听力损失患者的中枢改变——京津冀地区儿童听力诊断中心2016年度第四季度学术研讨会纪要

乔宇斐 商莹莹 徐春晓 倪道凤

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科

·听力学论坛·

听力损失患者的中枢改变
——京津冀地区儿童听力诊断中心2016年度第四季度学术研讨会纪要

Central alterations in patients with hearing loss --2016 4th Symposium’s Minutes of Children Hearing Diagnostic Center in Beijing-Tianjin-Hebei region

乔宇斐 商莹莹 徐春晓 倪道凤

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻喉科

在北京市0-6岁儿童听力保健专家组的指导下，由北京协和医院具体承办了京津冀地区儿童听力诊断中心2016年度第四季度的学术活动。

会议由北京协和医院耳鼻咽喉科儿童听力诊断中心商莹莹教授主持。本次活动的主题是:听力损失患者的中枢改变。参加本次学术会议的代表来自多家单位，不仅包括北京市卫计委、北京市妇幼保健院的相关领导，北京市六家儿童听力中心：北京儿童医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复中心、北京同仁医院、中国人民解放军总医院、北京协和医院，还包括北京、天津、廊坊妇幼保健院等妇幼保健系统的很多同道，以及北大医院等多家医院的临床工作者。本活动受到京津冀地区听力学界、妇幼保健系统工作人员的广泛关注。

学术活动首先由北京市妇幼保健院潘迎主任进行了题为《北京地区2016年儿童听力筛查及诊断工作总结》的总结性报告，回顾了北京市妇幼保健院在过去一年里的主要工作，包括修订完成《北京市0-6岁儿童听力与耳聋基因联合筛查管理制度》、制定了听力筛查新生儿耳聋基因筛查工作及转诊流程等工作。报告也给大家展示了2011-2016年北京各区机构接诊详情及听筛数据，包括初筛率、复筛率、AABR使用率等，指出了在过去的5年里总体初筛率在稳步上升，而2016年复筛率较前几年有所下降，分析造成该现象的原因很可能是由于二胎政策的实施导致2016年为生育高峰年。同时指出复筛未通过实际转诊率偏低，希望在未来一年里能够通过实施定向转诊制度而加强管理，并为患儿提供更加便捷的就诊途径，从而提高转诊率。该报告在总结过去工作的同时提出了下一步工作思路，即需要加强信息管理，有效整合儿童听力筛查与耳聋基因筛查，发挥联合筛查优势，实现早发现、早诊断、早干预。

北京市卫计委妇幼处张扬主任报告题为《规范北京市0-6岁儿童听力与耳聋基因联合筛查诊治工作》，介绍了北京市卫计委最新颁发的文件《北京市卫生和计划生育委员会关于规范北京市0-6岁儿童听力与耳聋基因联合筛查诊治工作的通知》（京卫老年妇幼【2016】33号）的相关内容。报告首先详细讲解了听力筛查及转诊工作流程，即助产机构应在新生儿出生48小时后至出院前对其进行听力筛查，对初筛未通过的儿童应做好相应登记和信息录入，嘱其在出生后42天进行复筛。新生儿耳聋基因筛查及转诊工作流程即新生儿出生后72小时采足跟血，血片采集后应在规定时限内通过物流依次递送至区妇幼保健机构和北京市新生儿耳聋基因筛查机构。报告同时强调了各听力障碍诊治机构需为对听力筛查未通过及耳聋基因筛查未通过儿童提供诊断、咨询及干预服务，并应对未按时就诊的儿童及时追访，同时说明了听力筛查机构信息采集、登记与录入管理要求以及对信息质量的要求，提出北京妇幼保健院需对筛查、诊治机构每年组织一次检查督导和质量评估。该文件还明确了北京市在2017年将开始对听力与耳聋基因联合筛查实施定向转诊，并明确了各家听力诊断中心的对口转诊关系。

北京协和医院商莹莹教授以《耳聋患者的中枢重塑》为题，对双侧耳聋患者的大脑重塑做了详细的报告。该报告回顾大量的文献，并报告了北京协和医院近期做的一些研究工作。这些研究说明了早期双耳全聋能够导致大脑功能和结构两方面的重塑，重塑不仅涉及传统认为与听觉直接相关的部位，也涉及到了非听觉直接相关的部位。对于结构连接和功能连接的研究表明，双耳全聋的患者中同时存在结构连接和功能连接的改变。目前已知在双耳全聋的患者中至少存在两种模式的中枢重塑，即耳聋患者跨感官模式的重塑和高级认知控制网络的重塑。此外，即使是成年后发生的轻中度耳聋患者，也存在结构和功能的重塑。在报告最后，结合北京协和医院近期在单侧耳聋患者中做的一些研究结果，她提出单侧耳聋患者很可能也存在与双侧耳聋患者中相类似的重塑。

北京大学第三医院潘滔教授进行了题为《电刺激皮层听觉诱发电位P1-N1在人工耳蜗植入中的应用研究》的报告，报告包括两部分，第一部分为电刺激P1-N1 CAEP临床测试体系的建立，通过列举P1-N1 CAEP检出率数据与以往电刺激CAEP数据，指出了电刺激P1-N1 CAEP测试体系与以往电刺激CAEP研究结果相近，但其具有优势，即在于测试对象年龄分布更低、样本量更大。第二部分为电刺激P1-N1 CAEP与人工耳蜗植入术后言语功能相关性，探究对CI术后言语功能的客观评估价值。研究通过对第一部分37名记录到典型波形的受试者采用CAP及SIR评分进行言语能力评估并与P1N1进行相关性分析，发现CAP、SIR评分与测试年龄及佩戴时间存在显著的正相关，与P1潜伏期存在显著负相关。该研究得出结论：电刺激皮层听觉诱发电位P1波潜伏期与言语功能显著相关，可以作为CI术后受试者言语功能评估的客观指标。

中国聋儿康复研究中心申敏以《人工耳蜗调机对听损儿童听觉MMN的影响》为题，讲解了她们近期的研究结果。其总体研究目标为采用经典的被动Odd-ball研究范式，选取较大样本的听障儿童被试，分析其对短纯音、汉语语音、声调差异的失匹配反应(MMR)，探索听障儿童在接受听力干预后一年内听觉神经系统重塑特点。报告详细讲述了三个极重度感音神经性语前聋患者案例，分别对各个患者植入人工耳蜗开机、开机后1、3、6、9、12个月进行随访，进行林氏六音听觉言语能力主观评估及听觉MMR测试并分析测试结果。讨论分析了听觉MMR作为CI儿童早期听觉能力的客观评估工具及为CI儿童调机提供参考依据的可能性，该研究还需进一步检测MMR的幅度和潜伏期的变化，以期提出更加量化的客观指标。

首都医科大学附属北京儿童医院刘冰教授进行了题为《高刺激速率ABR与外周性眩晕的关系研究》报告，报告中介绍了高刺激率ABR检查原理，即分别采用高、低刺激速率记录ABR，通过比较两者Ⅰ～Ⅴ波间期值，来判定高刺激率ABR是否异常。高刺激率ABR异常提示后循环缺血，而后循环缺血导致椎基底动脉、小脑前下动脉、迷路动脉缺血，继而内耳血供不足，致使前庭和听觉器官受损，引起听力下降、耳鸣、眩晕等症状。高刺激率ABR可敏感发现椎基底动脉系缺血所致损害观察缺血状态的动态变化，脑干缺血程度与发病的相关性，有对椎基底动脉短暂缺血性眩晕的诊断价值。报告还提出高刺激率ABR可以应用于外周性眩晕病因诊断，如儿童良性阵发性眩晕（BPV）、前庭性偏头痛、梅尼埃病（膜迷路积水）、良性阵发性位置性眩晕（BPPV）。这些疾病发病时都出现高刺激率ABR异常高阳性率，故说明高刺激率ABR有助于外周性眩晕病因的诊断，还可作为动态监测内耳缺血的发生发展过程及治疗的愈后效果。

中国人民解放军总医院王倩做了《言语声ABR在安静及噪声下的对比研究》报告，报告指出该研究内容为借助言语声诱发听性脑干反应（speech-ABR）研究汉语语音音位在安静及噪声下的言语识别差异。Speech-ABR为言语刺激诱发的听性脑干反应，刺激声一般为辅音-元音合成的单音节结构(如/da/、/ba/等)。该实验选择听力正常受试者，分别进行Click诱发ABR测试，Speech诱发ABR测试，噪声下音位识别率测试，之后进行声母时域分析、韵母时域分析、频谱分析、声调追踪相关性分析，最终得出Speech-ABR的声母部分较韵母部分更容易受到噪声的影响。该研究又通过噪声下单音节音位测试计分方法分析声母音位、韵母音位及声调音位的识别率，发现噪声下识别最困难为辅音音位（声母），最容易为声调音位。上述两个观察结果的发生机制还需进一步探讨。

北京协和医院郝文洋做了题为《声锁相加工障碍对于老年性聋患者言语识别的影响》的报告，报告讲解了研究使用频率跟随反应（FFR）作为工具，通过研究年龄、不同听敏度对于声锁相加工的影响，探讨老年性聋言语识别障碍的机制。研究选取听力正常年轻人（YNH）、听力正常老年人（ANH）、老年性聋患者（AHL）三组受试者，分别进行安静和噪声条件下进行言语ABR测试，并通过各组受试者的FFR进行包络（envelope）和精细结构（TFS)的单独分析。结果发现年龄影响皮层下对包络和精细结构的编码在噪声条件下更明显，并且老年性聋患者听敏度升高对于皮层下编码的影响主要体现在噪声环境下对于包络和精细结构编码能力的下降，其中精细结构受噪声的影响与纯音听阈密切相关。所以得出结论皮层下对于言语包络及精细结构的编码能力下降很可能是导致老年性耳聋患者言语识别下降的原因之一。

会议的最后，中国人民解放军总医院李兴启教授对本次学术活动谈了自己的体会，他指出本次活动内容丰富，不仅对过去一年的工作做出了总结，各位学者毫无保留地分享了现阶段的研究成果。北京市妇幼保健院潘迎主任和北京市卫计委妇幼处张扬主任就听力筛查和管理制度提出了指导性建议，北京市的儿童听力筛查及诊断工作近年来取得的成果，与政府的大力支持是密不可分的，今后还希望政府部门继续给予支持，例如通过卫计委组织召开基层工作人员的培训会议；从各个基层医疗机构抓起，贯彻落实转诊工作；通过政府协调，为筛查出听力有问题的新生儿转诊提供优先就诊绿色预约通道等。

在谈到听觉中枢可塑性时，李兴启教授专门引用了著名听觉生理学家梁之安教授的论述，中枢可塑性（plasticity）的研究始于听觉中枢神经元的特征频率（CF）建立和在皮质音频排列定位以后，后者可作为中枢可塑性的最有效和最可靠的检测指标，不少研究表明，耳蜗的形态和功能改变，其典型的变化就是听觉中枢音频定位图的重组，因此有作者又将可塑性称之为频率重组（reorganization）。许多心理学现象提示声学环境以及学习获得与中枢可塑性密切相关。因此北京协和医院商莹莹教授给大家精彩地讲解了耳聋患者的中枢重塑，这是一个具有理论和临床意义的话题。无论是潘滔教授的电刺激P1-N1 CAEP临床测试体系的建立，申敏的关于MMR在CI中的临床观察，还是王倩的针对汉语语音特点的主、客观言语识别能力测试的研究工作，郝文洋使用FFR作为工具，分析了导致老年性聋患者言语识别下降的原因等都提示，听觉中枢可塑性的研究为听力损失的早期干预、CI的适应症，以及开机程序选择和康复训练提供了理论和实践依据，值得在临床中，特别是在CI中，建立系统的主、客观综合评估方法。