脊髓空洞症合并Charcot肩关节1例诊治报道

张恒岩 钱军

（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730）

脊髓空洞症合并Charcot肩关节1例诊治报道

张恒岩 钱军*

（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730）

脊髓空洞症；关节病，神经原性

Charcot关节是因中枢或周围神经系统疾病导致神经损害，受累关节痛觉产生障碍，因而失去正常保护性反射，造成关节过度使用、撞击引起的无痛性关节破坏疾病。最初由法国神经病学家Charcot于1868年描述[1]，由于此类疾病因痛觉缺失引起，又称无痛性关节病。常见病因为糖尿病、脊髓空洞症、梅毒、脊髓疥、脊髓损伤等[2,3]，其中因脊髓空洞症引起的Charcot关节较常见。本院收治1例脊髓空洞症合并Charcot肩关节患者，行关节镜下探查清理手术，现报道如下。

1 病例资料

患者，男，67岁，主因“间断左肩肿痛5年，加重3个月”入院。患者15年前诊断为脊髓空洞症，并因小脑扁桃体下疝畸形行后颅窝减压术，术后恢复良好。5年前无明显诱因出现双肩关节肿痛，左侧为著，对症治疗可缓解，活动后加重，近3个月来左肩关节肿胀明显，并伴有轻度活动受限，严重影响生活质量，为求进一步诊治收入我院。

既往史：高血压12年，慢性阻塞性肺病8年，颈椎病5年，否认冠心病、糖尿病史。查体：左肩关节肿胀明显，局部皮肤呈暗红色，关节局部皮温略高，温痛觉明显减退，肩外展受限；右肩关节无明显肿胀。影像学检查结果见图1。

完善术前检查后行关节镜下左肩关节清理、滑膜切除术，镜下见关节间隙内增生组织广泛粘连，滑膜呈急慢性炎症改变，关节软骨广泛破坏。取病变滑膜组织送病理，结果回报是滑膜组织显慢性炎，部分呈乳头状增生，间质小血管增生及较多淋巴细胞、浆细胞浸润，部分组织纤维素样坏死，局灶有含铁血黄素沉积及钙化，滑膜下血管脂肪组织增生。

术后1个月患者门诊随访，可见患者左肩关节肿胀减轻，皮肤色泽恢复正常，疼痛感较术前明显减轻，VAS评分由术前的7分降至3分。

2 讨论

Charcot关节是由各种感觉神经系统障碍所引起的关节病变的统称，故又称为神经原性关节病。此类关节病变以关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为特点，肿胀的关节多无疼痛或仅轻微胀痛，而影像学上常表现出严重的骨关节病变，由于其发病率相对较低，临床医师对本病缺乏足够的认识，常误诊为各类严重骨关节炎，由于本病多合并有各类感觉神经系统障碍性疾病，所以详细询问患者病史，尤其关注患者既往是否合并有神经系统相关疾患，是防止漏诊和误诊的关键。

Charcot关节常见于脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓或脑创伤、脊膜脊髓膨出、中枢神经系统梅毒、周围神经病变等[4]。以前最常见的病因为梅毒所致脊髓痨，随着近年来脊髓痨发病的减少，脊髓空洞症、糖尿病性神经病及神经系统创伤性疾病成为本病的主要病因。由于不同的神经系统疾患所造成神经系统损伤部位不同，受累关节也不相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患，肩、肘及腕关节均可受累[5]，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失。而糖尿病性神经病常累及足部跗跖、跖趾、趾间等小关节，造成关节的无痛性肿胀。本病例主要为颈髓脊髓空洞症引起的左侧Charcot肩关节，患者15年前因小脑扁桃体下疝畸形行后颅窝减压术，术后恢复良好，未出现关节肿胀、疼痛等不适。5年前因颈部疼痛不适诊断颈椎病，此时左肩关节也出现间断疼痛及肿胀等症状，由于颈椎病和肩关节肿胀发病时间接近，是否因颈椎病造成颈髓受压，加重神经受损从而诱发Charcot肩关节仍有待进一步证实，此时如行手术解除颈部脊髓受压是否可缓解Charcot关节的症状也有待进一步研究。

典型的Charcot关节因关节的痛温觉丧失多无疼痛或仅有轻度疼痛，而此患者术前疼痛较剧烈，肩关节疼痛为其就诊的主要原因，这也是此患者未能及时确诊的因素之一。详细询问病史，患者发病初期并未出现明显疼痛，5年来仅有间断左肩关节酸胀不适，保守治疗可缓解，本次发病患侧肩关节较前肿胀明显，局部皮肤呈暗红色且皮温明显增高，局部炎症反应剧烈，且疼痛范围延伸至左侧胸背部。由于Charcot关节主要以关节痛温觉丧失为主，在发病初期，关节本身造成的破坏并不能引起明显的疼痛，而病变后期关节毁损严重，常造成周围软组织广泛的无菌性炎症反应，这可能是此患者疼痛产生的主要原因。此患者行关节镜清理后，患肢关节肿胀及疼痛明显减轻，证实炎症反应可能是患者疼痛症状的主要原因。

目前，Charcot关节的治疗主要是积极治疗原发神经系统疾病，其次对病变的关节行保守治疗，多数效果很难令患者满意。本例通过关节镜切除病变关节内炎性滑膜组织，并对关节内坏死及钙化组织清理，有效的减轻了患者病变部位炎症反应程度，术后门诊随访左肩关节皮肤色泽恢复正常，肿胀明显减轻，表明关节镜下清理可能是Charcot关节有效的治疗手段之一，在患者病变关节炎症反应较重、肿胀严重时可以采用，但远期疗效有待进一步随访。

[1]Bastian HC.On some new methods of preserving thin sections of brain,or spinal cord,for microscopical examination.JAnat Physiol,1868,2(1):104-109.

[2]Wukich DK,Raspovic KM,Suder NC.Prevalence of peripheral arterial disease in patients with diabetic Charcot neuroarthropathy.J FootAnkle Surg,2016,55(4):727-731.

[3]Burson LK,Schank CH.Charcot neuroarthropathy of the foot and ankle.Home Healthc Now,2016,34(3):135-139.

[4]Chisholm KA,Gilchrist JM.The Charcot joint:a modern neurologic perspective.J Clin Neuromuscul Dis,2011,13 (1):1-13.

[5]Gunay C,Atalar E,Ataoglu B.An unusual presentation of charcot arthropathy caused by syringomyelia mimicking a soft tissue tumor.Case Rep Orthop,2014,2014:760861.

Diagnosis and treatment of syringomyelia combined with Charcott shoulder joint:Acase reportt

ZHANG Hengyan,QIAN Jun*

(Department of Orthopedics,Peking Union Medical College Hospital,CAMS＆PUMC,Beijing 100730,China)

Syringomyelia;Arthropathy,Neurogenic

2095-9958（2017）06-0 257-02

10.3969/j.issn.2095-9958.2017.03-18

*通信作者：钱军，E-mail：qj@medmail.com.cn