双胞胎同患胃壁肌层缺损合并肠旋转不良一例

顾春晖，陈卫兵，张丰年，丁利红

（扬州大学附属淮安市妇幼保健院，江苏 淮安 223002）

1 病例分析

该双胎系G4P2孕33+6周因“双胎、妊娠合并甲状腺功能减退、阴道出血三天”外院行剖宫产分娩。第二天起均出现腹胀，先后查腹部立位片均提示气腹，先后转运至我院新生儿科进一步治疗。入院后请外科会诊考虑患儿消化道穿孔，后立即予急诊手术，双胎之小手术中探查后见距胃大弯处有一长约8 cm缺损，边缘坏死不规则，修剪边缘，切除缺乏肌层的胃壁，5-0PDS修补胃壁肌层及粘膜层。术后今营养支持及抗感染等综合治疗患儿恢复良好，术后两周上消化道造影为提示明显异常，予经口喂养。术后随访一年，患儿现生长发育良好。双胎之大手术探查，见腹腔较多草绿色液体，吸引清除液体，探查后见距胃大弯处有一长约8 cm缺损，同时发现中肠扭转270°，予以复位。胃缺损边缘坏死不规则，修剪边缘，切除缺乏肌层的胃壁，5-0PDS修补胃壁肌层及粘膜层。予以松解Ladd′s束带，拉直十二指肠。切除阑尾，自十二指肠起始部依次整复肠管，将全部小肠放置右侧腹部，回盲部置于左上腹部。术后今营养支持及抗感染等综合治疗患儿恢复良好，术后两周上消化道造影为提示明显异常，予经口喂养。术后随访一年，患儿现生长发育良好。

2 讨 论

先天性胃壁肌层缺损在小儿普外科中是一种很少见但严重危及新生儿生命的消化道疾病，病情进展迅速，死亡率较高，在胃穿孔发生前难以确诊。先天性胃壁肌层缺损的病因目前尚无明确定论，目前业界大多数倾向于以下三种学说：胚胎发育学说、胃壁局部缺血学说及胃内压增高学说[1]。（1）胚胎发育学说；部分学者认为该病系由胃壁肌层在胚胎期发育形成过程中发生障碍所致。胃壁肌层发育始于胚胎早期，始于食管下端，然后渐向胃底及胃大弯部发展，约在胚胎9周时胃壁肌层首先出现斜肌，最后形成纵肌。在此发育过程中若出现发育障碍，则会造成胃壁肌层缺损。（2）局部缺血学说：有部分学者认为，患儿如果在出生前后有缺氧病史而导致胃壁局部缺血，会造成胃壁血运障碍，从而使黏膜肌层受损。患儿胃酸过度增高，或开奶过早均为该病的诱发因素，继而会诱发胃内压力升高从而导致胃破裂[2-4]。（3）胃内压增高学说，Kneiszl认为新生儿胃穿孔好发部位可能位于正常肌层发育尚未完全的薄弱间隙，此肌束间间隙位于肌束之间。在胃腔内的高张力作用下更容易发生破裂穿孔[4]。本病例为孪生儿，手术及病理检查均证实为胃壁肌层缺损致胃穿孔。两患儿为剖腹产出生，于生后2d内出现消化道穿孔征象，两患儿穿孔均发生于胃大弯侧，与消化性溃疡穿孔好发于胃小弯近幽门部明显不同，这一特点与胃底、胃大弯最后发育形成的发育过程相符。术中见穿孔局部明显薄弱，非正常胃壁组织，两患儿病理均证实为胃壁肌层缺损，穿孔处胃壁主要由黏，膜、黏膜下层及浆膜层构成，说明患儿胚胎早期胃壁已出现平滑肌发育障碍。且患儿B同时伴有肠旋转不良，先天性肠旋转不良目前病因比较明确，是由于胚胎期中肠在正常旋转过程中发生障碍，使肠道的解剖位置发生异常，肠系膜附着不全、十二指肠受压及中肠扭转，引起一系列的临床症状[5]。鉴于以上病史，天性胃壁肌层缺损的病因更倾向于胃壁肌层发育缺陷学说，而局部缺血缺氧可能是促使本病进一步发展的因素之一。胃壁肌层缺损诊断并不困难，综上考虑该病如为先天性因素所致，发病时间早，此两患儿都在在出生后2 d内发病，诊时有腹部高度膨隆、呕吐、拒乳症状，腹部立位X线平片对诊断具有重要意义[6]。入院后需立即予禁食、抗休克、抗感染及胃肠减压等治疗，同时积极行术前准备予急诊手术。术中需彻底清除胃壁异常组织，修复胃穿孔。本病治疗的关键是早诊断，早治疗。完善的术后护理，充分胃肠外静脉营养，可提高手术成功率。

[1] 李 正,王慧贞,吉士俊.实用小儿外科学[M].北京∶人民卫生出版社,2001∶12-36.

[2] 金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿科学[M].3版.北京∶人民卫生出版社,2003,524-525.

[3] Pedizzo G,Dubois R,Lapillonne A,et al.Gastric necrosis in newborns∶a report of 11 cases[J].Pediatr SurgInt,1998,13(526)∶346-349.

[4] 孔赤寰.先天性胃壁肌层缺损诊治及相关因素分析[J].中华小儿外科杂志,2001,22(6)∶333.

[5] Kneiszl F.Some data on the aetiolgy of gastric rupture in thenewborn. Biol Neonat,1962(4)∶201-222.

[6] Prasil P,Flageole H,Shaw KS.Should malrotation in children be treated differently accosting to age[J].J PediatrSur,2000,35(5)∶756-758.

[7] 黄 露,陈 晓,新生儿气腹的X线诊断价值,实用医技杂志,2015,22(10)∶1055-1057.