原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

罗毅鑫 刘洁 池城 王诗琪 渠涛 刘跃华 晋红中

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

·论著·

原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

罗毅鑫 刘洁 池城 王诗琪 渠涛 刘跃华 晋红中

100730北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科

目的描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征，探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值。方法收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例，分析45处皮损的皮肤镜特征。结果原发性皮肤淀粉样变常见的皮肤镜特征为存在中心区域（可为白色、棕色或瘢痕样结构）和多种形态的色素结构及亮白色条纹。45处皮损（100%）皮肤镜下均观察到中心区域。14处（31%）苔藓样皮损仅有白色中心区域，5处（11%）苔藓样皮损同时具有白色中心区域和瘢痕样结构。8处（18%）斑状皮损仅有棕色中心区域，6处（13%）苔藓样皮损和17处（38%）斑状皮损同时具有白色及棕色中心区域。所有皮损均有多种形态的色素结构。4处（9%）苔藓样皮损有亮白色条纹。结论皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变的辅助诊断中具有良好的应用价值。

淀粉样变性；皮肤镜检查；病理过程；原发性皮肤淀粉样变

原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis，PCA）是临床上常见的一种无系统受累、淀粉样蛋白在真皮组织中沉积的慢性皮肤疾病。苔藓样皮肤淀粉样变及斑状皮肤淀粉样变是PCA最常见的两种类型［1］。皮肤镜作为新兴的无创检查技术，已广泛用于常见皮肤病的辅助诊断。我们分析45处PCA皮损皮肤镜下表现。

对象与方法

1.对象：2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并符合以下入选标准的PCA患者17例（共45处皮损）。入选标准：①临床诊断为苔藓样或斑状皮肤淀粉样变；②就诊前1个月内皮损部位未外用药物治疗，且6个月内未口服针对PCA治疗的药物。9例患者行皮损组织病理检查，诊断标准为：表皮角化过度，棘层肥厚，可见散在角化不良细胞；真皮浅层淀粉样蛋白沉积，噬色素细胞及慢性炎症细胞浸润，刚果红染色阳性［2］。取材前均签署知情同意。

2.皮肤镜照片采集与评估：使用奥地利MoleMax公 司（MoleMaxHD，Digital lmaing Systems）和 德 国FotoFinder公司（Medicam 800HD，FotoFinder Systems GmbH）的皮肤镜系统，在偏振模式下采集皮肤镜照片，由2位经过皮肤镜培训的皮肤科医师在不了解临床资料和组织病理的情况下进行评估。根据相关文献及预试验结果对以下皮肤镜特征进行总结分析：①中心区域：白色、棕色、瘢痕样结构；②色素结构；③亮白色条纹：指皮损内有光泽的白色线状条纹，彼此平行或垂直，见于偏振模式；④出血。

结 果

1.一般情况：17例PCA患者中，苔藓样皮肤淀粉样变患者5例，斑状皮肤淀粉样变患者10例，同时具有苔藓样皮损及斑状皮损的患者2例。45处皮损中，斑状皮损25处，苔藓样皮损20处。9例患者行皮肤组织病理检查，均符合PCA，其中苔藓样皮肤淀粉样变5例和斑状皮肤淀粉样变4例。

2.皮肤镜表现：45处皮损皮肤镜下均观察到中心区域，可为白色、棕色或瘢痕样结构。仅有白色中心区域的皮损14处（31%），均为苔藓样皮损，其中5处（11%）苔藓样皮损中心区域有瘢痕样结构；仅有棕色中心区域的皮损8处（18%），均为斑状皮损；同时具有白色及棕色中心的皮损23处，包括苔藓样皮损6处（13%）和斑状皮损17处（38%）（图1、2）。所有皮损均可观察到多种形态的黄色至棕色色素结构（点状、球状、线状或片状等），多呈放射状或不规则分布于中心区域周围。4处皮损（9%）皮肤镜下观察到亮白色条纹，均为苔藓样皮损（图2）。13处皮损（29%）可见出血，均为苔藓样皮损。所有皮损均未见到血管结构。

图1 斑状皮肤淀粉样变性皮损及皮肤镜和病理表现 1A：颈后、背部斑状皮损；1B：皮肤镜下见棕色中心区域，周围点状、球状及线状棕色色素结构（×30）；1C：组织病理检查角质层呈网篮状，真皮浅层淀粉样蛋白沉积（HE×100）；1D：刚果红染色阳性（×100）

图2 苔藓样皮肤淀粉样变性皮损及皮肤镜表现 2A：双胫前苔藓样皮损；2B：皮肤镜下见白色中心区域，周围片状均匀棕色色素结构，散在出血点（×40）；2C：瘢痕样中心区域，周围球状、片状棕色色素结构，散在出血点（×40）；2D：亮白色条纹（黄色圆圈），白色和棕色中心区域，球状、片状及叶状（黑色圆圈）棕色色素结构散在分布（×30）

讨 论

皮肤镜具有无创、实时的特点，在诊断和鉴别色素性皮肤肿瘤中发挥重要作用，近年来也逐渐应用于非色素性皮肤肿瘤等常见皮肤病的辅助诊断。PCA常见的皮肤镜表现之一是不同颜色的中心区域［3⁃4］，本研究中所有皮损均可观察到中心区域，表现为棕色、白色或者瘢痕样结构。其中，瘢痕样结构表现为黄白色均质结构区。棕色中心区域对应组织病理上疏松网篮状角质层；角质层角化过度比较明显时，中心区域显示为白色；中心区域表现为瘢痕样结构对应致密的角化过度和棘层增厚。苔藓样皮肤淀粉样变皮损中网篮状疏松的角质层或者角质层致密的角化过度及棘层肥厚影响了用皮肤镜对基底层及真皮浅层色素的观察，因此中心区域显示白色或者瘢痕样结构；斑状皮肤淀粉样变皮损的角质层角化过度及棘层肥厚并不突出，皮肤镜下观察时，位于基底层的色素失禁和真皮乳头处色素颗粒及淀粉样物质可显示为棕色。同一皮肤镜视野内，不同区域角化程度不同，可同时出现白色及棕色中心区域。这也很好地解释了本研究中“仅有棕色中心区域的均为斑状皮损，仅有白色中心区域的均为苔藓样皮损”的现象。另一明显的皮肤镜特征是多种形态的色素结构，如点状、球状、线状或片状等，对应基底层色素失禁和真皮上层色素颗粒及淀粉样物质沉积［5］。PCA多数皮损中色素结构在颜色方面都相对均匀，是由于本病的色素及淀粉样物质沉积多集中于组织内同一水平（基底层及真皮乳头）。其他具有色素改变的皮肤疾病如扁平苔藓可见点状、球状及胡椒粉样色素，可结合扁平苔藓其他皮肤镜特征如Wickham纹及血管结构进行鉴别［6］。亮白色条纹可见于苔藓样皮肤淀粉样变［7］。此结构仅可见于偏振光下，也称为蝶蛹样结构，既往报道多见于黑素瘤、基底细胞癌及Spitz痣，也可见于皮肤纤维瘤和瘢痕，可能与真皮浅层胶原增多或变性有关［8⁃9］，在PCA中可能与淀粉样物质沉积有关。

PCA的斑状皮损临床上常需要和其他具有相似色素性皮损的疾病进行鉴别，如Riehl黑变病、摩擦黑变病等。Riehl黑变病中色素改变表现为点状或球状灰色色素［10］。摩擦黑变病色素改变表现为点状或纤细的网状色素［3］。与PCA不同，两类黑变病皮肤镜下均无中心区域。慢性单纯性苔藓的皮损临床上也多表现为密集的苔藓样外观，但皮肤镜下整个视野内可见交替出现的亮白色或者棕色区域，无PCA中能够观察到的白色、棕色或瘢痕样中心区域［3］。扁平苔藓皮损临床上表现为多角形紫红色斑块，皮肤镜下可见到Wickham纹、多种类型的血管以及色素结构。

另外一种少见的特殊类型PCA——结节性皮肤淀粉样变的临床表现及皮肤镜下特征与斑状及苔藓样皮肤淀粉样变表现有所不同。结节性皮肤淀粉样变临床上主要表现为境界清楚的橙黄色斑块，可见于生殖器部位，也可见于四肢及躯干［11⁃12］。皮肤镜下表现为橙黄色均质区域上较长的弯曲的毛细血管扩张［13］。部分结节性皮肤淀粉样变患者可发展为系统性淀粉样变，后者特征性皮损表现是出血性皮损，如瘀点、瘀斑和紫癜，皮肤镜下可表现为弥漫的黄色背景上多发点状出血，由淀粉样物质在真皮乳头中沉积后影响真皮中的血管壁导致［14］。本研究中部分皮损上也可观察到出血及血痂，但多为小球状，应是患者搔抓导致的继发表现。

目前国内外针对PCA皮肤镜特征的研究较少，本研究和Chuang等［3］总结的PCA皮肤镜特征基本一致，但本研究中观察到的瘢痕样中心较少，并且在苔藓样皮损中观察到棕色中心区域，此外，还观察到在Chuang等［3］总结中未提到的亮白色条纹，这可能与皮损的角化过度、纤维增生的程度以及淀粉样物质的沉积相关。本研究仅针对中国人群PCA的皮肤镜特征做了初步探究，且仅涉及斑状及苔藓样PCA，尚需更大样本量的研究进一步验证。

综上所述，PCA皮肤镜下具有白色、棕色或瘢痕样结构的中心区域和多种形态的色素模式，部分皮损可见亮白色条纹，提示皮肤镜在PCA的辅助诊断中具有良好的应用价值。

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Dermoscopic features of primary cutaneous amyloidosis

Luo Yixin,Liu Jie,Chi Cheng,Wang Shiqi,Qu Tao,Liu Yuehua,Jin Hongzhong
Department of Dermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China

Liu Jie,Email:Liujie04672@pumch.cn

ObjectiveTo describe common dermoscopic features of primary cutaneous amyloidosis（PCA）,and to explore the application value of dermoscopy in assisting the diagnosis of PCA.MethodsSeventeen patients with PCA were collected from Department of Dermatology of Peking Union Medical College Hospital between April 2014 and December 2016.A total of 45 skin lesions were subjected to dermoscopy,and their dermoscopic features were analyzed.ResultsThe common dermoscopic features of PCA included central hubs,which could be white,brown or scar⁃like areas,various pigment structures and shiny white streaks.Dermoscopy showed that central hubs could be observed in all the lesions（100%）,while white center hubs alone were observed in 14（31%）lichenoid lesions,both white center hubs and scar⁃like areas in 5（11%）lichenoid lesions,brown center hubs alone in 8（18%）macular lesions,both white and brown center hubs in 6（13%）lichenoid lesions and 17（38%）macular lesions.All the lesions showed various pigment structures.Shiny white streaks were observed in 4（9%）lichenoid lesions.ConclusionDermoscopy has good application value in assisting the diagnosis of PCA.

Amyloidosis;Dermoscopy;Pathologic processes;Primary cutaneous amyloidosis

刘洁，Email：Liujie04672@pumch.cn

10.3760/cma.j.issn.0412⁃4030.2017.07.003

米尔斯坦亚美医学基金会-皮肤病研究基金

Fund program:Milstein Medical Asian American Partnership Foundation Research Project Award in Skin Disease

2017⁃02⁃27）

（本文编辑：尚淑贤）