脑内节细胞胶质瘤并胶质母细胞瘤样成分一例

陈志晔，李白鸽，刘梦琦，马 林

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

·病例报告·

脑内节细胞胶质瘤并胶质母细胞瘤样成分一例

陈志晔1，2，李白鸽1，刘梦琦1，2，马 林2

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 5720132中国人民解放军总医院放射科，北京 100853

节细胞胶质瘤；胶质母细胞瘤；脑部；磁共振成像

节细胞胶质瘤(ganglioglioma，GG)是一种边界清楚、缓慢生长的神经上皮肿瘤，包括肿瘤性节细胞成分及肿瘤性胶质细胞成分，好发于儿童及青少年，通常伴随有颞叶癫痫。GG病理学上为Ⅰ级(80%)或Ⅱ级，间变型GG(WHO Ⅲ级)较为少见，GG伴胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM)样成分更为罕见[1]。现报告中国人民解放军总医院海南分院病理学确诊的GG伴胶质母细胞瘤样成分1例。

临床资料

患者，女，40岁，头痛、头晕，伴视力下降、视物重影10 d入院。患者于2014年7月12日开始无明显诱因突然出现头痛、头晕，以左侧明显，伴视力下降、视物重影，就诊当地医院，按“偏头痛”治疗，效果欠佳；2014年7月19日就诊三亚市中医院，行头颅CT示“左侧枕叶占位”；2014年7月21日就诊我院神经内科，完善头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查示左枕叶占位，考虑胶质瘤。2014年7月22日拟行手术治疗来我院，门诊以“左枕叶脑胶质瘤”收入院。病程中患者无恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体及口角抽搐、意识不清、癫痫、听力下降、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、发热等，饮食睡眠好，大小便正常。实验室检查及神经系统查体均为阴性。

影像学及手术病理学表现 CT及MRI表现病变位于左侧枕叶皮质区，病灶主体呈囊性，CT呈低密度影(图1)，MRI呈长T1长T2脑脊液样信号影，扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈低信号影(图2)。病变内可见多发分隔，分隔均匀，囊后壁可见实性结节影，CT平扫等密度影(图1)，MRI呈稍长T1稍长T2信号影，DWI呈高信号影，周围可见明显水肿及占位效应，增强扫描实性部分显著均匀强化，囊壁可见强化。左侧颞、枕部硬脑膜增厚强化。邻近骨质未见明确异常(图2)。

手术记录 在枕部外侧剪开硬膜，可见墨绿色的囊液流出，因囊壁与硬膜黏连，囊壁一并剪开，吸除囊液，继续弧形剪开硬膜，在窦汇旁可见灰黄色病变组织与硬膜黏连明显，电灼分离，硬膜翻向枕部，该病变为囊实性病变，大小6 cm×3 cm，囊腔分隔，囊壁已破，实性部分大小2.2 cm×1.2 cm，色泽灰黄，血供一般，显微镜下剥离囊壁，分块切除实性部分病灶。

图 1 横轴位CT平扫，病变位于左侧枕叶皮质区，以囊性成分为主，囊性成分呈脑脊液样密度，实性成分呈等密度影，病变内未见明确钙化，邻近骨质未见明显异常

病理学结果 提示左侧枕叶GG伴胶质母细胞瘤样成分。镜下可见细胞呈疏松分布的双极神经元，以及细胞呈致密分布的肿瘤性胶质细胞，细胞核大深染，核浆比例增大，伴地图样坏死及血管内皮增生，送检瘤体体积为4 cm×2.5 m×0.7 cm(图3)。

讨 论

GG占脑内原发肿瘤的1%，占儿童中枢神经系统肿瘤的1%～4%。其恶性变主要转换为GBM，神经母细胞瘤也有报道[1]。目前文献关于GG恶变的报道较少，均为个案报道。总结文献可以发现恶性GG主要分为两类：第1类为GG术后(化疗或放疗干预)恶变为GBM的共有6例(其中1例为脊髓圆锥、5例为脑部)[2- 6]，可以称为胶质母细胞瘤转换；第2类为GG与胶质母细胞瘤共生，共有5例报道，其中仅1篇对影像学进行了描述，节细胞胶质瘤位于左侧颞后回，呈环形强化，未见实性结节；而胶质母细胞瘤位于左侧颞极，呈显著结节样强化，灶周可见水肿[7- 10]。

A.横轴位T2加权成像；B.横轴位T1加权成像；C.横轴位扩散加权成像(b=1000 s/mm2)；D.横轴位T1加权成像增强；E.矢状位T1加权成像增强；F.冠状位T1加权成像增强扫描；G.冠状位T2液体衰减翻转恢复成像

图 2 磁共振平扫及增强扫描，病变实性部分扩散加权成像呈高信号影，增强扫描显著强化

A.左侧细胞密度相对疏松，右侧细胞相对致密(HE染色，×100)；B.双核神经元(HE染色，×200)；C.细胞核大深染、细胞致密、核浆比例大(HE染色，×200)

图 3 病理学结果提示节细胞胶质瘤并胶质母细胞瘤成分

对于第1类，胶质母细胞瘤转换可能与基因改变有一定关系，尤其是p16基因的甲基化及缺少[2]。对于第2类，结合文献及此病例可分为两个亚型，第1种亚型为脑内同时有2个独立的病变，一个为GG，一个为胶质母细胞瘤，正如Steven等[7]报道的病例，由于这两个病变具有不同的组织病理学、影像学及临床演变，可以认为两者是独立的病变，也可称之为GG合并胶质母细胞瘤；第2种为同一个病变既含有GG成分，又含有GBM样成分，可称之为GG伴胶质母细胞瘤样成分。病理学研究提示可能与p53基因的突变有一定的关系[8]。

GG通常基于皮层生长，可分为3种形成：最常见的为囊及壁结节，其次为实性肿块，少见类型为具有侵袭性、边界模糊的肿块，其中50%会发生钙化[1]。因此，根据其相对特征性的影像学表现，GG首次正确诊断是可行的。对于节细胞瘤与胶质母细胞瘤共生的影像学诊断要谨慎，不同的诊断可能会影响到临床选择不同的干预方式，对患者的预后具有一定的影响。因此，当遇到脑内多发肿瘤性病变时，尤其是儿童及年轻人，其中某一个病变位于皮质区时，要考虑此病的可能性。而对于GG伴胶质母细胞瘤样成分的患者，在诊断时要重点观察实性成分的DWI信号，胶质母细胞瘤通常为明显高信号[11]。本例报道可见病变实性成分DWI呈显著高信号，由此提示恶性程度较高，同时考虑病变的位置及囊实性特点，以及病灶周围的水肿，可以做出GG并胶质母细胞瘤样成分的影像学诊断。

GG的鉴别诊断主要包括：(1)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，基于皮层生长，边界清楚，呈多囊“皂泡样”改变，T2加权成像为高信号，罕见强化或轻度强化，邻近颅骨重塑改变。(2)多形性黄瘤，表浅的皮质肿块，硬膜尾征常见，常为囊及壁结节，也可以为实性，邻近脑膜侧结节强化，颞叶常见。(3)毛细胞性星形细胞瘤，幕上除了下丘脑及视交叉外罕见，典型表现为实性或囊实性肿块，显著强化。(4)低级别星形细胞瘤，边界清楚，但邻近白质受侵，无强化。(5)少突胶质细胞瘤，常为钙化不均质的肿块，典型病变较节细胞胶质瘤弥漫，可以重塑或侵蚀邻近颅骨。

综上，GG术后的恶性转换(胶质母细胞瘤转换)、GG合并胶质母细胞瘤及GG伴胶质母细胞瘤样成分均为GG恶变的不同表现方式，及时准确的影像诊断对于临床诊治具有重要意义。

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三亚市医疗卫生科技创新项目(2016YW37)和中国博士后科学基金特别资助项目(2014T70960)

马 林 电话：010- 66939592，电子邮件：cjr.malin@vip.163.com

R445.2

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1000- 503X(2016)06- 0750- 03

10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.06.022

2016- 08- 09)