肥厚性心肌病如何诊断与治疗

文/来永强

肥厚性心肌病如何诊断与治疗

文/来永强

肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室膨出。

辅助检查：胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩张或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。

超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

治疗预防：肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10%呈现严重症状，50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15%于5年后死亡，25%于10年后死亡：大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显，内科药物治疗未能奏效，静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗，切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。

专家小传

来永强，主任医师，教授，医学博士，博士研究生导师。从事心血管外科专业二十年，在先心病外科、瓣膜外科、冠心病外科和肥厚性梗阻性心肌病的外科治疗均有较高学术造诣。