罗湖术式在女性先天性生殖道畸形手术治疗中的应用及相关问题探讨

罗光楠 潘宏信

女性生殖道包括输卵管、子宫及阴道，在女性生殖道形成和分化过程中受各种内源性及外源性的因素影响使生殖道始基的融合、腔化及衍变发生改变，导致女性先天性生殖道畸形。这些生殖道畸形可以分为两大类:以子宫畸形为主的上生殖道畸形和以阴道畸形为主的下生殖道畸形。子宫畸形是女性生殖道畸形中较为常见的类型，可引起不孕、流产、早产及异位妊娠等，引起的关注和研究更多，目前被广泛接受的子宫畸形分类是依据1988年美国生殖协会制定的分类方法［1］，该协会把子宫畸形分为7类:I类:先天性无子宫、始基子宫;II类:残角子宫与单角子宫;III类:双子宫，多为双阴道或单阴道，少数合并阴道斜隔，临床上可发生阴道斜隔综合征;IV类:双角子宫;V类:中隔子宫;VI类:鞍状子宫 (弓形子宫);VII类:与己烯雌酚有关的子宫发育异常如T型子宫。

罗湖术式自2001年由笔者带领团队创立［2］，经过十余年的发展，初步形成了一个系列［3－8］:罗湖一式和罗湖二式主要是着眼解决I类子宫畸形 (先天性无子宫、始基子宫)的手术问题。随着实践的深入和病例的积累，近年来开展的新术式:罗湖三式和罗湖四式着眼于解决宫腔镜手术无法解决的子宫畸形难题——子宫颈缺如或子宫颈闭锁，本文着重探讨罗湖系列术式在特殊类型子宫畸形诊疗中的应用及相关热点问题。

一、罗湖系列术式在特殊类型子宫畸形诊疗中的应用

1．罗湖一式、罗湖二式在I类子宫畸形中的应用

I类子宫畸形指先天性无子宫，常常合并无阴道，以MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome)多见，MRKH综合征是女性胚胎期副中肾管衍生物发育不全所致，临床表现为外阴发育正常，阴道缺如或者上2/3缺如，合并双侧始基子宫，双侧输卵管多存在，卵巢一般发育正常，有正常的第二性征，多数的染色体核型为46，XX。约5%的患者同时存在泌尿系统的畸形［9］。治疗原则是为患者重建一个解剖及生理功能上接近正常的人工阴道。是否需要通过手术重建阴道取决于患者的个体情况，有部分患者阴道盲端有一定的长度，可以通过顶压法实现阴道的延长，如果患者盆底组织弹性差，不能耐受顶压法，可选择手术阴道成形。阴道成形的方法很多，各有利弊，罗湖一式和罗湖二式均利用腹膜作为人工阴道的覆盖物，取材于盆底，最大限度减少创伤;而腹膜抗感染能力强，无排异反应，是较为理想的人工阴道覆盖材料。罗湖一式及进一步改进的罗湖二式具备手术时间短、术中出血少，术后无需佩戴模具，术后1个月即可同房性生活等优点［6］。罗湖一式和罗湖二式均为腹腔镜手术，腹腔镜手术还有一个非常重要的价值，就是能够发现和处理这类病人合并的盆腔病变，如定位异位卵巢，切除功能性始基子宫，处理子宫内膜异位病灶及处理卵巢巧克力囊肿等。

2．罗湖三式在阴道闭锁II型中的应用

先天性阴道闭锁发病率低，临床表现复杂，没有统一的分型标准，北京协和医院把阴道闭锁分为两型:I型，阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上端、子宫颈和子宫;II型:阴道完全闭锁，伴子宫颈完全或部分闭锁，子宫体发育正常或有畸形［10］。对于阴道闭锁II型，处理的难点在于保留子宫。对于发育良好的子宫，有保留的价值。这类患者发病年龄一般较小，手术野小，手术操作难度大，术后容易再次闭锁，导致手术失败。国内外学者均有这方面的实践，但尚未形成可靠有效的手术术式。笔者自2015年始开创出“罗湖三式”［7］。“罗湖三式”是指闭锁宫颈切除+腹腔镜腹膜阴道成形 (罗湖二式)+子宫人工阴道吻合术，主要应用于先天性阴道闭锁II型，“罗湖三式”结合罗湖二式的阴道成形术的优势，迄今已经为12位阴道闭锁II型患者进行手术，均成功地保留子宫。术后随访13～21个月均规律来月经。

3．罗湖四式在阴道闭锁I型中的应用

先天性阴道闭锁I型是指阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上端、子宫颈和子宫。这类患者通常有功能正常的子宫内膜，青春期月经来潮后经血无法排出，早期出现周期性腹痛，手术治疗是唯一的解决方法，切开引流是传统的治疗方法，但效果不理想。阴道闭锁I型与处女膜闭锁不同之处在于有一段阴道缺如，简单的切开引流后，阴道闭锁段缺乏光滑的覆盖物，往往会发生再次粘连闭合而导致手术失败，部分患者反复手术后不得不以切除子宫为最后的治疗方案。另外一种情况是闭锁阴道较长，从会阴入路难以准确找到阴道上段，盲目切开容易出现尿道与直肠的损伤。笔者根据多年收治生殖道畸形病例的诊疗经验，设计出“罗湖四式”［8］。“罗湖四式”是指腹腔镜下闭锁阴道切开+腹膜阴道成形术 (罗湖二式)，主要应用于先天性阴道闭锁I型，“罗湖四式”的优势在于选择从腹腔镜入路确定阴道上段，腹腔镜监视下从子宫后方道格拉斯窝打开阴道上段，避免损失尿道和直肠，安全可靠，再利用罗湖二式的方式行阴道成形，手术时间短，效果确切。笔者利用“罗湖四式”为6位阴道闭锁I型患者进行手术，均获得成功，术后随访6～18个月均正常来月经。

二、女性生殖道畸形诊疗的热点问题探讨

1．女性先天性生殖道畸形的诊断

对于女性先天性生殖道畸形，准确的诊断至关重要，只有诊断明确，才能制定出合理的治疗方案。女性生殖道畸形种类多样，部分患者可无临床症状，而有临床症状者因其畸形类型不同，临床表现亦不相同。2015年欧洲人类生殖和胚胎学协会年会/欧洲妇科内镜协会发表了女性生殖道畸形诊断塞萨洛尼基共识［11］，也给我们更多的指导价值，但是指南在基层单位的普及率依然不够，所以在诊断及治疗处理过程中就容易出现误诊、误治，并产生医疗纠纷，且治疗过程中对医生、设备等要求较高，我们需要利用好先进的辅助检查手段，比如三维超声、核磁共振成像、CT等，结合性激素、生化、染色体检查等手段，来帮助我们进行更准确的诊断，其中核磁共振成像检查在判断子宫畸形类型及评估病情中有很大的价值［12－13］，值得同行重视。与此同时，我们也要加强与内分泌科、外科、整形外科甚至全科等学科的合作交流，很多患者在就诊时往往散落在不同的学科，通过多学科的合作交流，能够让患者得到及时准确的诊断，避免延误治疗。

2．女性先天性生殖道畸形的治疗时机

对于严重的先天性子宫畸形，治疗时机的选择非常重要。对于I类子宫畸形 (MRKH综合征)的手术时机，大部分无周期性腹痛等显性症状，一般观点认为应该选择结婚前后手术，理由是可以避免术后人工阴道狭窄或缩短，笔者经过多年的实践，认为较好的手术时机是性成熟 (一般18岁左右)以后即可进行手术。MRKH综合征患者由于先天的缺陷 (无阴道)，存在心理障碍，如果早期手术，一方面不影响学业，另一方面也有助于其性心理的发展。对于阴道闭锁的手术时机，尽早手术非常必要，阴道闭锁属于梗阻性的子宫畸形类型，往往并发子宫内膜异位症，病史越长，子宫内膜异位症的症状越严重，往往合并严重的子宫腺肌症，手术效果越差。在笔者收治的病例中，有一部分病史长达十余年，治疗效果也不理想。

3．女性先天性生殖道畸形的术式选择

女性先天性生殖道畸形是以手术治疗为主，不同类型的子宫畸形需要选择合适的术式，此类手术大部分属于四级手术，操作复杂，并且一般情况下，患者年龄较小，生殖系统发育尚未成熟，局部的解剖也比较复杂，前面有尿道、膀胱，后面有直肠，所以在手术过程中，视野也不好，增加了手术难度，很容易造成其它邻近器官的损伤。在此类患者的手术治疗中，需要很好地体现个体化治疗的原则，在手术过程中，要根据不同的诊断，来决定使用不同的手术方法，这对术者的技术要求很高。

三、小结

总而言之，由于女性先天性生殖道畸形是一类罕见病，大部分医院接诊这类患者并不多，作为临床医生也不一定对它很熟悉，因此我们要抱以慎重的态度。一方面我们要了解它的基本特点，安排合适的检查，进行准确诊断，另一方面要根据医院的条件和本人的经验，来决定治疗方案，如果没有相应的手术经验，最好还是转院到有条件的医院去做，让患者得到更早期、更及时、更好的诊疗。

［1］The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions，distal tubal occlusion，tubal occlusion secondary to tubal ligation， tubal pregnancies， mullerian anomalies and intrauterine adhesions ［J］．Fertil sterility，1988，49(6)944－955．

［2］廖莳，杜敏，许可可，等．腹腔镜下腹膜阴道成形术［J］．中华妇产科杂志，2003，38(5):312－313．

［3］杜敏，许可可，廖莳，等．腹腔镜腹膜阴道成形术73例报告［J］．中国微创外科杂志，2007，7(3):219－220．

［4］秦成路，杜敏，廖莳，等．介绍一种腹腔镜下治疗先天性无阴道的新方法——腹膜阴道延长术 (附10例报告)［J］．中国微创外科杂志，2009，9(3):204－205．

［5］李宝艳，杜敏，廖莳，等．罗湖Ⅱ式腹腔镜腹膜阴道成形术临床应用研究 ［J］．中国妇幼保健，2011，26(11):1712－1715．

［6］李宝艳，罗光楠．腹腔镜腹膜阴道成形术 (罗湖二式)手术方法和临床结局介绍 ［J］．中国计划生育和妇产科，2013，5(5):21－26．

［7］秦成路，杜敏，张可，等．罗湖三式治疗先天性阴道闭锁合并宫颈闭锁1例报告 ［J］．中国微创外科杂志，2016，16(1):75－78．

［8］秦成路，张可，龚旭，等．罗湖四式治疗合并功能性子宫的阴道闭锁 (Ⅰ型)5例报告［J］．中国微创外科杂志，2016，16(10):927－930．

［9］Pan HX，Luo GN．Phenotypic and clinical aspects of Mayer-Rokitansky-Kuster Hauser syndrome in a Chinese population:an analysis of 594 patients ［J］．Fertility and sterility，2016，106(5):1190－1194．

［10］冷金花，郎景和，连利娟，等．阴道闭锁16例临床分析 ［J］．中华妇产科杂志，2002，37(4):217－219．

［11］Grimbizis GF，Di Spiezio Sardo A，Saravelos SH，et al．The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies［J］．Gynecol Surg，2016，13:1－16．

［12］潘宏信，陈春林．先天性无阴道综合征的影像学研究现状 ［J］．妇产与遗传 (电子版)，2015，5(3):53－58．

［13］Ferreira DM，Bezerra RO，Ortega CD，et al．Magnetic resonance imaging of the vagina:an overview for radiologists with emphasis on clinical decision making ［J］．Radiol Bras，2015，48(4):249－259．