膀胱假肉瘤性肌纤维细胞增生(附3例报告及文献复习)

胡若凡,李顶夫

·腹部影像学·

膀胱假肉瘤性肌纤维细胞增生(附3例报告及文献复习)

胡若凡,李顶夫

目的:探讨膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生的临床表现、病理、影像学特点。方法:回顾性分析3例经手术及病理证实的膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生的临床、CT、MRI和病理学表现,并复习相关文献。结果:3例膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生主体位于膀胱前壁或顶壁,CT及MRI表现为不均匀实性软组织肿块,突向膀胱腔内,局部膀胱壁增厚,膀胱外周脂肪结构浑浊,增强扫描呈不均匀较明显强化,有延迟强化。3例患者均行膀胱部分切除,术后随访2～4年均未发现复发。结论:膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生是一种良性病变,但易误为膀胱恶性肿瘤,CT及MRI检查对两者的诊断及鉴别诊断有一定价值。

膀胱肿瘤;假肉瘤性肌纤维母细胞增生;磁共振成像;体层摄影术,X线计算机;鉴别诊断

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation,PMP)是一种不常见的膀胱瘤样病变,其发病机制尚不清楚,甚至长时间内对其命名也不统一,曾用名有假性肉瘤、假肉瘤性纤维黏液瘤、术后梭形细胞结节、术后假瘤和浆细胞肉芽肿等[1],2006年Harik等[2]建议将其统一命名为膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生。PMP的临床及影像表现均极类似于恶性肿瘤,术前常被误诊,甚至进行了不必要的放化疗或膀胱全切除术[2-3]。笔者回顾性分析3例经手术及病理证实的膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生患者的临床及影像学资料,旨在提高对本病的认识,减少误诊。

材料与方法

病例1,女,33岁,因无痛性肉眼血尿数天来本院就诊,无其它伴随症状。既往有剖腹产史。B超检查发现膀胱前壁肿块。膀胱镜检提示“癌肉瘤”。CT提示膀胱前壁菜花状肿块,考虑膀胱癌。患者在CT检查后2个月于本市另一医院行膀胱部分切除术,术后病理诊断为膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生。术后每半年外院B超复查,随访2年无阳性发现。

病例2,男,33岁,因肉眼血尿2天入院。患者呈持续性血尿,有血块,轻度尿痛,无尿频、尿急。2年前曾有"直肠脱垂"及"肠粘连"手术史。入院前外院B超提示膀胱上壁占位,腔内巨大血块。入院后常规实验室检查提示轻度贫血(红细胞2.83×109/L,血红蛋白87g/L)。膀胱镜检见膀胱顶壁菜花状肿块伴出血。CT及MRI检查显示膀胱顶壁肿块,考虑膀胱癌。入院后行膀胱部分切除术,病理诊断为假肉瘤性肌纤维母细胞增生。术后随访2年无复发。

病例3,男,81岁,因下腹胀痛后突发洗肉水样尿2天入院。患者入院前16个月曾因体检行膀胱超声及MRI扫描,未见明显异常。入院后CT检查:脐尿

管与膀胱交界处可见较大菜花样肿块,考虑膀胱癌。膀胱镜检提示膀胱癌。CT检查2周后行膀胱部分切除术,病理诊断为假肉瘤性肌纤维母细胞增生。随访4年未见复发。

CT检查使用Siemens?64排螺旋CT机,常规行CT平扫和三期动态增强扫描,层厚2 mm,并行三维图像重组。对比剂为碘帕醇,总量80～90 mL,注射流率3 mL/s,延迟时间:动脉期为28 s,静脉期60 s,延迟期2～3 min;MRI检查采用使用Siemens 1.5 T磁共振成像仪,常规行MRI平扫和横轴面、冠状面和矢状面三期增强扫描,?。对比剂为钆双胺注射液(欧乃影),总量15 mL,延迟时间:动脉期为20 s,静脉期60 s,延迟期为3 min。

结 果

3例膀胱病变均为单发,呈盘状或结节状附着于膀胱顶壁或前壁,主体位于膀胱腔内,附着处可呈窄基底或宽基底,病灶最大径在左右及上下方向较对称,病灶最大径3.1～4.1 cm,病灶局部及邻近膀胱壁增厚,周围腹膜、网膜脂肪结构浑浊。CT平扫示肿块为实性,呈稍欠均匀的稍低密度,CT值24～40 HU,可有轻度分叶,边缘欠规整,其内可见单发或多发小囊变坏死区,病灶内均未见钙化(图1a)。增强扫描:动脉期示病灶呈中等强化,略欠均匀,CT值为52～55 HU;静脉期示病灶强化更明显,CT值为73～93 HU,强化程度高于腹直肌和膀胱壁,病灶内囊变坏死区显示更清晰(图1b);延迟期扫描示肿块持续强化,与静脉期强化程度相似(图1c)。1例患者在膀胱镜活检术后4 d行MRI检查:平扫显示病灶表面有弧形明显异于深部的信号带,为活检术后改变;病灶呈等T1、稍长T2信号,略欠均匀,其内可见散在小斑片状长T2信号,为坏死囊变区(图2a、b);DWI上病灶信号未见明显增高(图2c),ADC图上病灶信号与周围正常膀胱壁信号相似,未见明显信号减低区(图2d);增强扫描动脉期示病灶较明显强化,静脉期强化更明显,延迟期强化程度与静脉期相似,膀胱壁明显增厚,其强化特点与肿块基本相同;膀胱周围腹膜脂肪结构浑浊(考虑到2例有相应区域手史术,不能确定是否与PMP相关)。

术中所见:肿瘤切面灰白、灰褐色,质中,部分似黏液、胶冻样,肿瘤与膀胱壁分界不清,无包膜。病理片镜下所见:梭形细胞增生呈束状,间质明显水肿、疏松,部分区域呈黏液样变;梭形细胞细长,胞质呈淡红色,核呈椭圆形伴有轻度异形,部分核呈空泡状、可见明显核仁、核分裂象可见;间质内可见少量淋巴细胞和嗜中性粒细胞浸润;肿瘤细胞在膀胱壁肌层间生长,局部可见红细胞外渗。免疫组化检查:2例ALK(+),SMA弱(+),Desmin(-),P53(+),1例CK(+),CD34血管内皮(+),CD31血管内皮(+),calponin弱(+), ki-67约15%(+),actin局灶弱(+)。

讨 论

1.发病机制

PMP是一种少见病变,可发生于泌尿生殖系统的任何部位,包括前列腺、尿道、输尿管及膀胱[3]。关于其病因,到目前仍无定论,少数病例可能与炎症或手术器械创伤有关[2],大部分患者无明确诱因。本组3例中有2例曾有相应区域的手术史,对该学说有一定佐证。长期以来,对PMP是作为一种肿瘤性病变还是反应性增生一直存在争议。1980年Roth等[4]首次报道40例膀胱梭形病变,因类似于结节性筋膜炎而称之为假肉瘤样反应。国内2001年刘群等[5]报道4例PMP,他们认为这是一种良性、非肿瘤性肌纤维母细胞增殖。2006年Harik等[2]报道了42例膀胱梭形细胞病变,分析了它们的组织形态学及生物学行为、免疫组化特征,根据病变有膀胱外生长、局部浸润、表达细胞角蛋白和部分病例有ALK基因易位的特点,他们认为PMP可能为一种伴有有限生长潜能的肿瘤性病变。关于PMP是否为炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)成员之一,Harik等[2]认为IMT是一种潜在恶性或低度恶性肿瘤,有局

部复发倾向,应该与P M P严格区分。

2.临床及病理特征

本病可发生于任何年龄,青年人多见(半数以上病例发生于10～20岁),女性患者多见[3]。由于肿瘤是外生性生长并常并发溃疡,故无痛性血尿是最主要的临床表现,也可合并尿痛、尿储留或尿失禁,可引起贫血。病变可发生于膀胱内任何部位,最常见为顶壁,三角区极少发生[2]。肿块大小不定,最大者可达10 cm,一般不超过6 cm,多表现为息肉样或黏膜下肿块,可局部浸润膀胱壁,并可向膀胱外生长累及膀胱周围脂肪,甚至侵及腹膜或腹壁。完整电切或膀胱部分切除是治疗本病的有效手段,不需要进行任何辅助治疗,迄今文献报道仅1例在电切术后有局部复发,未见肿瘤转移的报道[3]。本组病例中,2例为青年人,1例为青年女性;3例均以肉眼血尿为首发症状,1例入院后实验室检查提示轻度贫血;2例病变位于顶壁,大小3.1～4.1 cm,病变浸润膀胱壁,膀胱外脂肪结构浑浊可见;3例均行膀胱部分切除术,术后未进行辅助治疗,随访2～4年均未见复发。

Harik等[2]总结42例病变的病理特点:由星形细胞和梭形细胞组成,排列于有大量炎细胞的黏液样背景中,在黏膜表浅部位更显著,而呈束状排列的富细胞区则位于病变深部;不典型特征包括核分裂象(0～20/ 10 HPF,中位数1/10 HRF,无异形性)、坏死(22/42)、浸润至肌层(28/32)和扩散至周围血管脂肪组织(3/ 8);免疫组化检查显示CK(31/33)、SMA(23/34)、desmin(21/35)和ALK蛋白(12/26)呈阳性表达;4例(4/6)经FISH证实有ALK-1易位;大多数患者的核分裂象少于5/10 HRF,52%的病变有坏死和32%侵及固有肌层。本组患者的病理结果基本符合上述表现:梭形细胞增生,部分区域呈黏液样背景,核分裂象及异形性未见,间质内可见少量淋巴细胞浸润。2例ALK(+),SMA少数弱(+),Desmin(-),P53(+),1例CK(+),CD34血管内皮(+),CD31血管内皮(+),calponin弱(+),ki-67约15%(+),actin局灶弱(+)。

3.影像学表现

关于膀胱PMP的CT表现国内有少量文献报道[6-9],而关于其MRI表现目前未发现国内有文献报道。本组3例均行CT检查,1例行MRI检查,可见病灶主体位于膀胱腔内顶壁或前壁,呈宽基底或窄基底附于膀胱壁,局部膀胱壁不同程度增厚。病灶为实性,

略欠均匀,外缘呈结节状或盘状,增强扫描动脉期即有中等强化,持续时间长,延迟扫描可见强化更明显。部分病灶可与脐尿管分界不清,脐尿管呈肿块样增厚。MRI由于其多参数、多方位成像的特点,在显示病变成分、范围、膀胱壁浸润程度及周围组织受累程度等方面均优于CT,对肿块内小灶状坏死的显示更清晰、可靠。病灶在DWI上呈低信号,ADC图上呈等信号,与常见恶性肿瘤在DWI上呈高信号、ADC图上信号减低的特点有明显不同,提示PMP病灶中水分子扩散不受限,不同于恶性病变的特点。但由于本组患者例数较少,关于PMP的MRI信号特点还需进一步验证。PMP的局限性浸润表现与膀胱常见恶性肿瘤如平滑肌肉瘤、肉瘤样癌和膀胱癌等不易区别,尤其在儿童病例中,PMP与黏液平滑肌肉瘤及胚胎性横纹肌肉瘤等,仅从影像学表现来看鉴别非常困难,最终诊断常需依赖于组织学检查[1]。其它鉴别诊断主要有以下2种。①膀胱癌:发病年龄较大,男性常见。起源于膀胱黏膜层,多见于膀胱三角区及两侧壁,以动脉期强化较明显,延迟期强化消退;②脐尿管癌:多为囊实混合性肿块,病灶主体位于膀胱腔外,多数长轴与脐尿管走行一致,自前上向后下走行,在矢状面重组图像中显示较清楚,可累及膀胱壁或侵入膀胱腔内。

综上所述,PMP作为一种发生在膀胱内的少见的良性病变,其肿块样外观、局部膀胱壁及壁外脂肪浸润的特征常易被误诊为恶性肿瘤,在术前提示该病变的可能是非常重要的。虽然其临床及影像表现缺乏特异性,但仍有一定特征。影像科医师在提高对该病的认识之后,仔细分析病灶的MRI及CT表现,能够做出较正确的术前诊断,提示该病的可能,从而帮助临床采取正确的手术方式,避免不必要的放化疗及过度切除。

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Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation of the uninary bladder:imaging analysis and literature reviews

HU Ruo-fan,FENG Yu-xin,WANG Ni,et al.Department of Radiology,the First Affiliated Hospital,Shenzhen University,Guangdong 518035,China

Objective:To investigate the clinical manifestations,pathological and imaging features of pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation(PMP)of uninary bladder.Methods:Clinical manifestations,pathological and imaging features of three patients with pathologically proved PMP were retrospectively analyzed and related literatures were reviewed. Results:The lesions of all three cases were located in the anterior wall or top wall of the bladder,and presented as heterogeneous solid mass protruding toward lumen,with localized thickening bladder wall and blurred fat spaces outside the bladder, obviously heterogeneous enhancement and delayed enhancement On CT and MRI.Three patients were followed up for 2～4 years after partial cystectomy and no recurrence was found.Conclusion:Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation is a rare type of benign lesions arised from bladder and often misdiagnosed as a malignant neoplasm,clinically,CT and MRI are of great value in the diagnosis and differential diagnosis of PMP.

Bladder neoplasm;Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation;Magnetic resonance imaging; Tomography,X-ray computed;Differentiation diagnosis

R445.2;R737.14

A

1000-0313(2016)04-0373-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.04.021

2015-12-08

2016-02-25)

518035 广东,深圳市第二人民医院放射科

胡若凡(1978-),女,广东汕头人,主治医师,主要从事盆腔及骨关节影像学研究工作。