乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血一例

张子圣 钟程 黄焕杰 张靓 梁家芬 何梓阳 平瑞月 李红毅

510405广州中医药大学第二临床医学院（张子圣、钟程、黄焕杰、张靓、平瑞月）；广东省中医院皮肤科（梁家芬、何梓阳、李红毅）

·病例报告·

乳房扁平苔藓合并自身免疫性溶血性贫血一例

张子圣 钟程 黄焕杰 张靓 梁家芬 何梓阳 平瑞月 李红毅

510405广州中医药大学第二临床医学院（张子圣、钟程、黄焕杰、张靓、平瑞月）；广东省中医院皮肤科（梁家芬、何梓阳、李红毅）

患者女，25岁，汉族，因右侧乳房紫红色扁平丘疹伴瘙痒3月余，于2016年5月至广东省中医院就诊。2016年2月，患者无明显诱因右侧乳房出现散在椭圆形、约米粒大小紫红色扁平丘疹，伴瘙痒，无明显疼痛。于外院就诊，曾诊断为湿疹，给予抗过敏治疗及中药汤剂治疗，效果不佳，皮疹逐渐增多。2012年5月因眼黄、皮肤黄6周，纳差、乏力2周于厦门大学附属中山医院就诊，查血常规示白细胞5.38×109/L，红细胞0.97×1012/L，血红蛋白42 g/L；尿常规示尿胆原阳性；网织红细胞0.36×1012/L（参考值0.024×1012/L～0.084×1012/L），比值 37.9%（78.9% ～ 99.5%）；血清铁 34.3 μmol/L（9.0～27.0 μmol/L），铁蛋白440.2 μg/L（5.5 ～ 135 μg/L）；直接胆红素 8.8 μmol/L（0 ～ 6.8 μmol/L），间接胆红素 163.9 μmol/L（0 ～ 11.97 μmol/L），总胆红素172.7 μmol/L（3.4 ～ 17.1 μmol/L），乳酸脱氢酶673.5 U/L（109～245 U/L），α羟丁酸脱氢酶644.8 U/L（72～ 182 U/L）；叶酸、维生素B12正常；免疫功能检测：补体C3 550 mg/L（900～ 1 800 mg/L），补体C4 70 mg/L（100～400 mg/L），IgA、IgG、IgM正常，蔗糖溶血试验及酸溶血试验阴性，直接抗人球蛋白试验阳性（1∶128），间接抗人球蛋白试验阳性（1∶16）；抗核抗体（ANA）阳性（核颗粒型1∶100），抗dsDNA抗体阴性，抗可提取性核抗原（ENA）抗体（组合）均阴性；骨髓象：有核细胞增生极度活跃，粒细胞系/红细胞系比为0.4，粒细胞系增生、比例低，红细胞系增生明显，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞数569个/（1.5 cm×3 cm），可见血小板聚集，提示红细胞系比例增多（溶血性贫血可能）；腹部彩超：脾大。诊断：自身免疫性溶血性贫血。给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg/d静脉滴注，后改为口服醋酸泼尼松片50 mg/d，予输注红细胞、护肝、消除黄疸、抗感染等对症支持治疗，血红蛋白上升后出院。2012年8月因尿黄2 d，尿白细胞+++、镜检白细胞6个/高倍视野，尿胆原弱阳性，加用环磷酰胺400 mg静脉滴注1次；后患者无眼黄、身黄、贫血貌，血红蛋白上升至正常，醋酸泼尼松片逐渐减量至7.5 mg/d，定期血液科门诊随访。否认其他内科病史，家族中无贫血病史及遗传病史。

体检：面色萎黄，体形适中，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，无出血点，浅表淋巴结无肿大，心肺查体未见异常。皮肤科检查：右侧乳房周围散在扁平紫红色丘疹、斑丘疹，米粒大小，部分皮损呈暗红色，主要分布于乳房上部及外侧，无水疱、糜烂及破溃，未闻及明显异味。

实验室检查：ANA阳性（核颗粒型1∶320），抗dsDNA抗体阴性，补体C3 676 mg/L（参考值790～1520 mg/L），补体C4 144 mg/L（0.16～380 mg/L）；血常规示白细胞5.36×109/L，红细胞3.39×1012/L，平均红细胞体积106.9 fl（82～95 fl），血红蛋白119 g/L；尿常规：白细胞190个/μl；肝功能：总胆红素57.4 μmol/L（5.1 ～ 28 μmol/L），直接胆红素14.3 μmol/L（0 ～10.0 μmol/L），间接胆红素43.1 μmol/L（2 ～ 18.0 μmol/L）。右乳房皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层肥厚，海绵水肿，少量炎症细胞上延至表皮，基底细胞液化变性，色素失禁，表皮下裂隙形成；真皮浅层淋巴细胞带状浸润。

诊断：扁平苔藓（右侧乳房），自身免疫性溶血性贫血。

治疗：外用0.1%他克莫司软膏，口服醋酸泼尼松片15 mg/d及硫酸羟氯喹片0.2 g/d。因患者自诉服用硫酸羟氯喹后出现心慌、气促，停用硫酸羟氯喹。经3个月治疗后随访患者，乳房部无新发紫红色扁平丘疹，遗留暗红斑色素沉着，无瘙痒。

讨论扁平苔藓病因不明，可能与免疫、遗传、药物、精神紧张、病毒感染、内分泌紊乱等因素有关。自身免疫性溶血性贫血是免疫功能紊乱所致的一种疾病，目前发病机制不明，主要的病理机制为产生针对自身红细胞的抗体并造成其免疫破坏。本病例2012年确诊为自身免疫性溶血性贫血，经治疗后血红蛋白上升至正常，2016年5月于我院就诊时查血常规提示轻度贫血，考虑自身免疫性溶血性贫血复发。自身免疫性溶血性贫血多数病因不明，可继发于结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。本例患者合并发生自身免疫性溶血性贫血和扁平苔藓，两者可能存在相同的抗体，也有可能是自身免疫性溶血性贫血导致的免疫紊乱诱发了扁平苔藓。

李红毅，Email：lihongyich@126.com

广州中医药大学教育研究课题（201403）

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.07.014

2016⁃12⁃12）

（本文编辑：颜艳）