巨气管支气管症合并周围型肺癌1例

陈　熹　唐光才

巨气管支气管症合并周围型肺癌1例

陈熹唐光才

气管支气管肥大症；肺肿瘤；体层摄影术，X线计算机；病理学，外科；病例报告

1　病例简介

男，59岁。CT检查发现左肺上叶孤立结节影（图1A～C），PET/CT示结节糖代谢增高，同时显示自环状软骨下，气管、左右主支气管扩张，但是段以下支气管管径正常，双肺气肿伴双肺多发肺大泡。考虑左肺上叶周围型肺癌。体格检查：双侧胸廓无畸形，未见杵状指（趾），双肺叩诊及听诊无异常。实验室检查：血气分析、血沉、C反应蛋白无异常，结核抗体阴性，痰培养未发现致病菌生长。免疫组化：CK5/6、P63、CK7、TTF-1、K-i67、P53均呈（+）；CK20、CgA、Syn、CK56均呈（－）。镜下显示鳞癌与腺癌成分并存，瘤内可见坏死组织（图1D）。病理诊断：左肺上叶腺鳞癌。

图1　巨气管支气管症合并周围型肺癌。CT显示气管扩张、形成憩室（箭，A）；气管增粗，双肺气肿伴肺大泡，左肺上叶孤立结节伴毛刺及血管集聚征（箭，B）；气管、左右主支气管及近段支气管见憩室样突出，气管最大横径约34 mm，左右主支气管分叉处冠状径分别为21 mm、23 mm，左肺上叶孤立结节伴毛刺及血管集聚征（箭，C）；镜下显示大量异型性细胞呈浸润性生长（HE，×100，D）

2　讨论

巨气管支气管症又称Mounier-Kuhn综合征，是一种以气管、主支气管显著扩张并伴反复发作的下呼吸道感染为特征的疾病[1]，病因尚不明确，可能与气管和主支气管弹性纤维及平滑肌组织萎缩或发育不良有关。本病患者以男性居多，可表现为反复的气管支气管炎或肺炎，后期出现呼吸困难及呼吸衰竭。目前本病的诊断主要依靠胸部CT和纤维支气管镜检查及肺功能检测。CT具有一定的特征性，主要表现为气管及中央主支气管明显扩大，而外周气道可迅速恢复正常，易形成气管憩室，多见于气管后壁，常伴反复发作的肺部感染等。郭春朴[2]报道男性气管的横径及矢状径超过25 mm和27 mm，主支气管冠状径超过18 mm（左）、21 mm（右）；女性气管的横径及矢状径超过21 mm和23 mm，主支气管冠状径超过17 mm（左）、19 mm（右）则可诊断为巨气管支气管症。本例患者CT表现具有特征性，符合上述诊断标准。纤维支气管镜显示气管、支气管管腔扩张，并可见气管憩室。江贵源等[3]报道支气管镜下黏膜活检显示炎症细胞浸润，也进一步证实巨气管支气管症的诊断。本病需与获得性气管巨大症相鉴别，后者多发生于弥漫性肺纤维化患者，无主支气管扩大且随纤维化的进展而加重。本病在临床工作中易漏诊，有反复发作的气管支气管炎或肺炎的患者应考虑此病，CT检查可辅助确诊。

[1]Krustins E, Kravale Z, Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir Med, 2013, 107(12): 1822-1828.

[2]郭春朴. CT在Mounier-Kuhn综合征诊断中的价值. 中国医学影像学杂志, 2011, 19(9): 700-702, 706.

[3]江贵源, 危燕辉. 巨大气管支气管症一例. 中国呼吸与危重监护杂志, 2014, 13(6): 620-621.

（本文编辑邓玉娟）

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.10.010

R562.2

2016-04-14

2016-09-04

西南医科大学附属医院放射科四川泸州646000

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