4例孤立性脉络膜血管瘤误诊分析

秦学维，谢学军，巩固宇

·个案报告·

4例孤立性脉络膜血管瘤误诊分析

秦学维1，谢学军2，巩固宇1

脉络膜血管瘤；误诊分析

脉络膜血管瘤是在先天血管发育不良的基础上发展的良性肿瘤，分为孤立型和弥漫型〔1〕。孤立型更为常见，因其瘤体深在，发展较慢，黄斑区未出现病变时视力受损不明显而易漏诊，其临床表现易与中心性浆液性脉络膜视网膜病变以及其他脉络膜肿瘤混淆。现将近期诊断的4例孤立性脉络膜血管瘤报道如下。

病例1，王某，女，52岁。因“右眼反复视力下降3年余”就诊。患者有高血压病史2年，自诉口服降压药物后血压一直控制良好。3年前在外院就诊，诊断为“右眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变”（以下简称“中浆”）并予激光治疗。我院就诊时专科检查：最佳矫正视力（Best corrected visual acuity，BCVA）右眼0.8，左眼1.0。双眼前节及玻璃体未见异常，左眼底未见异常。右眼底黄斑中心凹的鼻侧色素紊乱，视盘鼻侧视网膜颜色较周边偏红，视网膜静脉血管迂曲扩张（图1A）。外院3年前OCT检查提示：右眼黄斑中心凹的鼻侧色素上皮浆液性脱离（PED），Bruch膜完整（图1B）；我院OCT示：右眼黄斑中心凹鼻侧色素上皮层不平整，视盘鼻侧色素上皮层扁平状膨隆，色素上皮层完整，其下方脉络膜增厚呈低反射（图1C、1D）。同步荧光素眼底血管造影（FFA）联合吲哚菁绿血管造影（ICGA）检查，FFA：右眼视网膜鼻侧见一片边界不清的弥漫状高荧光病灶区，黄斑暗区的鼻侧见斑点状强弱荧光相间改变，视盘荧光正常。ICGA：视盘鼻侧在造影早期见一个3×5DD范围的高红外荧光区，后期荧光消退，呈典型“染料冲刷现象”；黄斑区中央为低红外荧光区，其外见透见荧光与荧光着染，未见CNV改变（图1E、1F）。诊断为右眼孤立性脉络膜血管瘤，右眼陈旧性黄斑病变。

图1 女，52岁，右眼孤立性脉络膜血管瘤。图1A为右眼底黄斑中心凹的鼻侧色素紊乱，视盘鼻侧视网膜颜色较周边偏红，视网膜静脉血管迂曲扩张。图1B为3年前OCT示：右眼黄斑中心凹的鼻侧色素上皮浆液性脱离(PED)，Bruch膜完整。图1C为右眼黄斑中心凹鼻侧色素上皮层不平整。图1D为右眼视盘鼻侧色素上皮层扁平状膨隆，色素上皮层完整，其下方脉络膜增厚呈低反射。图1E、1F为FFA：右眼视盘鼻侧见一片边界不清的弥漫状高荧光病灶区，对应于ICGA在造影早期表现为一个3×5DD范围的高红外荧光区，后期荧光消退，呈典型“染料冲刷现象”。

病例2，杨某，女性，40岁，因“右眼反复视物模糊伴视物变形1年余”就诊。既往体健。患者于外院诊断为右眼“中浆”，服用中药治疗但症状仍时有反复。我院就诊时专科检查：右眼裸眼视力0.8（矫正无助），左眼裸眼视力1.2。双眼前节、玻璃体及左眼底均无异常。右眼底视盘颞上方见一橘红色边界欠清的椭圆形隆起病灶，眼底未见渗出、出血（图2A）。自发荧光（AF）：视盘颞上方呈强弱不等的AF改变，在病灶的周围以及黄斑的下方见高荧光（图2B）。就诊时提供外院OCT报告显示“右眼黄斑区视网膜神经上皮层浆液性浅脱离”（图2C），我院OCT示：病灶处色素上皮层隆起，病灶处以及黄斑区的下方神经上皮浆液性脱离，累及中心凹（图2D、2E）。FFA：视盘颞上方病灶在动脉早期出现荧光素的充盈，随造影时间延长荧光逐渐增强并迅速渗漏，后期呈一片强荧光；黄斑区下方呈一片淡淡的强荧光，对应于AF中的高荧光区域（图2F、2G）。ICGA：早期视盘的颞上方见一个约2×2DD大小的高红外荧光区，晚期病灶内染料排空，呈现典型的“染料冲刷现象”（图2H、2I）。诊断为右眼孤立性脉络膜血管瘤。

图2 女，40岁，右眼孤立性脉络膜血管瘤。图2A为右眼底彩照，视盘颞上方见一橘红色边界欠清的椭圆形隆起病灶，眼底未见渗出、出血。图2B为示视盘颞上方呈强弱不等的自发荧光（AF）改变，在病灶的周围以及黄斑的下方见高荧光。图2C为外院OCT报告提示右眼黄斑区视网膜神经上皮层浆液性浅脱离。图2D、2E为我院OCT示病灶处色素上皮层隆起，病灶处以及黄斑区的下方神经上皮浆液性脱离，累及中心凹。图2F、2G为FFA示视盘颞上方病灶在动脉早期出现荧光素的充盈，随造影时间延长荧光逐渐增强并迅速渗漏，后期呈一片强荧光；黄斑区下方呈一片淡淡的强荧光，对应于AF中的高荧光区域。图2H、2I为ICGA示早期视盘的颞上方见一个约2×2DD大小的高红外荧光区，晚期病灶内染料排空，呈现典型的“染料冲刷现象”。

病例3，郭某，男，37岁。因“右眼无痛性视力骤降2年”就诊。患者既往体健，自述发病前右眼裸眼视力1.2。左眼10年前眼外伤，眼球萎缩。患者在外院诊断为“右眼Vogt-小柳原田病”，为求进一步诊治来我院。专科检查：右眼BCVA：0.08，左眼无光感。右眼前节无异常。右眼底视网膜后极部见斑点状色素脱失，黄斑区色素紊乱，中心凹的光反射消失；视盘鼻侧见一个大的边界欠清的橘红色隆起病灶（图3A）。OCT示：视盘鼻侧病灶处色素上皮层高度隆起，神经上皮层脱离；视网膜后极至周边部视网膜劈裂；中心凹处色素上皮下团状中高反射信号（图3B、3C）。同步FFA联合ICGA示：FFA下视盘鼻侧病灶处在造影早期荧光素快速充盈并渗漏，晚期荧光稍有消退；视网膜后极部及中周部在静脉期出现大量点片状高荧光，随造影时间延长荧光素渗漏，后期呈弥漫的视网膜下荧光素积存；黄斑区呈中度强荧光；视盘荧光素渗漏，边界不清。ICGA：早期视盘鼻侧见一个大小约5×5 DD的高红外荧光区，晚期病灶内染料排空，呈现典型的“染料冲刷现象”（图3D、3E）。眼部B超：右眼球壁增厚，视盘附近见回声均匀的高回声团状隆起（图3F）。诊断为右眼孤立性脉络膜血管瘤继发视网膜浆液性脱离。

病例4，李某，男，45岁，因“右眼视物变形伴下方固定黑影半年”到我科就诊。患者既往体健。专科检查：BCVA右眼0.08，左眼1.2；双眼前节及玻璃体未见异常。左眼底未见明显异常。右眼底视盘正上方见一个边界较清的橘红色隆起病灶，病灶表面色素沉着，无出血、渗出（图4A）。AF示：视盘上方病灶区见片状低荧光，其间夹杂高荧光（图4B）。OCT示：右眼视盘上方病灶色素上皮呈高度隆起，其上方神经上皮层脱离；黄斑区视网膜神经上皮浆液性脱离（图4C、4D）。同步FFA联合ICGA示：FFA显示动脉早期视盘上方病灶处呈网状充盈的高荧光，静脉期荧光素迅速渗漏，后期呈边界欠清的强荧光，黄斑区及病灶周边荧光素积存；ICGA示早期视盘上方见一个大小约5×5DD的高红外荧光区，后期荧光消退，呈现典型的“染料冲刷现象”（图4E、4F）。诊断为右眼孤立性脉络膜血管瘤。诊断明确后患者接受瘤体激光光凝治疗，治疗后2个月复查FFA示视盘上方病灶处仍有荧光素渗漏，但与初诊时对比渗漏明显减轻（图4G）。此时右眼最佳矫正视力0.5，嘱患者密切随访。

图3 男，37 岁， 右眼孤立性脉络膜血管瘤。图3A 为视盘的鼻侧见一个大的边界欠清的橘红色隆起病灶。图3B、3C 为OCT 示视盘鼻侧病灶处色素上皮层高度隆起， 神经上皮层脱离； 视网膜后极至周边部视网膜劈裂； 中心凹处色素上皮下团状中高反射信号。图3D、3E 为同步FFA 联合ICGA 示：FFA： 视盘鼻侧病灶处在造影早期荧光素快速充盈并渗漏，晚期荧光稍有消退， 对应于ICGA 早期表现为一大小约5×5DD 的高红外荧光区， 晚期病灶内染料排空， 呈现典型的“ 染料冲刷现象”。图3F 为眼部B 超示右眼球壁增厚， 视盘附近见回声均匀的高回声团状隆起。

讨论

孤立性脉络膜血管瘤多见于中年人，单眼为主。据以往文献报道左右眼发病无明显差异，本次病例报道四例皆为右眼发病，但病例数少不能由此得出右眼较左眼发病率高的结论。病变多在眼底的后极部至赤道部之间，临近视盘或黄斑，大部分位于视盘颞侧。眼底多表现为一个橘红色圆形或类圆形隆起，其表面可有色素沉着。当瘤体位于视盘颞侧且隆起度较高时检眼镜下易于发现，当瘤体位于视盘上方、鼻侧或者当瘤体扁平时检眼镜下则不易发现。早期由于瘤体血管渗漏不明显可不出现视功能改变；但在其自然病程中常出现不同程度的浆液性视网膜脱离及继发性视网膜囊样变性，并且可融合而形成劈裂〔2〕，这与瘤体渗漏情况以及瘤体上方RPE的屏障功能密切相关。当浆液性视网膜脱离累及黄斑区时则出现严重的视力下降。确诊脉络膜血管瘤，同步FFA联合ICGA检查具有极大的优势，FFA能评价瘤体所并发的视网膜循环和色素上皮改变；ICGA可以检测出瘤体的精确范围〔3〕。如上述提到在脉络膜血管瘤的自然病程中常出现不同程度的浆液性视网膜脱离导致视力下降，小瞳孔下眼底像及OCT表现易与“中浆”相混淆。OCT目前作为眼底病最常用的检查方法在神经上皮浆液性脱离时有其特征性的表现。OCT发现神经上皮浆液性脱离不能简单诊断为“中浆”，应散瞳检查眼底并结合同步FFA联合IC鄄GA检查进一步诊断。因此临床诊病时需综合各种检查资料仔细排除相关疾病，以力求做出准确诊断，指导治疗。

图4 男，45 岁， 右眼孤立性脉络膜血管瘤。图4A 为右眼底视盘正上方见一边界较清的橘红色隆起病灶，病灶表面色素沉着， 无出血、渗出。图4B 为AF 示视盘上方病灶区见片状低荧光，其间夹杂高荧光，病灶周围AF 最强。图4C、4D 为OCT 示右眼视盘上方病灶区色素上皮呈高度隆起，其上方神经上皮层脱离；黄斑区视网膜神经上皮浆液性脱离，暗区内见点状高反射。图4E、4F 为FFA+ICGA 示：FFA 造影早期视盘上方病灶处呈网状充盈的高荧光伴荧光素渗漏，后期呈边界欠清的强荧光；ICGA:早期视盘上方见一大小约5×5DD 的高红外荧光区，后期荧光消退，呈现典型的“染料冲刷现象”。图4G为治疗后复查FFA 示视盘上方病灶荧光强度及渗漏较治疗前减轻。

[1]张承芬.眼底病学[M].北京人民卫生出版社，2014：656.

[2]黎晓新，赵家良总主译.视网膜[M].天津科技翻译出版公司，2011：817.

[3]文峰，吴德正等，金成进，等.孤立性脉络膜血管瘤的吲哚青绿血管造影.中华眼底病杂志，1998，14（2）81.

R773.4

：B

：1002-4379（2016）05-0301-05

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.05.007

1成都中医药大学眼科学院，成都610000；2成都中医药大学临床医学院，成都610000

谢学军，E-mail：xxj8848@163.com