以胸痛、晕厥为首发表现的T淋巴母细胞淋巴瘤一例

张泽秋，刘升明

(暨南大学附属第一医院呼吸内科，广东 广州 510630)

以胸痛、晕厥为首发表现的T淋巴母细胞淋巴瘤一例

张泽秋，刘升明

(暨南大学附属第一医院呼吸内科，广东 广州 510630)

T淋巴母细胞淋巴瘤；上腔静脉综合征；胸痛；晕厥

T淋巴母细胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma)是临床上的少见疾病[1]，常以胸闷、憋气、胸痛为首发症状，合并上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)临床上罕见[2]，我科收治1例T淋巴母细胞淋巴瘤合并上腔静脉综合征患者，现报道如下：

1 病例简介

患者，男，18岁，因“胸痛6 d，晕厥2 d”于2016年8月3日入院。患者6 d前无明显诱因出现左侧胸痛，伴肩背部放射痛，休息或改变体位无明显缓解。2 d前出现晕厥2次，每次持续时间约3 min，可自行恢复意识，伴全身酸痛、头晕、头痛、活动后气促、咳嗽、咳痰，无发热、畏寒、寒战，无抽搐，恶心、呕吐，无面色苍白、发绀、胸闷、心悸。1 d前于当地医院就诊，查胸部CT示：前中纵膈占位性病变，性质考虑纵膈淋巴瘤；左侧胸腔及心包积液。遂转诊我院，拟“胸痛查因”收入我科。起病以来，精神、睡眠、胃纳欠佳，大小便正常，近期体重无明显变化。既往史、个人史、家族史无特殊。

体格检查：体温36.1℃，脉搏110次/min，呼吸24 次/min，血压 116/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。端坐位，神志清楚。皮肤、黏膜无黄染，无皮下出血点及瘀斑。左侧颈部锁骨上区可扪及多个肿大淋巴结，融合成块，其中最大约3.0 cm×2.5 cm，质中～硬，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿，余浅表淋巴结未扪及肿大。颈软，颈静脉怒张，肝颈回流征(-)。胸壁静脉无曲张，双下肺叩诊呈浊音，左肺听诊呼吸音消失，语音震颤减弱，未闻及胸膜摩擦音。心律齐整，各瓣膜听诊区未闻病理性杂音及额外心音。腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)。双下肢无水肿。生理反射存在，病理征未引出。

诊治经过：入院后查血常规：白细胞计数17.419×109/L、嗜中性粒细胞百分比64.3%、淋巴细胞百分比24.4%、血小板计数458.5×109/L、血红蛋白152 g/L；肝功能：白蛋白36.5 g/L、ALT 54 U/L、AST 58 U/L、LDH 889 U/L；D-二聚体定量：4 650 ng/mL；N-前B型钠尿肽：662 pg/mL；粪便常规、尿液常规、肌钙蛋白、心肌酶、肾功能、病毒全套(乙肝、丙肝、梅毒、HIV、结核)、风湿12项、肿瘤抗原指标、凝血4项、电解质、血气分析未见异常。床边胸片：纵隔增宽；双侧胸腔积液，左侧为著。胸部彩超(半坐卧位)：双侧胸腔积液；左侧胸腔于腋中线上第4至8肋间探及液性暗区，最厚处约50 mm；右侧胸腔于肋膈角探及液性暗区，最厚处约23 mm。心电图示：窦性心律，肢端导联低电压。心脏彩超：心内结构未见异常；心内未见异常血流；LVEF：66%；心包中～大量积液，心包见液性暗区：右室前壁前11 mm，左室后壁18 mm，左室侧壁30 mm，右室侧壁10 mm，心尖25 mm。因渐进性呼吸困难、不能平卧，行左侧胸腔穿刺引流术减轻压迫症状，协助诊断，胸水常规：黄色、混浊、无凝固物、红细胞计数22 000×106/L、白细胞计数71 372×106/L、单核的细胞93%、多核的细胞7%、李凡他试验阳性。胸水生化：ADA 566 U/L、LDH 1 379 U/L、总蛋白30.4 g/L。胸水微生物检查、脱落细胞检查未见异常。2016年8月5日头颅+胸部CT平扫(因患者平卧位时气促明显，未能行增强扫描)：前纵膈巨大占位性病变，密度较均匀；双下肺及左肺上叶舌段炎症，双侧少量胸腔积液；心包积液；头颅未见异常。肝胆脾胰彩超未见异常。颈部软组织彩超示左侧颈部锁骨上窝见多个低回声光团互相融合，大小共约24 mm×47 mm，边界清，内回声不均匀，锁骨后方部分显示不清，左侧颈静脉血流速度减慢。B超定位下行左锁骨上淋巴结穿刺活检，病理：淋巴结网状组织弥漫增生性病变，以小至中等大的幼稚淋巴细胞反应为主，胞浆少，核大，圆形，规则或不规则形(曲核)，染色质细如粉尘，均匀分布，核仁不明显，可见核分裂像及“星空”现象；免疫组化：CD3弥漫胞浆阳性，Ki-67约70%～80%(+)，TdT(-)，MPO(-)，CD5 少 量 弱 阳 性 ，CD20/CD79 α/Bcl-2/Bcl-6/CD10/CyclinD1/CD56均阴性，符合T-淋巴母细胞性淋巴瘤。患者及家属拒绝行骨髓穿刺活检排除骨髓侵犯。予地塞米松40 mg冲击、利尿治疗5 d后，肿大淋巴结明显缩小，纵膈压迫症状明显改善，患者及家属要求回当地医院继续治疗。最后诊断：T-淋巴母细胞性淋巴瘤(Ⅳ期B组)/白血病。

2 讨 论

淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(lymphoblastic lymphoma/leukemia，LBL)是一类来源于不成熟前体淋巴细胞的高度侵袭性肿瘤，常见于儿童及青少年，男性多见，约占儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)的3%，在所有NHL的比例＜2%，临床进展迅速，预后较差。WHO根据细胞免疫表型分为T-LBL和B-LBL两类。其中，T-LBL约占所有淋巴母细胞淋巴瘤的85%～90%，生物学特征类似于T细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)，分类上WHO将两者归为前体淋巴细胞肿瘤这一大类，称为前体淋巴细胞淋巴瘤/白血病[1]。T-LBL病变广泛，常在纵膈出现生长迅速的肿块(60%～70%)，伴胸水及心包积液，发展迅速时可出现上腔静脉综合征。外周淋巴结受累占60%～80%(常见于颈部、锁骨上及腋窝淋巴结)，骨髓受累占21%，CNS受累占5%～10%，其他少见累及部位有肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等。患者就诊时的首发症状以胸闷、憋气、胸痛最常见，占43.3%，有浅表肿块占30%，其后依次为咳嗽、发热、腹痛、行动困难、乏力纳差[3]。目前淋巴结穿刺活检是确诊LBL的基本方法[4]。

上腔静脉综合征又称上腔静脉阻塞综合征，是上腔静脉或其周围的病变引起上腔静脉完全或不完全性阻塞，导致经上腔静脉回流到右心房的血液部分或全部受阻，呈急性或亚急性发作，往往需及时处理，据统计90%以上的SVCS是由恶性肿瘤所致，其中支气管肺癌占75%，恶性淋巴瘤占15%，转移性癌占7%[5]。SVCS常隐匿起病，其特征症状有面部及颈部肿胀，渐进性呼吸困难，咳嗽，胸痛，上肢水肿，结膜充血及颅内压升高所致的头晕、头痛。查体可见颈静脉、胸壁静脉扩张，上肢面部水肿以及颅内压升高所致的视乳头水肿等体征。上述临床表现的严重程度取决于导致SVCS的原发病，及上腔静脉阻塞部位，阻塞快慢，阻塞程度。有文献报道过严重上腔静脉梗阻患者没有出现对应体征的病例[5]。根据临床特征及影像学检查可明确诊断。

本例特点：(1)青年男性，急性病程；(2)首发症状为胸痛、晕厥，短时间出现渐进性呼吸困难；(3)白细胞、乳酸脱氢酶、D-二聚体升高；(4)大量胸腔、中-大量心包积液，需急行胸腔穿刺引流缓解症状，协助诊断；(5)头颅+胸部CT：前纵膈巨大占位性病变、头颅未见异常；(6)左锁骨上淋巴结穿刺病理结果示T-淋巴母细胞性淋巴瘤；(7)大剂量糖皮质激素冲击、利尿治疗后肿大淋巴结明显缩小，纵膈压迫症状明显改善。本例患者诊断为T-淋巴母细胞性淋巴瘤明确，无明显B症状(不明原因发热、盗汗、体重减轻等)，短时间内出现胸痛、晕厥，影像学检查提示前纵膈巨大占位性病变、大量胸腔积液、中～大量心包积液，心电图、心肌酶、颅脑CT平扫未见异常，考虑合并存在急性上腔静脉综合征，但体征上只出现颈静脉怒张，无胸壁静脉扩张，上肢、面部水肿等常见体征，无头痛、呕吐等颅内压升高表现，在临床上易出现误诊漏诊，影响患者预后转归。同时，合并存在心包积液，需与急性心包填塞相鉴别，考虑该患者未出现休克症状，无奇脉、脉压升高、心包摩擦音和叩击音等体征，无心肌酶升高等心肌损害表现，心脏彩超未见心脏器质性病变、LVEF：66%，不需要行心包穿刺缓解症状，暂不考虑急性心包填塞[6]。临床上青壮年男性患者胸痛、晕厥多考虑为心、肺、神经系统疾病所引起，如心肌炎、心肌病、心律失常、原发性气胸、结核性胸膜炎、风湿性心瓣膜病、血管迷走性晕厥等，追溯病史，完善常规心电图、胸片、心脏彩超、心肌酶、PPD等检查可明确病因。因此，对于年轻男性，短时间内出现胸痛、晕厥等症状，除考虑常见疾病、完善常规检查外，应注意：(1)出现原因不明的渐进性呼吸困难，在稳定生命体征的同时，不妨行胸部CT检查，排除胸部、纵隔病变；(2)重视浅表静脉、淋巴结体格检查；(3)存在纵隔压迫，考虑SVCS时，除抬高头部、吸氧、利尿等一般治疗外[7]，可尽早明确病理诊断，针对病因治疗[8]；(4)出现大量浆膜腔积液(胸腔、心包腔等)，生命体征不稳定时，及时行穿刺术引流，缓解症状、协助诊断。

[1]Borowitz MJ,Chan JKC.T lymphoblastic leukaemia／lymphoma.in:Steven H.Swerdlow,Elias Campo,Nancy Lee Harris,et a1.Precursor lymphoid neoplasms.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.4th edition.World Health Organization,2008,176-178．

[2]Wan JF,Bezjak A.Superior vena cava syndrome[J].Emergency Medicine Clinics of NorthAmerica,2009,27(2):243-255.

[3]杨萍,赵伟,景红梅,等.30例T淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析[J].中国实验血液学杂志,2016,24(4):1056-1060.

[4]周剑峰,黄梅.T淋巴母细胞淋巴瘤的特征及治疗进展[J].临床血液学杂志,2013(6):752-753.

[5]徐瑞华.临床肿瘤内科学[M].北京:人民卫生出版社,2014.

[6]哈奇森,张兆琪.心包疾病[M].北京:人民卫生出版社,2010.

[7]刘向征,张诗杰,李简.恶性肿瘤合并上腔静脉综合症的治疗进展[J].中国肺癌杂志,2016,19(11):784-788.

[8]晋鑫,赵海丰,于泳等.原发于纵膈的T淋巴母细胞淋巴瘤临床特征及预后因素分析[J].中国实验血液学杂志,2013,21(2):77-382.

R733.4

D

1003—6350（2017）20—3425—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.20.054

刘升明。E-mail：tlsm@jnu.edu.cn

2017-07-10)