1例瑞氏综合征病人的护理
2017-02-27陈孝萍
陈 懿,陈孝萍,高 倩
1例瑞氏综合征病人的护理
陈 懿,陈孝萍,高 倩
介绍了瑞氏综合征病人的护理,强调降颅压护理、血浆置换的护理、气道管理、病情观察、深静脉置管护理、心理护理在病人护理中的重要性。
瑞氏综合征;病情观察;颅内压;血浆置换;气道管理;心理护理;置管护理
瑞氏综合征(Reye syndrome,RS)又称脑病合并内脏脂肪病变综合征,是一种罕见的进行性脑病,多见于4岁~12岁的儿童[1],死亡率较高,80%的患儿可在发病24 h内死亡[2]。临床表现为意识障碍、惊厥、颅内高压,合并肝功能异常和代谢紊乱。2016年3月我院收治1例RS病人,经过积极对症治疗和精心护理,病情平稳,转入普通病房接受康复治疗。现报道如下。
1 病例介绍
病人,女,15岁,日籍华人。入院前1 d(3月13日)劳累后出现发热伴乏力,体温38 ℃,至我院急诊就诊,查血常规:C反应蛋白(CRP)11 mg/L,考虑上呼吸道感染,予以泰诺口服退热对症处理后,症状稍有好转。3月14日05:00左右病人熟睡中抽搐,表现为双目凝视,手足抽动,双收握拳,呼之不应,伴二便失禁。家属立即联系“120”送至我院急诊,来时意识不清,测体温37.1 ℃,心率135/min。血常规:CRP<8 mg/L,白细胞计数3.30×109/L,中性粒细胞40%;凝血酶原时间(PT)19.6 s,国际标准化比值(INR)1.79 s,D-二聚体 3.28 mg/L;丙氨酸氨基转移酶(干片法)4 945 U/L,门冬氨酸氨基转移酶(干片法)3 161 U/L。腰椎穿刺检查脑脊液压力测定为26 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)。脑脊液常规:体液蛋白定量 589.90 mg/L,乳酸脱氢酶36 U/L,腺苷脱氨酶1 U/L,体液糖定量4.60 mmol/L,体液氯化物124.00 mmol/L,脑脊液免疫球蛋白(IgG)6.80 mg/L。头颅磁共振成像(MRI):垂体形态饱满,余未见明显异常。病程中病人体温有反复,最高至40 ℃,且仍有反复抽搐发作,为进一步诊治,拟以“意识障碍待查”收入急诊重症监护室(EICU)。3月15日启动院内院外专家会诊,制定诊疗方案,完善各项检查。病人入院后,高热,颅内压高,予以冰毯、冰帽亚低温治疗;肝损害予以床边血浆置换治疗,共6次;3月17日02:00出现呼吸骤停,予以经口气管插管,机械辅助通气,22日行气管切开术。医师遵循美国疾病控制中心发布的RS诊断标准[3],排除临床表现类似的代谢性脑病和神经系统感染和中毒等疾病后,最后诊断为RS。3月31日起病人进行呼吸机脱机训练,4月9日成功脱机24 h。4月4日起病人双下肢有活动,4月7日病人呼之睁眼,4月8日有部分指令性活动。经过35 d的治疗,病人于4月18日转出EICU,入急诊病房接受后期康复治疗。
2 护理
2.1 降颅压 RS急性期都有颅内压增高现象[4],降颅压是预防脑疝的关键。①持续监测生命体征,瞳孔观察尤为重要。每小时观察瞳孔大小、对光反射,发现异常及时汇报医生。②病人持续40 ℃高热,体温每下降1℃,颅内压可降低5.5%,脑代谢率可减低6.7%[5],实施亚低温治疗,目标温度设定为35 ℃~36 ℃。8 d亚低温治疗期间,予以病人头枕冰帽,身垫冰毯,冰帽和冰毯之间以薄单相隔,注意双肾周围皮肤的保暖,杜绝肾脏因血供不足致急性肾衰竭的发生。③遵医嘱使用20%甘露醇和托拉塞米,12 h使用1次,两者交替使用。20%甘露醇输注速度为10mL/min~15 mL/min,20 min内输完。托拉塞米和白蛋白联合使用有较好的脱水效果。白蛋白为血制品,开始时滴速不超过2 mL/min,输注15 min后无变态反应适当加快滴速,输注结束后立即使用托拉塞米。用药后评估药效,记录尿量,定时复查电解质、肝肾功能,避免渗透性肾病的发生。
2.2 血浆置换 病人血细胞比容为0.42,依据血浆容量估算公式:血浆容量(L)=0.065×体重(kg)×(1-血细胞比容)[6],可得血浆容量约为2 L。选用新鲜冷冻血浆作为置换液,严格执行三查十一对,实施无菌操作,遵循现取现用原则,将血浆灌入3 L营养袋中,4 h内用完。血浆置换前予以静脉注射地塞米松5 mg,以预防变态反应。因病人肝损害、凝血功能异常,选用肝素-鱼精蛋白局部抗凝法抗凝。每次治疗前检测弥散性血管内凝血(DIC)指标,凝血功能呈进行性好转状态,适当加大肝素剂量,防止体外循环凝血。治疗期间观察连续肾脏替代治疗(CRRT)机器显示参数,每小时记录动脉压、静脉压、跨膜压,及时处理报警,控制血流速150 mL/min~180 mL/min,跨膜压维持在50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)左右的理想状态。跨膜压持续上升时,可酌情追加肝素剂量。若超过血浆分离器所能承受的最大压力100 mmHg时,注意观察废液颜色和透明度的变化及漏血监测,警惕滤器破膜,做好紧急下机的准备工作。使用大量以枸橼酸钠为抗凝剂的血浆,肝功能异常者易出现枸橼酸钠中毒现象,其临床表现为轻者口周、舌、手足麻木及针刺感,重者出现手足抽搐。最后两次血浆置换出现抽搐现象,予以快速血气分析检测,鉴别抽搐因低钙血症引起,而非疾病本身表现,静脉推注10%葡萄酸糖钙后症状缓解。治疗结束2 h后监测弥漫性血管内凝血,避免肝素“反跳现象”。
2.3 气道管理 病人呼吸骤停,紧急予以经口气管插管,采用固定器妥善固定;每班记录插管深度,防止导管上下移位导致导管滑脱和单肺通气。每隔24 h将气管插管从口角一侧换到另一侧固定,用氯己定进行口腔护理后观察插管深度。口插管固定器为硬质塑料,易对口唇及周围皮肤造成医疗器械相关性压疮,在口唇周围应用水胶体敷料,减缓局部压力,起到良好保护作用。改为气管切开后,每班落实气管切开护理。用生理盐水棉球擦净分泌物,75%乙醇棉球消毒切口周围皮肤,更换棉垫。气管切开导管固定带松紧适宜,以能伸入一指为宜。根据痰液黏稠度分级,调节温化、湿化强弱程度;床头抬高30°,定时为病人翻身、叩背;掌握吸痰指证,遵循无菌原则,先清除人工气道内分泌物,后清除鼻腔和口腔分泌物,动作轻柔,时间<15 s;使用密闭式吸痰管,24 h更换;及时倾倒冷凝水,杜绝呼吸机相关性肺炎的诱发因素。高容低压气囊,4 h监测记录气囊压力,使其压力处于25 cmH2O~30 cmH2O的正常范围。脱机成功后,气道直接暴露在空气中,隐性失水量增大。保持监护室室温20 ℃~24 ℃,相对湿度60%~70%,持续湿化供氧,增加鼻饲温水量,促进痰液引流。
2.4 病情观察 RS病人常伴有惊厥、抽搐现象,此病例早期表现尤为突出。客观记录抽搐发生的频率、强度及持续时间。未建立人工气道前,加强气道保护,使用纱布包裹的金属压舌板,防止舌咬伤。采取保护性约束,避免坠床。观察用药效果,用地西泮对症处理效果不佳后可改用咪达唑仑,静脉维持用药期间,观察呼吸节律变化,及早发现呼吸抑制现象。
2.5 深静脉置管 病人有两处深静脉置管,分别为右颈内静脉单腔导管和右股静脉CRRT双腔导管。气管切开后,右颈内静脉置管护理难度增加,需两位护士配合,完成静脉导管维护工作。解开气管切开固定带,一人固定气管切开套管,另一人使用复合碘棉签消毒导管穿刺点周围皮肤,观察穿刺点是否有感染迹象。3 d更换1次敷料,严格执行无菌操作原则,发现敷料有卷边、渗血情况及时更换。敷料更换完毕后,妥善固定气管切开套管,固定带与敷料之间用纱布相隔,减少固定带对导管的压迫。血浆置换前评估CRRT置管的通畅性,用5 mL注射器抽吸管腔内封管液2 mL推注在纱布上,查看是否有血栓。若有再抽吸1 mL推注。注射器与纱布距离>10 cm[7]。血浆置换结束后,用生理盐水冲净管腔内血液,推注与管腔容积量相等的高浓度肝素稀释液封管,用一次性治疗巾包裹固定。启用深静脉置管时,用75%乙醇棉球擦拭端口15 s,预防导管相关性血流感染。
2.6 心理护理 此病例发病急,病情危重,建立良好的医患关系,能为复杂的诊治过程奠定较好的基础。允许病人家属表诉情感,耐心聆听,接受所提出的合理要求和建议。病情相对稳定时适当延长探视时间;尊重日本文化习俗,同意摆放平安符、千纸鹤、幸运星等祈福物品;脑复苏期间,允许使用电子商品,播放病人喜欢的歌曲,营造舒适的诊疗环境。
3 小结
RS病因不明,可能与病毒感染、某些毒素、口服水杨酸类药物及遗传有关,发病机制为线粒体损伤[8],目前尚无适用于所有病人的诊断标准[1]。该病例在多学科协作的诊治中,早期识别诊断,通过降颅内压、血浆置换、机械辅助通气等治疗措施及精心的护理,病情得到及时、有效控制。
[1] 何颜霞,杨卫国.瑞氏综合征诊治进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26(18):1395-1396.
[2] 胡瑞梅,孙若鹏,郭淑华,等.瑞氏综合征的临床特点及预后分析[J].实用儿科临床杂志,2002,17(6):652-653.
[3] Wharton M,Chorba TL,Vogt RL,etal.Case definitions for public health surveillance[J].Mmwr Recomm Rep,1990,39(RR-13):29-30.
[4] 王玉珍,石萍,杨敏,等.瑞氏综合征患儿的护理[J].中国实用护理杂志,2010,26(6A):52-53.
[5] 赵祥文.儿科急诊医学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2001:349.
[6] 符霞.血液透析护理实践指导手册[M].北京:人民军医出版社,2015:174-178.
[7] 向晶,马志芳,肖光辉.血液透析用血管通路护理操作指南[M].北京:人民卫生出版社,2015:50-62.
[8] 张国忠,左敏,王松军,等.成人瑞氏综合征尸检一例[J].中华病理学杂志,2008,37(6):431-432.
(本文编辑张建华)
Nursing care of one case patient with Wright’s syndrome
Chen Yi,Chen Xiaoping,Gao Qian
(Affiliated Xinhua Hospital of Medicine College of Shanghai Jiaotong University,Shanghai 200092 China)
R473.72
C
10.3969/j.issn.1009-6493.2017.12.044
1009-6493(2017)12-1535-02
2016-04-24;
2017-03-30)
作者介绍 陈懿,护师,本科,单位:200092,上海交通大学医学院附属新华医院;陈孝萍(通讯作者)、高倩单位:200092,上海交通大学医学院附属新华医院。
引用信息 陈懿,陈孝萍,高倩.1例瑞氏综合征病人的护理[J].护理研究,2017,31(12):1535-1536.