原发性脾脏淋巴瘤的临床分析

黄云鹏，张宗，刘超婷，苏丽萍

(山西省肿瘤医院，山西 太原 030013)

原发性脾脏淋巴瘤的临床分析

黄云鹏，张宗，刘超婷，苏丽萍

(山西省肿瘤医院，山西 太原 030013)

目的：总结探讨原发性脾脏淋巴瘤的病理、临床特征及治疗效果。方法：回顾性分析19 例原发性脾脏淋巴瘤的临床及病理资料。结果：临床表现为左上腹不适、乏力、食欲缺乏13 例，贫血5 例，血小板减少3 例，外周血淋巴细胞比例增高5 例。19 例患者中弥漫大B细胞淋巴瘤10 例，脾边缘B细胞淋巴瘤7 例，肝脾γδT细胞淋巴瘤1 例，滤泡性淋巴瘤1 例。中位生存时间为56个月，总体生存率为73.7%。结论：原发性脾脏淋巴瘤发病率低，临床表现缺乏特异性，诊断性脾切除术仍是确诊原发性脾脏淋巴瘤的关键，术后联合化疗，可获得较好的治疗效果。

脾脏；原发性；淋巴瘤；治疗

作为全身最大的淋巴器官及过滤血液器官，脾脏在白血病及淋巴瘤等全身系统的疾病中常受累及。而原发性脾脏淋巴瘤(PSL)临床少见，常以继发为主。由于临床例数少，且临床表现症状不典型，部分PSL患者早期无明显症状或仅有左上腹不适、乏力等，往往极易被忽略或误诊。本研究对19 例PSL患者的临床资料进行回顾性分析。报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2008年10月—2016年9月我院收治的PSL患者19 例，其中男9 例，女10 例，年龄26～81 岁。全部患者均进行B超和CT检查，评估浅表淋巴结、腹腔、腹膜后淋巴结及肝脏胰腺等器官受侵情况。19 例患者均进行病理学检查，并结合临床表现、外周血与骨髓形态学、免疫表型等检查确诊。免疫组化采用标准的SABC法，选用适合石蜡切片的抗体LCA、CD20、CD79α、CD10、CD22、cyclin D1、CD23、CD3、CD5、CD7、CD43等。流式细胞学检测取新鲜外周血或骨髓单个核细胞，采用的单抗为CD19、CD20、CD3、CD4、CD8、CD56、CD7、Ig-κ、Ig-λ、TCRγδ、TCRαβ、CD34等。

1.2 治疗方法

19 例患者均经脾切除治疗，其中6 例因病变累及胰体尾部而加以切除。14 例Ⅱ、Ⅲ期患者进行脾门和脾门外淋巴结清扫。15 例患者术后接受CHOP方案化疗6～8个疗程，其中8 例患者加用利妥昔单抗，余4 例患者术后未接受化疗。

2 结 果

2.1 临床特征

发病至确诊时间为3周～49个月，中位时间为3个月。患者无症状，体检发现6 例。左上腹不适、乏力、食欲缺乏13 例，贫血5 例，血小板减少3 例，外周血淋巴细胞比例增高5 例。骨髓检查均未发现异常。根据Ahman分期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏内，本组有5 例；Ⅱ期肿瘤累及脾门淋巴结，本组有4 例；Ⅲ期肿瘤累及肝脏或脾门外淋巴结，本组有10 例。

2.2 影像学检查

19 例患者均行彩超检查，发现脾脏肿大、脾内单发或多发大小不等实质性低回声光团或弥漫性肿大。部分患者脾脏周围或腹腔有多发低回声结节。CT显示脾内单发或多发低密度灶，增强后病灶强化不明显，而周围脾实质强化显著。

2.3 病理特征

19 例患者临床发现脾肿大，全身彩超和CT显示浅表淋巴结不肿大，脾占位，行脾脏切除术。病理组织形态学检查显示脾脏正常结构消失，窦内充满肿瘤细胞，滤泡结构消失。病理结果为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)10 例，脾边缘B细胞淋巴瘤(SMZL)7 例，肝脾γδT细胞淋巴瘤(HSγδTCL)1 例，滤泡性淋巴瘤(FL)1 例。

2.4 随访及病程转归

随访至2016年12月。14 例生存，5 例死亡，其中4 例死于原发疾病，1 例因化疗期间严重肺部感染，多器官功能衰竭死亡。本组患者中位生存时间为56个月，总体生存率为73.7%。

3 讨 论

作为全身最大的淋巴器官及血液过滤器官，脾脏在白血病及淋巴瘤等全身系统疾病中常受累及。PSL是指病变首发于脾脏及脾门淋巴结，同时可以有少数腹腔淋巴结、骨髓和肝脏侵犯，但无浅表淋巴结肿大。PSL发病率低、脾肿大的病因中，脾原发性淋巴瘤约占1%，好发于中老年人。本组患者中位年龄61 岁，超过60 岁者10 例。从发病至确诊时间为3周～49个月，提示大部分患者起病隐袭，病情进展较慢，临床症状往往不明显，常表现为左上腹不适、乏力、食欲缺乏等，本组有13 例，与其他报道相似[1-2]。本组患者中6 例无不适，于体检时发现。5 例有轻中度贫血，3 例血小板减少，可能是继发性脾功能亢进引起。

PSL临床表现无特异性，病理类型多样，难以诊断。临床医师应注意排除因各类感染、肝脏疾病、溶血性疾病等所致的脾大[3]。影像学虽可提供脾占位的线索，但不能明确诊断，应全面应用各种诊断方法。B超检查简单快捷，但难以鉴别肿瘤良恶性质，对脾淋巴瘤诊断敏感度为50%[4]。CT扫描不仅可以显示脾脏肿瘤的性质，还可以发现腹腔其他脏器如肝脏、胃肠道、胰腺等有无侵犯，可为疾病分期提供依据，脾肿瘤的CT诊断符合率高达90%以上。本组CT增强后脾脏内多发低密度灶6 例，脾脏巨大低密度肿块5 例，其余无上述表现。伴脾门淋巴结肿大者12 例。Maglione等[5]认为在病程中，影像学检查可见脾脏逐渐增大，病灶日趋增多，是PSL诊断的重要依据。但脾切除术后的病理检查仍是确诊的最后依据。它可以确定淋巴系统肿瘤的类型，但需要把握适应证。

原发性肝脾T细胞淋巴瘤较少见，是一种进展较快、侵袭性较强的周围T细胞淋巴瘤，化疗效果不佳，预后差。瘤细胞免疫表型多为CD2+、CD3+、CD4-、CD8-、TCRγδ+。本组有1 例HSγδTCL，体检发现脾大，1月后怀孕，顺产后病情加重，左上腹痛，全血细胞减少、巨脾及肝大，超声检查怀疑脾局灶性出血，行脾切除，外院免疫组化示TCRγδ阳性，骨髓细胞TCRγδ基因重排阳性，诊断为脾γδT细胞淋巴瘤。

原发性脾脏淋巴瘤目前尚未制定统一的诊疗方案，主要治疗手段仍是外科手术，术后配合化疗，如R-CHOP方案[6]。未行手术切除的患者单独应用化疗可使病变缩小或消失，所以无手术禁忌证的患者应尽早选择手术治疗，术后采用化疗及放疗防止复发，可明显改善患者生存率。

总之，PSL临床表现缺乏特异性，诊断需结合临床症状、体征、实验室检查、影像学证据、外周血和骨髓细胞形态分析、免疫细胞分型、细胞遗传学和组织病理检查。诊断性脾切除术仍是确诊PSL的关键，术后联合化疗，可能获得较好的治疗效果，但统一治疗方案的制定有待于进一步研究。

[1]KRAUS M D，FLEMING M D，VONDERHEIDE R H.The spleen as a diagnostic specimen：a review of 10 years′ experience at two tertiary care institutions[J].Cancer，2001，91(11)：2001-2009.

[2]徐琳，卞正乾，吴志勇，等.原发性脾肿瘤39 例诊治分析[J].外科理论与实践，2007，12(2)：130-132.

[3]POZO A L，GODFREY E M，BOWLES K M.Splenomegaly：investigation，diagnosis and management[J].Blood Rev，2009，23(3)：105-111.

[4]GÖRG C，FAORO C，BERT T，et al.Contrast enhanced ultrasound of splenic lymphoma involvement[J].Eur J Radiol，2011，80(2)：169-174.

[5]MAGLIONE T，YONG S，VELANHAR M，et al.Image of the month：primary splenic high-grade lymphoma[J].Arch Surg，2009，144(7)：691-692.

[6]BENNETT M，SCHECHTER G P.Treatment of splenic marginal zone lymphoma：splenectomy versus rituximab[J].Semin Hematol，2010，47(2)：143-147.

2017-07-06

(本文编辑：王作利)

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1671-8631(2017)12-0922-03

黄云鹏(1978— )，女，山西省万荣县人，硕士学位，主治医师，主要从事淋巴与造血系统疾病的临床病理诊断工作。