幕上脑实质内室管膜瘤的MRI影像表现

张道春 王敏可 成官迅

幕上脑实质内室管膜瘤的MRI影像表现

张道春 王敏可 成官迅

目的探讨幕上脑实质内室管膜瘤的MRI表现，旨在提高对本病的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的9例幕上脑实质内室管膜瘤的MRI平扫及增强表现。结果9例中，顶叶4例，丘脑2例，额、颞叶及松果体区偏左侧脑实质各1例。以囊性为主者4例，边界清晰；以实性为主者5例，边界模糊；增强扫描病变主体呈薄或厚壁环形强化及多发结节样强化。4例病变内伴短T1短T2出血灶；2例内有多发、散在的点、条状长T1短T2钙化灶；另1例病变内见一粗大的流空血管影。肿瘤周边无水肿4例，轻度水肿2例，中～重度水肿3例。结论 幕上脑实质内室管膜瘤的MRI表现有一定的特征性，对脑肿瘤的鉴别诊断有一定的鉴别意义。

室管膜瘤 脑肿瘤 磁共振成像

室管膜瘤起源于室管膜细胞，是中枢神经系统常见的肿瘤，好发于脑室及脊髓中央管，尤其是第四脑室；而脑实质内室管膜瘤发病率低，其中以幕上脑实质相对多见。本文回顾性分析2011年11月至2013年7月经手术病理证实的9例幕上脑实质内室管膜瘤的MRI表现，旨在提高对本病的认识及术前诊断准确率。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组中男4例，女5例；年龄3～54岁，平均年龄22.1岁。临床上主要表现为头痛、呕吐、抽搐及肢体麻木无力等。病史17d～7年。

1.2 方法 使用GE Signa Excite 3.0T和Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T 高场强MR扫描仪，头部线圈，常规行横断位T1WI、T2WI及水抑制扫描。扫描序列和参数：T1WI（TR 450ms，TE 14ms），T2WI（TR5000 ms，TE 128ms），FLAIR T2WI（TR 9600 ms，TE 110 ms）。所有患者均行MRI平扫及增强扫描，增强对比剂使用Gd-DTPA，剂量0.1mmol/kg，速率2ml/s，注药后即行横断位、冠状位和矢状位T1WI增强扫描。

2 结果

2.1 MRI表现 （1）发病部位、形态及大小：本组9例中，顶叶4例，丘脑2例，额、颞叶（见图1）及松果体区偏左侧脑实质各1例。其中类圆形、边界清晰的肿块4例，不规则形、边界模糊的肿块5例。各病变大小不等，最大长径约4.0～7.1cm。（2）信号特点：以囊性为主的病变4例，囊性部分T1WI和T2WI分别呈均匀的低和高信号，实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号；以实性为主的病变5例，实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号。本组9例均有不同程度的长T1长T2囊变坏死区，其中囊变区位于肿瘤周边者3例（大囊2例、小囊1例），囊变区位于肿瘤中央者6例（小囊4例、大囊2例）；其中1例乳头型室管膜瘤内（见图2）可见多发乳头状、大小不等的囊变区；4例内伴短T1短T2出血灶，其中1例术后复发的肿瘤内可见大片状出血及形成的液平面；2例有多发散在的点、条状长T1短T2钙化灶；另本组中1例实性为主的病变内可见一粗大的血管影，T1WI及T2WI均呈无信号流空影。（3）强化方式：以囊性为主的病变，增强扫描病变主体呈薄壁环形强化及多发结节样强化，实性部分呈轻至中度强化；以实性为主的病变，增强扫描肿瘤呈厚壁环形强化或花环样强化，其内实性部分多呈明显强化，部分病变内的小囊变区囊壁呈轻度强化。（4）周围水肿：9例中，无水肿4例，轻度水肿2例，中～重度水肿3例。（5）与周围组织结构的关系：各病变均占位效应明显，中线结构向对侧偏移；本组3（3/5）例以实性为主的肿瘤周围出现结节状、斑片状强化。

2.2 病理学表现 本组9例中，细胞型室管膜瘤3例，乳头型1例，间变型5例；各型室管膜瘤显微镜下均表现为瘤细胞弥漫分布，围绕血管排列成“假菊形团”，血管周围无细胞区较宽大，并可见真性菊形团结构。瘤细胞体积小，胞浆不明显，核大，圆形、卵圆形或多边形，深染，核分裂象可见，间质疏松，部分区域有出血及坏死。免疫组化：GFAP（+）、EMA（散在+），MGMT（+）、Oligo-2（-）、p53（+，10%）、Neu-N（-）、Ki67（+，约30%）、Syn（-）、CgA（-）。

图1 右侧颞叶（右侧侧脑室颞角旁）间变型室管膜瘤MRI表现（WHO III级）

图2 左侧顶颞叶（左侧侧脑室体旁）乳头型室管膜瘤MRI表现（WHO II级）

3 讨论

3.1 临床特点 幕上室管膜瘤以发生于脑实质多见，约占75%～85%；幕上脑实质内室管膜瘤被认为是起源于胚胎发育中残留在脑实质内的室管膜细胞，且多位于脑室旁，并常延伸至脑室系统［1］，本组9例发生部位均与侧脑室关系密切。与发生于其他部位的室管膜瘤类似，幕上脑实质内室管膜瘤以青少年多见，本组年龄＜20岁 7例，最大年龄为54岁；男女发病率无明显差异，临床表现根据肿瘤的发生部位不同而异，主要表现为癫痫和不同程度的颅内压升高等症状。

3.2 病理特点 2007年WHO室管膜肿瘤的分型包括［2］：（1）室管膜瘤：亚型包括细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHO II）。（2）间变型室管膜瘤（WHO III）。（3）黏液乳头状瘤（WHO I）。（4）室管膜下瘤（WHO I）。本组室管膜瘤有2种亚型，分别为细胞型3例，乳头型1例，较间变型（5例）相对少，并以囊性成分为主；而间变型室管膜瘤以实性成分为主，囊变坏死区相对较小。镜下可见间变型室管膜瘤瘤细胞的异型性、异形核细胞、核分裂象、血管增生及坏死通常较室管膜瘤显著，其Ki-67抗体阳性细胞标记指数亦高于室管膜瘤［3］；二者免疫组化主要表达血管周瘤细胞GFAP、Vim、S-100。

3.3 MRI表现 幕上脑实质内室管膜瘤好发于顶叶，额、颞叶相对少见，其中额叶病变常通过胼胝体累及对侧［4］，本组发生于顶叶4例，额、颞叶各1例。肿瘤体积常较大，据文献报道90%的肿瘤直径＞4cm［5］，本组中各肿瘤长径均＞4cm，最长者约7.1cm。脑实质内室管膜瘤一般发生在脑室旁并压迫脑室使其变形，与脑室关系密切为其重要特征［6～9］。肿瘤内部信号多不均匀，内常有不同程度的囊变、出血及钙化。本组9例均有不同程度的长T1长T2囊变坏死区，其中1例乳头型室管膜瘤表现为多发乳头状、大小不等的囊变区；4例伴有不同范围的短T1短T2出血灶，其中1例术后复发的肿瘤内可见大片状出血及形成的液平面；2例有多发散在的点、条状长T1短T2钙化灶。以囊性为主的肿瘤轮廓常较规则，边缘光整，与周围脑组织分界清晰，其囊性部分可位于肿瘤的周边或中央，且瘤内囊变以小囊为主，瘤周囊变以大囊为主，T1WI和T2WI分别呈均匀的低和高信号，实性部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号；增强扫描肿瘤多呈薄壁环形强化及多发结节样强化，实性部分呈轻至中度强化，肿瘤周边组织常无异常对比增强。以实性为主的肿瘤轮廓多不规则，边界显示欠清，与周围脑组织分界模糊，肿瘤的实性主体部分T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号，部分病变内合并长T1长T2的小囊变坏死区，增强扫描肿瘤呈厚壁环形强化或花环样强化，其内实性部分多呈明显强化，部分病变内的小囊变区囊壁呈轻度强化；另本组中1例实性为主的病变内可见一粗大的血管影，T1WI及T2WI均呈无信号流空影，增强扫描呈均匀强化的明亮高信号。多数肿瘤周围出现结节状、斑片状强化，提示肿瘤浸润周围脑组织，与病理上肿瘤异型性明显，分化程度低相符。肿瘤周边可以无或有不同程度水肿，本组中无水肿4例，轻度水肿2例，中-重度水肿3例，与肿瘤的囊、实性无明显关系。

3.3 鉴别诊断 以囊性为主的肿瘤主要与囊性星形细胞瘤、神经节细胞瘤及节细胞胶质瘤等鉴别。低级的星形细胞瘤大部分囊变者以幕下多见，幕上相对少见，增强扫描一般不强化或呈轻度强化，而高级别的星形细胞瘤钙化相对少见，周围常可见大片水肿。神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤多发生＜30岁，颞叶好发，并以囊变伴结节钙化为特征。以实性为主的肿瘤主要与良性星形细胞瘤，少突胶质细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别。良性星形细胞瘤出血、钙化较少见，且常无水肿或轻度水肿，增强扫描肿瘤一般不强化或呈轻度强化［10］。少突胶质细胞以额叶多见，且钙化发生率更高，增强扫描强化程度低于实性为主的室管膜瘤。胶质母细胞瘤常累及双侧额叶，出血多见，增强扫描常呈花环状强化，与室管膜瘤鉴别较困难，若肿瘤与脑室关系密切，并可见瘤内点、条状钙化灶时，应考虑到室管膜瘤的可能。此外，脑室外室管膜瘤还需与中枢神经细胞瘤（CNC）鉴别，两者在DWI成像表现损伤存在差别，CNC以高信号为主，而室管膜瘤以等或稍高信号为主；王朝艳等［11］研究认为测量侧脑室区域肿瘤实质的ADC值，有利于鉴别诊断。

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［11］王朝艳,程敬亮,聂云飞,等.ADC联合DWI鉴别中枢神经细胞瘤与室管膜瘤的诊断价值.放射学实践,2015,10：1011-1015.

Purpose To study the MRI features of supratentorial intraparenchymal edendymoma in order to improve the recognition of it.MethodsMRI imaging fi ndings of 9 cases with supratentorial intraparenchymal ependymoma confi rmed by pathology were analyzed retrospectively.ResultsAmong the 9 cases，4 cases were located in pariet al lobe，2 cases were in dorsal thalamus and 1 case were in frontal lobe，temporal lobe and the left intraparenchymal of pineal gland. 4 cases of cystic lesions had a well-defi ned boundary，and 5 cases of solid lesion were ill-defi ned. The tumors showed thin or thick ring-enhancement or multiple nodular enhancement. There were some hemorrhage of 4 cases，multiple calcifi cations of 2 cases and a space out vessel of 1 case. 4 cases of no edema，2 cases of mild edema and 3 cases of moderate to severe edema with the peri-tumorals.ConclusionSupratentorial intracerebral ependymomas have specifi c MRI features，which can be helpful in the differentiation of brain neoplasms.

Ependymoma Brain neoplasms MRI

318050 浙江省台州恩泽医疗中心（集团）恩泽医院（张道春）

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510515 广州 南方医科大学南方医院（成官迅）