CT联合MRI检查在Caroli's病诊断的应用效果

南阳医学高等专科学校第一附属医院放射科 (河南 南阳 473000)

陈龙华

CT联合MRI检查在Caroli's病诊断的应用效果

南阳医学高等专科学校第一附属医院放射科 (河南 南阳 473000)

陈龙华

目的探讨CT联合MRI检查诊断Caroli's病的应用效果。方法回顾性分析8例经组织病理学确诊Caroli’s病患者的CT和MRI检查资料。结果8例患者均出现囊状影，并出现柱状小胆管影与之相连通，通过CT检查可以清晰显示。MRI检查和MRCP序列可以直接显示上述影像。8例患者中3例为I型，伴有明显的胆管结石；其余5例为Ⅱ型出现门静脉高压症状。3例患者的肝脏、脾脏出现明显增大趋势，胃底出现流空血管影，其余5例无肝、脾脏肿大以及门静脉高压征。结论CT联合MRI检查可以对Caroli’s病做出明确诊断，综合分析提高诊断准确性。

CT；MRI；Caroli's病；诊断

Caroli's病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病，其特征为肝内胆管囊性扩张，可单发，多发性多见[1]。由于该病为罕见病，因此国内临床研究资料较少、与先天性胆管扩张症的相似性、缺乏特异性的临床表现等原因导致经常出现误诊和漏诊[2]。本文旨在探讨利用CT联合MRI对Caroli's病患者进行检查和诊断的应用效果。

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2006年6月至2014年6月我院收治的8例Caroli's病患者为研究对象，所有患者均通过手术进行组织病理学确诊。患者分别进行CT检查和MRI检查，在进行检查之前均被告知扫描内容并签署知情同意书。其中男性5例，女性3例，年龄10～38岁，平均(19.75±2.14)岁。临床表现主要为8例患者出现反复的右上腹部疼痛，6例不规则发热，7例出现巩膜黄染，4例出现Murphy氏症。血清学检查发现5例患者血沉加快，4例血白细胞数增高，2例血清总蛋白减少，全部病例乙肝病毒检测阴性。

1.2 方法采用美国通用电气(General Electric,GE)的GE Sytec 4000型、GE Hispeed NX/i或GE Light Speed Plus Multi-Slice Helical CT机进行检查。扫描方式为常规扫描后进行增强扫描。层厚和层间距均设置为10mm，扫描条件设置为120Kv/160ma/1.8s，矩阵设置512*512进行连续扫描。MRI检查采用飞利浦公司(PHILIPS) 的Gvroscan 0.5NT和Achieva 1.5T双梯度核磁共振扫描仪及操作平台。采用矢状位像定位，进行Flash 2D扫描，横断面T1WI(TR/TE 148/10ms)，真实稳态快速梯度回拨T2WI(TR/TE 5.8/2.9ms)，随后进行胰胆管成像序列扫描(MRCP)(TR/TE 1120/86ms)，在工作站中进行三维立体重建成像。

2 结 果

2.1 CT表现进行CT平扫结果发现沿肝内胆管分布区大多发生囊状低密度影，大小不一，直径0.5～4cm，CT值3-25Hu。5例患者的病变部位主要集中在肝右叶，其余2名患者分布在肝左右叶，其中1例患者病变见于全肝，见图1。8例患者均出现柱状小胆管影，并呈现出于囊状影相连通，3例患者出现明显“囊尾征”，见图2。对6例患者的囊状影的观察后发现点状软组织密度影，其密度与肝实质密度相近；4例囊状影中发现存在多发结石，见图3，其余4例患者没有发现。有些病灶内可见强化的小血管影，见图4。

2.2 MRI表现MRI检查结果也出现与CT检查结果相同的沿肝内胆管分布区多发囊状影，进行MRCP序列扫描发现囊状影与轻度扩张的柱状小胆管影相连通，呈现出“囊肿尾征”见图5。三维立体重建成像后可以发现，6例患者囊状影沿着胆管树影呈现出珊瑚枝状分布，呈现出典型的“悬挂征”见图6；其余2例患者肝内多发长T1长T2信号影，与扩张胆管信号相同。2例患者出现“中心圆点征”，在囊状影内出现点状流空血管影。3例患者的囊状影中可以看到明显打胆固醇结石样影，5例患者无肝内胆管结石。3例患者的肝脏、脾脏出现明显增大趋势，胃底出现流空血管影，其余5例无肝、脾脏肿大以及门静脉高压征。

3 讨 论

法国医生Caroli在1958年首次对该病进行了系统的报道和描述[3]，因此而得名。该病病因尚不明确，有学者认为该病是一种常染色体的隐形传染性疾病，但是也出现了很多病例追踪不到明确的遗传家族史。国外多数研究认为该病的发生源于胚胎时期，发育过程中的胆管发育异常导致了先天性结构薄弱或交感神经缺如的发生[4]。其主要多发于儿童和青年[5]，多在30岁之前发病，一般确诊时间较晚，到中年时期才能确诊，多数患者病程较长。男性多于女性[6]，这与本研究中男女比例一致。由于该病属于罕见病，国内大多数的临床报告中均为少数病例的报告，性别比例在少数病例中不明显。

该病分为两种类型，Ⅰ型主要以肝内胆管囊状扩张为主，合并有胆管炎和胆石症，但无肝硬化及门静脉高压。病理上以肝内胆管扩张、纤维组织细胞大量增生和反应为特诊，胆管壁周围炎性细胞浸润，多发不良增生甚至发生癌性病变。Ⅱ型主要病例表现为肝内胆管囊状扩张，上皮细胞增生，并伴有胆管周围纤维组织增生，组织细胞变性和大量炎性细胞浸润，同时伴发轻微肝硬化及门静脉高压。主要特征为肝脏内部的胆管末端呈现囊状扩张，近端的大胆管不扩张。一般情况下Ⅰ型患者较Ⅱ型患者少见，本研究中出现3例Ⅰ型患者，而其余5例患者均为Ⅱ型，与谢再汉等人的研究一致[7]。

对患者进行CT检查结果总结归纳如下：(1)CT检查可以清晰显示肝内胆管多发性囊状扩张，分布区域明显。形成单个或者多个大小不均的低密度影，囊状病灶分布于胆管并与其相通。(2)部分囊状扩张与胆小管项链形成“囊肿尾征”，囊状影与轻度扩张的柱状或者树枝状的小胆管影及囊状影相互连接形成蝌蚪样的影像学特征。采用CT检查可以部分显示，后期做CT增强扫描后影像“囊肿尾征”更加清晰明了。(3)增强CT扫描后可以出现囊状阴影区出现了中央位置的点状强化，即“中心圆点征”。其机制是扩张的球状胆管包绕在门脉小分支，CT增强扫描后呈现出中央位置的点状强化，同时在囊肿壁出现连接出的索条状阴影。“中心圆点征”为该病的特异性影像，可与肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌区分，可以作为CT检查诊断Caroli's病的特异性指标。(4)CT检查发现I型患者经常合并多发结石，在胆管内可见高密度结石影；而Ⅱ型常可见门静脉高压合并肝纤维化，还可见到肝硬化、脾脏增大、腹水和形成门静脉侧支循环。本研究中并未出现其他研究的海绵肾，这与喻敏等人的研究存在差异[8]。

核磁共振胰胆管成像(MRCP)是近年来发展起来的一种非介入性的胰胆管成像技术，它能将患者体内静止的胆汁胰液进行高精度的成像，清晰显示肝脏内外胆管和胰管的解剖结构[9]。MRI检查结果中呈现出扩张胆管的影像表现，扩张胆管呈现出圆形、椭圆形或者是管状型，分布于胆管周围，长T1长T2信号，胆管内门静脉分支形成点状强化影，脾脏增大并有开放性的门静脉侧支循环。在进行MRCP后出清晰的胆管树影并出现“悬挂征”，这和陆娜等人的研究结果一致[10]，囊状低密度区内有门静脉分支形成的点状高密度影，增强扫描后呈现明显强化，表现典型特诊。有研究认为MRCP对该病的“悬挂征”具有更加清晰的显示，并能对囊肿群分布情况进行全面观察，且无需增强扫描、创伤小、并发症少[11,12]。本研究结果显示出MRI检查以及MRCP序列可以作为诊断本病的检查方法。

作为一种病例少、病因不明确的罕见病，Caroli's病很容易被误诊为其他疾病。本研究中结合CT和MRI检查结果，通过对两种影像资料的综合分析，从而提高对该病的诊断。

图1 5例患者的病变部位主要集中在肝右叶，其余2名患者分布在肝左右叶，其中1例患者病变见于全肝。图2 8例患者均出现柱状小胆管影，并呈现出于囊状影相连通，3例患者出现明显“囊尾征”。图3 对6例患者的囊状影的观察后发现点状软组织密度影，其密度与肝实质密度相近；4例囊状影中发现存在多发结石，其余4例患者没有发现。图4 有些病灶内可见强化的小血管影。图5 MRCP序列扫描发现囊状影与轻度扩张的柱状小胆管影相连通，呈现出“囊肿尾征”。图6 三维立体重建成像后可以发现，6例患者囊状影沿着胆管树影呈现出珊瑚枝状分布，呈现出典型的“悬挂征”。

[1]孙喆,张俊祥,王龙胜.Caroli's病的临床及影像学特点分析.国际医药卫生导报,2014,20(23);3616-3621.

[2]王涛.Caroli病误诊一例报道.中国肿瘤外科杂志,2014,6(4);264-265.

[3]王鸿慧,孔瑞,孙备.Caroli's病的研究进展.哈尔滨医科大学学报,2006,40(6);518-519.

[4]欧阳建德.Caroli病CT诊断价值探讨.中外医学研究,2010,8(12);111-112.

[5]蒋高民,张德义,范力军等.Caroli's病影像学诊断的回顾性分析.中国现代医学杂志,2003,13(10);131-131.

[6]黄志强.Caroli病外科治疗中的问题.中华外科杂志,1995,33(11);666-668.

[7]谢再汉,杨有优.Caroli病的64排螺旋CT诊断.影像诊断与介入放射学,2011,20(2);97-99.

[8]喻敏.Caroli氏病的CT表现(附3例报告).中国医学影像学杂志,1998,6(3);233-234.

[9]吴晓.Caroli病的CT和MR诊断分析.临床医学,2005,25(3);10-11.

[10]陆娜,郭文力.Caroli病的影像诊断(附8例分析).中国临床医学影像杂志,2006,17(11);656-658.

[11]宋震亚.Caroli病7例报告.中华消化杂志,1995,15(3);178-179.

[12]王艳芝,柴国君.Caroli病24例临床分析.中国实用内科杂志,2011,31(12);946-947.

(本文编辑: 黎永滨)

Effect of CT Combined with MRI in Diagnosis of Caroli’s Disease

CHEN Long-hua． Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Nanyang Medical College, Nanyang 473000, Henan Province, China

ObjectiveTo investigate the effect of CT combined with MRI in the diagnosis of Caroli's disease．MethodsCT and MRI examination data of 8 patients with Caroli's disease were retrospectively analyzed．Results8 patients appeared cystic shadow, and the emergence of small columnar duct shadow and communicated with, by CT examination can clearly show． MRI inspection and MRCP sequence can directly display the same image． In the 8 patients, 3 patients were I type, with obvious bile duct stones, and the other 5 cases were type II． 3 cases of patients with liver and spleen appeared significantly increasing trend, stomach appears at the end of the vascular signal void shadow, the other 5 cases without liver, enlarged spleen and portal vein pressure syndrome．ConclusionCT combined with MRI examination can make a definite diagnosis of Caroli's disease and improve the accuracy of diagnosis．

CT; MRI; Caroli's Disease; Diagnosis

R445.3、R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.02.025

陈龙华

2016-01-13