清，其内见结节状粗大钙化

GNB的CT表现：①形态与体积。GNB一般发现时体积较大且多已发生转移，CT常表现为不规则肿块，边缘不清，肿块可沿着周围脏器嵌入式生长，可见“伪足征”，发生于脊椎两旁的肿块可沿椎间孔生长，肿块呈哑铃状，椎间孔扩大，本组1例可见伪足征。②密度及强化。GNB一般密度不均匀，CT值低于肌肉组织，可出现出血、坏死及钙化，钙化多为粗大的颗粒状、斑片状[15]。增强扫描肿块呈明显不均匀强化，强化呈渐进性。本组2例GNB均可见粗大钙化及明显延迟强化，1例伴明显坏死囊变，与文献报道相符。③与周围组织、血管的关系及转移特点。GNB为潜在恶性肿瘤，可侵犯周围组织，伴淋巴结转移，周围血管可被包绕但不受累及[1]。本组1例累及肾上腺内支，1例伴腹膜后淋巴结转移，均提示肿块为恶性。

GN与GNB的鉴别： GNB较GN的发病年龄小，边界可不清晰，其内可见囊变、出血、坏死及粗大钙化，易累及周围组织，可伴淋巴结转移，增强扫描肿块呈明显不均匀性延迟强化；GN一般密度更均匀，边界清晰，其内可见钙化，但多为细小的点状钙化，不侵犯周围组织，增强扫描呈轻度强化。

GN和GNB与其他疾病的鉴别诊断：①NB，其也是外周性神经母细胞性肿瘤的一种，是儿童最常见的颅外实性肿瘤，发病年龄较GNB更小，恶性度较GNB高。CT平扫肿瘤实性部分密度较GN和GNB高，其内可见囊变、出血、坏死及粗大钙化，增强扫描呈不均匀强化，其内可见紊乱肿瘤血管，易跨越中线侵犯对侧结构及周围血管，可伴周围组织浸润、腹膜后淋巴结肿大和全身多处转移。NB与GNB鉴别有困难，最终需要病理确诊。②神经鞘瘤，应与GNB相鉴别，神经鞘瘤多发于成年人，极易坏死囊变，增强扫描呈明显不均匀强化。③肾上腺皮质腺瘤，表现为肾上腺区边界清楚的肿块，密度通常高于GN，体积较大时肿块内可出现囊变坏死，但较少出现钙化，增强扫描常中等程度强化；部分有功能的肾上腺皮质腺瘤可出现相应的临床及实验室症状。④横纹肌肉瘤，GNB应同儿童好发的横纹肌肉瘤相鉴别。横纹肌肉瘤一般好发于颈部，呈等或稍低密度，可伴囊变及周围软组织、骨质的侵犯，一般无明显钙化，部分患者伴淋巴结及远处转移[16]。

综上所述，GN与GNB在CT表现上具有一定特征，出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时，应考虑恶性可能。

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CT diagnosis of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma

LIU Wen-hui,LI Hong-wen,QIAN Yin-feng,et al.

Department of Radiology,the First Hospital,Anhui Medical University,Hefei 230022,China

Objective:To study the CT manifestations and the value of differential diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods：The clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging materials were analyzed retrospectively.Results：Of the 28 patients with ganglioneuroma,the location included adrenal gland (15 patients),para-thoracic spine (6 patients),para-lunbral spine (2 patients),carotid sheath (4 patients) and anterior to sacrum (1 patient).The lesions usually showed soft tissue density,round or water-drop in shape,well-defined,with punctate calcification (14 cases).Pseudopodia sign could be assessed in 16 patients.The density of 24 cases were homogeneous and the other 4 cases were uneven,intra-tumoral fat tissue could be seen in one lesion.All lesions showed slight enhancement after contrast administration,11 cases showed progressive and patchy enhancement in venous phase.All of the 2 patients with ganglioneuroblastoma were located in adrenal gland,irregular in shape,with heterogeneous density and marked intra-tumoral necrosis,cystic change and coarse calcification.Obvious heterogeneous enhancement after contrast administration could be assessed.One case had lymph node metastases.Conclusion：Certain characteristic findings could be revealed in ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma,and CT was valuable in the diagnosis and differential diagnosis.Display of intra-tumoral coarse calcification,ill-defined boundary,invasion of adjacent tissue and lymph node metastases provides the hints of the diagnosis of ganlioneuroblastoma.

Ganglioneuroma； Ganglioneuroblastoma； Tomography,X-ray computed

230022 合肥，安徽医科大学第一附属医院放射科

刘文慧(1990-)，女，安徽合肥人，硕士研究生，主要从事MRI新技术应用研究。

钱银锋，E-mail：894206876@qq.com

R814.42； R739.4

A

1000-0313(2017)03-0262-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.03.012

2016-06-13)