肝窦阻塞综合征1例

仝开军，舒荣宝，王周月

(马鞍山市人民医院 影像科,安徽 马鞍山 243000)



·短篇报道·

肝窦阻塞综合征1例

仝开军，舒荣宝，王周月

(马鞍山市人民医院 影像科,安徽 马鞍山 243000)

肝窦阻塞综合征；肝小静脉闭塞症；体层摄影术；X线计算机

【DOI】10.3969/.issn.1002-0217.2016.06.030

1 病例资料

患者，男性，57岁，2015年11月10日因“腹痛、腹胀1月余”于我院门诊就诊，患者1月前无明显诱因下出现腹胀，呈进行性加重，伴纳差、乏力，既往无肝炎等传染病史。查体皮肤巩膜未见黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，肝颈静脉回流征阴性。腹部未触及包块。2015年11月10日肝功能生化检查：丙氨酸氨基转移酶149U/L，天冬氨酸氨基转移酶125U/L，γ-谷氨酰转肽酶67U/L，碱性磷酸酶120U/L，总胆汁酸61.1μmol/L，总胆红素14.8mmol/L，直接胆红素9.9mmol/L。2015年11月10日行上腹部CT平扫及增强检查，CT平扫显示肝脏形态尚自然，肝实质密度减低，且低于同层面脾脏密度，CT值约37.5HU(图1a)，增强扫描显示肝脏强化密度不均匀，门脉期及延迟期肝脏呈斑片状强化和低灌注区混杂的“地图样”改变，随时间延迟斑片状强化范围扩大、强化程度渐进性增加，以下腔静脉周围及肝静脉周围明显，斑片状强化区动脉期、门脉期、延迟期CT值分别约为37.5、48.5、71.5HU(图1b～d)。肝静脉充盈不佳、显示欠清，下腔静脉肝段稍狭窄改变，两侧胸腔及腹腔见少量积液。后经仔细询问病史得知患者于4月前开始连续服用土三七泡酒，150g/d。结合相关临床资料，CT拟诊为：肝小静脉闭塞症(hepaticveno-occlusivedisease，HVOD)，患者11月26日～12月14日于南京鼓楼医院就诊，并于12月9日行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)，通过治疗后症状好转而出院，2016年1月电话回访询问患者情况良好，无不适主诉。

2 讨论

HVOD于1920年首次报道[1]，因为近年来发现其病理基础并非小叶中央静脉受损，而是肝窦内皮损伤，故现多称为肝窦阻塞综合征(hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,HSOS)，表现为肝脏肿大、腹胀、腹水、黄疸为主要特征的临床综合征。其常见病因有以下三类：①应用化疗药物如环磷酰胺,以及免疫抑制剂如硫唑嘌呤等；②造血干细胞移植[2]；③野百合碱/吡咯双烷生物碱中毒[3]。因此从发病原因来看，本病并不属于少见病。

a.上腹部CT平扫检查第一肝门水平：显示肝脏形态尚自然，肝实质密度减低且低于脾脏密度;b.上腹部CT增强检查动脉期第一肝门水平：显示肝脏实质轻度强化，脾脏欠均匀花斑状显著强化;c.上腹部CT增强检查门脉期第一肝门水平：肝脏实质呈斑片状强化和低灌注区混杂的“地图样”改变，下腔静脉肝段稍狭窄改变，门脉分支充盈良好;d.上腹部CT增强检查延迟期第一肝门水平：肝脏实质“地图状”欠均匀强化，随时间延迟斑片状强化范围扩大。

图1 肝窦阻塞综合征患者CT检查

在我国，由于人们对中草药的毒副作用认识不足，误食含有野百合碱/吡咯双烷生物碱的植物后导致HSOS的病例屡见报道，常见此类植物有土三七、千里光、野百合、猪屎豆等。其中土三七为菊叶三七别名，为菊科植物的根，中医认为具有破血散淤等功效，常用于跌打损伤等病症，研究发现土三七含有较高浓度的吡咯双烷生物碱成分，具有肝细胞毒性，可损伤肝窦内皮细胞，产生肝内窦性门脉高压症，继发肝细胞变性、坏死并造成肝功能损害。临床表现与布加综合征类似，以突出的门脉高压症为主要表现，而肝功能损害相对较轻。本例报道患者出现腹胀并进行性加重的临床症状，肝功能生化检查提示肝功能损害，与文献描述一致[4]。

HSOS患者行腹部CT检查可提供有价值的影像学表现，平扫可见肝脏形态饱满、密度稍欠均匀性减低，伴不同程度腹水，其病理基础为肝脏淤血，肝细胞变性、坏死。增强检查可见斑片状强化和低灌注区混杂的“地图样”特征性改变[5]，随时间延迟，可见斑片状强化区域面积逐渐扩大，而低灌注区范围相对缩小，病理基础为肝窦、门静脉高压，肝内血流灌注不足并强化减低、延迟。下腔静脉、门静脉周围出现低密度“晕征”或“轨道征”提示淋巴回流受阻以及腹水等影响，此外尚可见肝静脉显示不清、下腔静脉肝段变扁等表现[6]。本例患者影像学表现典型，结合临床表现及化验室检查，并经追问病史，尤其提示性询问患者是否有中草药泡饮等情况时，得知患者连续4个月服用“土三七”泡酒，因而CT检查拟诊HSOS。从本病的诊断过程来看，仔细询问既往史及用药史非常重要。

HSOS的其他影像学检查，如MRI检查平扫表现为肝实质T1WI信号不均匀性减低、T2WI信号增高，增强扫描与CT检查“地图样”表现类似[7]。超声检查可见肝脏肿大，沿肝静脉周围肝实质条带状回声减低，肝静脉管腔狭窄、管壁增厚，肝静脉及门静脉系统流速减慢等表现[8]。肝静脉造影提示肝静脉压力梯度>10mmHg有助于本病的诊断[9]。

本病主要与布加综合征(budd-chiarisyndrome，BCS)相鉴别，二者临床表现及肝组织病理改变均相似，除两者病因不同之外，最重要的区别是BCS的下腔静脉常表现为不同程度的狭窄以及闭塞，伴侧支循环形成，而HSOS的下腔静脉通畅。

HSOS的治疗目前尚缺乏特效的治疗措施，主要应用抗凝药物，并辅助支持及对症处理，也有采取TIPS治疗的报道[10]，重症危及生命的患者可行肝移植治疗。因此，临床医师和影像诊断医师应提高对本病的认识，争取准确诊断，正确治疗，以降低患者病死率。

[1]WILLMOTFC,ROBERTSONGW.Seneciodisease,orcirrhosisoftheliverduetoSeneciopoisoning[].TheLancet,1920,196:848-849.

[2]MYERSKC,DANDOYC,ELBIETAR,et al.Veno-occlusivediseaseoftheliverintheabsenceofelevationinbilirubininpediatricpatientsafterhematopoieticstemcelltransplantation[].BiolBloodMarrowTransplant,2015,21(2):379-381.

[3]NEUMANMG,COHENL,OPRISM,et al.HepatotoxicityofPyrrolizidineAlkaloids[].PharmPharmSci,2015,18(4):825-843..

[4] 朱晚林,陈韶华,陈卫星,等.肝小静脉闭塞病5 0例临床分析[].中华消化杂志,2012,32(9):620-624.

[5]SHAOH,CHENHZ,ZHUJS,et al.Computedtomographyfindingsofhepaticveno-occlusivediseasecausedbySedumaizoonwithhistopathologicalcorrelation[].BrazMedBiolRes,2015,48(12):1145-1150.

[6] 张国华,孔阿照,方军伟,等.肝小静脉闭塞病的CT表现(附14例分析)[].中华放射学杂志,2006,40(3):250-254.

[7] 耿才正,高燕,樊树峰.四例土三七引起肝窦阻塞综合征的MRI表现[].中华放射学杂志,2009,43(3):312-314.

[8] 蒋天安,翁慧芳,敖建阳,等.超声影像对肝窦阻塞综合征的诊断价值[].中国超声医学杂志,2008,24(10):951-955.

[9] 张璐西,吴金平,徐浩,等.肝小静脉闭塞病的诊断与鉴别诊断[].介入放射学杂志,2012,21(12):987-990.

[10]杨进,沈来根,李鲁滨,等.门体分流术治疗肝小静脉闭塞症一例[].中华外科杂志,2007,45(9):644-645.

1002-0217(2016)06-0607-02

2016-03-04

仝开军(1975-)，男，副主任医师，(电话)13013107330，(电子信箱)tongkaijun@21cn.com.

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