后腹腔镜治疗肾上腺节细胞神经瘤15例临床分析

王德胜 阴雷 崔心刚 徐丹枫

1蚌埠市第二人民医院泌尿外科 233000 安徽蚌埠2第二军医大学附属长征医院泌尿外科



论 著

后腹腔镜治疗肾上腺节细胞神经瘤15例临床分析

王德胜1阴雷2崔心刚2徐丹枫2

1蚌埠市第二人民医院泌尿外科 233000 安徽蚌埠2第二军医大学附属长征医院泌尿外科

目的：节细胞神经瘤为少见疾病，多发于后纵隔和腹膜后，发现于肾上腺部位较为罕见。报告上海长征医院泌尿外科10年间15例接受后腹腔镜手术治疗的肾上腺节细胞神经瘤患者的临床资料，分析其临床特点，评估手术安全性，手术效果及预后。方法：2006年3月～2016年3月，15例肾上腺节细胞神经瘤患者在上海长征医院泌尿外科接受后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术治疗。所有手术均采取腹膜后入路，经典三孔法后腹腔镜方式完成。15例患者中，男12例，女3例，年龄17～57岁，平均39岁。肿瘤位于右侧6例，左侧9例；肿瘤最大径2.5～11.0 cm，平均(5.8±2.3)cm。结果：15例手术均顺利完成，无中转开放病例。手术时间平均(104.6±40.6)min，术中出血量平均(45.3±20.4)ml，术后恢复进食时间平均(1.5±0.4)d，术后住院天数平均(7.2±0.5)d，未出现围手术期并发症。所有病例经术后病理确诊为肾上腺节细胞神经瘤。随访1～96个月，未发现肿瘤复发及远处转移。结论：肾上腺节细胞神经瘤是一种少见肾上腺肿瘤，可通过影像学检查初步诊断。对于<6 cm以下的肾上腺节细胞神经瘤，后腹腔镜肿瘤切除术是一种安全有效的微创手术方式。对于>6cm的肿瘤，手术风险增大，对术者的手术经验和技术要求明显提高。

节细胞神经瘤；肾上腺；后腹腔镜；治疗

肾上腺节细胞神经瘤(ganglioneuroma)是临床上少见的良性肿瘤，一般起病隐匿、无明显临床表现，多在体检时偶然发现[1]。对于>4 cm的肿瘤，可以考虑手术治疗。以往施行开放肾上腺肿瘤切除术，患者创伤较大，术后恢复慢。随着近年微创技术的兴起，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术目前已成为外科治疗肾上腺肿瘤的标准术式[2]，但关于肾上腺节细胞神经瘤治疗，尤其是对于>6 cm的肿瘤的微创手术治疗的报告仍不多见。本研究分析2006年3月～2016年3月，15例肾上腺节细胞神经瘤患者在上海长征医院泌尿外科接受后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术治疗的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本组患者共15例，男12例，女3例，年龄17～57岁，平均(39.3±11.8)岁。肿瘤位于右侧6例，左侧9例；肿瘤最大径2.5～11.0 cm，平均(5.8±2.3)cm，其中有7例肿瘤长径>6 cm。15例患者中，无症状体检偶然发现肿瘤9例，因腰部酸胀不适就诊4 例，上腹不适就诊1例，发热就诊1例，2例伴有血压升高。所有患者均通过B超及CT或MRI检查确诊肾上腺肿瘤，同时术前均常规行血电解质、皮质醇、醛固酮、血管紧张素等相关激素水平检测，其中发现 1 例伴有醛固酮及肾素水平升高，1例发现去甲肾上腺素及肾上腺素水平升高，其余患者激素水平正常。

1.2 手术方法

所有手术均采取腹膜后入路，经典三孔法后腹腔镜方式完成。气管插管全麻成功后，患者取健侧折刀卧位，选取腋后线12肋缘下为第一个穿刺点(a点)，切口约3 cm，切开皮肤、皮下组织后，弯钳钝性分离腰背肌层及腰背筋膜，手指进入腹膜后间隙，并将腹膜推向内侧，放入气囊扩张器，注气600～800 ml，3 min后放出。在手指引导下

于腋前线11肋下及腋中线髂嵴上2 cm取第2、3穿刺点(b点、c点)，b、 c点与a点呈等腰三角形。b点、c点分别置入5 mm(12 mm)、10 mm Trocar， a点放入12 mm Trocar。充入CO2建立气腹，气压维持在1.729～1.995 kPa(13～15 mm Hg)， c孔放入30°窥镜，a、b孔放入超声刀等操作器件。首先清理腹膜外脂肪，辨认腰大肌、腹膜反折，于腰大肌前纵形切开Gerota筋膜，上至膈肌，下至髂窝，于肾表面及Gerota筋膜前后层间相对无血管区分离。清除局部脂肪，下压肾脏上极，充分显露肾上腺区，一般即可辨认肿瘤轮廓。发现肿瘤后，尽量沿肿瘤包膜表面分离，注意辨认肿瘤与周围血管及组织的界限，将肿瘤完整游离后，最后以血管夹控制肾上腺中央静脉或供应肿瘤的主要血管后切除肿瘤(图1～2)。适当延长a孔切口取出标本。

2 结果

15例手术均在后腹腔镜下顺利完成，无中转开放病例。15例中8例接受包括肿瘤的肾上腺全切除术，7例接受单纯肿瘤切除。平均手术时间为(104.6±40.6)min，平均术中出血量为(45.3±20.4)ml。除1例肿瘤呈哑铃状，余皆为卵圆形。肿瘤质地较硬，术后剖开标本切面呈白色或灰白色，均有完整包膜(图3)。术后无出血、感染、肠道损伤及肾上腺功能不全等并发症发生。术后平均恢复进食时间为(1.5±0.4)d，平均术后住院天数(7.2±0.5)d。病理报告均为肾上腺节细胞神经瘤。术后随访1～96个月，未发现肿瘤复发及远处转移。

3 讨论

节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)又称神经节细胞瘤，临床少见，多发于青少年，主要由交感神经母细胞瘤分化而来，多发生于后腹膜和后纵隔，偶见于肾上腺部位。肾上腺节细胞神经瘤多数为良性，也有个别报道为恶性[3]。肾上腺节细胞神经瘤早期一般无明显临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时发现，肿瘤较大时可出现腰腹部疼痛不适，饱胀感等压迫症状，本组中无症状体检发现9例(占60%)，腰痛或上腹不适就诊发现5例(占33%)。因本病缺乏典型的临床表现，目前诊断主要依靠B超、CT和MRI等影像学检查、该肿瘤具有如下影像学特征，①B超：一般显示为均匀低回声包块，包膜完整，边界清晰，如有钙化可有斑点状强回声。肾上腺节细胞神经瘤的血供多不丰富，故彩色多普勒超声检查呈现少许血彩或无血彩分布[4]。②CT：平扫多呈密度低于肌肉组织的肿块，边界清楚，可沿周围器官间隙呈“铸型样”生长，周围器官出现受压改变，但无受侵征象，增强动脉期无明显强化，静脉期及延迟期可轻度强化[5]。有文献报道，CT检查时20%～50%的节细胞神经瘤内可见钙化灶[6]。③MRI：特征性表现为T1WI均匀中等信号，T2WI为不均匀高信号[7]，动态增强扫描肿瘤呈渐进性不均匀逐步强化，延时期包膜呈环形强化清晰可见(与CT增强方式具有一致性)，有时病灶呈不均匀条带状、结节状 T2WI高信号并夹杂等信号或稍高信号区形成“漩涡征”[8]。在影像学检查手段中，CT、MRI优于超声检查，两者相结合有助于发现并确定病变性质，但影像学检查依然存在一定的局限性，尤其是对于良、恶性神经源性肿瘤的鉴别有一定的困难[9]。肾上腺节细胞神经瘤一般为无功能性肿瘤[10]，内分泌生化检查大多无明显异常，但也有少部分肾上腺节细胞神经瘤可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、前列腺素、生长抑素以及雄激素等，患者同时会出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化等症状[11, 12]，本组术前检测仅1例醛固酮及肾素水平升高，1例去甲肾上腺素及肾上腺素升高，其余患者激素水平均正常。术前单纯通过血清激素水平的检测，对于肾上腺节细胞神经瘤的诊断与鉴别诊断意义不大。

图1 游离肿瘤 图2 用血管夹控制肾上腺中央静脉或肿瘤血供 图3 完整切除肿瘤

肾上腺节细胞神经瘤目前的治疗手段主要是手术切除，多能获得较好的预后。但目前对于手术的时机仍有争议。有作者提出：肿瘤>6 cm时需积极手术，而肿瘤<4 cm时可暂不行手术，应密切随诊及定期复查；肿瘤处于4～6 cm时临床随访和手术均可[13]。也有作者认为：如肿瘤直径<4 cm而无症状者可观察随访，>4 cm者由于B超及CT等影像学检查只能提供定位，而不能定性，不能除外肿瘤是否为恶性的可能，故一经发现，应行手术切除[14]。近年来，腹腔镜手术由于手术创伤小、术中出血减少、恢复快等优点，得到广泛开展，目前已经成为肾上腺肿瘤切除的金标准，但巨大肾上腺肿瘤是否适用于腹腔镜手术仍存在争议。有作者认为直径超过6 cm的巨大肾上腺肿瘤应谨慎选择腹腔镜手术[15]，也有作者认为肿瘤大小非选择开放还是腹腔镜手术的判断因素，如肿瘤与周围脏器或大血管无明显粘连，无明显恶性表现，均可考虑行腹腔镜手术。本组病例中，肿瘤最大直径达到11 cm，有7例肿瘤长径>6 cm。全部病例均通过后腹腔镜手术完成治疗，无一例中转开放。总结本中心的经验，我们认为：对于6 cm以下的肾上腺肿瘤，后腹腔镜肿瘤切除术是一种有效的微创手术方式。对于>6 cm的肿瘤，手术风险增大，对术者的手术经验、技术要求明显提高，但并非腹腔镜手术的绝对禁忌证。后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术关键一是寻找肾上腺及肿瘤，二是控制结扎肾上腺中央静脉。在术中应注意以下问题：① 按照张旭等[16]提出的解剖性肾上腺切除术经典路径，首先于肾上极及肾上腺脂肪囊与肾周筋膜前后层间相对无血管区分离，再清除肾上极脂肪囊并下翻以暴露肾上极并向内侧深面分离，通过以上分离过程，清除局部脂肪，下压肾脏，创造出良好操作空间，一般即可显露肾上腺及肿瘤。②肾上腺中央静脉不与动脉伴行，多为一支，左肾上腺中央静脉一般注入左肾静脉，血管较长，右肾上腺中央静脉一般注入下腔静脉，血管较短，这些解剖特点在寻找及分离肾上腺中央静脉时必须熟悉，尤其在处理右侧肾上腺中央静脉时，应动作轻柔，游离仔细，避免损伤下腔静脉。③术前应通过影像学检查认真判断肿瘤与重要血管及周围脏器的关系。节细胞瘤一般有完整包膜，与周围组织界限清晰，无明显粘连。术中分离时应沿肿瘤包膜表面分离，注意寻找辨认肿瘤与周围血管及组织的界限。肿瘤较大时，表面往往有曲张的血管，分离时应避免切破这些血管，以免出血后影响手术视野的观察。最后以血管夹控制肾上腺中央静脉或供应肿瘤的主要血管后切除肿瘤。>6 cm的肿瘤, 其下缘往往与肾门关系密切，手术时应特别注意对肾血管的分离和保护，先辨别肾动、静脉，用超声刀尽量紧贴肿瘤包膜作钝性分离。④对于肾上腺良性肿瘤，是否同时切除肾上腺尚存争议。如肿瘤位于肾上腺的一侧支，与正常肾上腺组织有明显界限，可以单纯切除肿瘤。对于超过6 cm较大肿瘤，往往与正常肾上腺组织界限不清，此时则应行包括肿瘤的全肾上腺切除。

肾上腺节细胞神经瘤是一种少见肾上腺肿瘤，可通过影像学检查初步诊断。对于<6 cm以下的肾上腺节细胞神经瘤，后腹腔镜肿瘤切除术是一种安全有效的微创手术方式。对于>6 cm的肿瘤，手术风险增大，对术者的手术经验和技术要求明显提高。

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A clinical analysis of retroperitoneal laparoscopic surgical treatment for 15 cases of adrenal ganglioneuroma

Wang Desheng1Yin Lei2Cui Xingang2Xu Danfeng2

(1Department of Urology, Bengbu Second People's Hospital, Bengbu 233000, China;2Department of Urology, Changzheng Hospital, Second Military Medical University) Corresponding author: Yin Lei, yin202@163.com

Objective: To analyze the clinical characteristics of 15 cases of adrenal ganglioneuroma and to evaluate the safety and outcome of retroperitoneal laparoscopic treatment. Methods: From March 2006 to March 2016, 15 patients with adrenal ganglioneuroma underwent retroperitoneal laparoscopic surgical treatment in Shanghai Changzheng Hospital. A three-trocar retroperitoneal approach was used. There were 12 males and 3 females with mean age of 39 years old. Six tumors were located in the right side, and 9 tumors in the left. The maximum diameter of tumor was 2.5 cm to 11.0 cm (mean 5.8±2.3 cm). Results: Fifteen cases of retroperitoneal laparoscopic surgical operations were performed successfully, and there were no conversions to open surgery. Mean operation time was (104.6±40.6) min, mean intraoperative blood loss was (45.3±20.4) mL, mean time of postoperative bowel function recovery was (1.5±0.4) days, and mean postoperative hospital stay was (7.2±0.5) days. No perioperative complications occurred. All cases of postoperative pathological diagnoses were adrenal ganglioneuroma. During a follow-up period of 1 month to 96 months, no tumor recurrence or distant metastasis was found. Conclusions: Adrenal ganglioneuroma is a rare disease with specific imaging features. For <6 cm tumor, retroperitoneal laparoscopic resection is a safe and effective treatment. For >6 cm tumor, more surgical experience and operative skills are needed.

ganglioneuroma; adrenal; retroperitoneal laparoscopy; treatment

阴雷，yin202@163.com

2016-10-28

R737

A

2095-5146(2016)06-321-04