儿童胆汁淤积性肝病172例临床分析

李　华，李晓莺，霍美玲，唐运萍，张　乐

1.山东大学齐鲁儿童医院消化科，山东济南250022；2.山东大学齐鲁儿童医院新生儿科，山东济南250022

儿童胆汁淤积性肝病172例临床分析

李华1，李晓莺2，霍美玲1，唐运萍1，张乐1

1.山东大学齐鲁儿童医院消化科，山东济南250022；2.山东大学齐鲁儿童医院新生儿科，山东济南250022

目的探讨儿童胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、辅助检查及预后并进行分析。方法方便选取2011年4月—2015年6月在该院治疗的172例患有胆汁淤积性肝病儿童的病历资料，对其进行分析。结果对各种病因的儿童患者进行统计发现，造成儿童胆汁淤积的原因主要原因有胆道闭锁造、CMV感染造成、PNAC、胆总管囊肿以及其他原因。胆道闭锁占有比例最高。A组为胆道闭锁组，其白便表现高于C组（P＜0.05）；C组其他病因组早产因素总体大于A组。使用GGT值＞50 U/L以及彩超诊断胆道闭锁具有一定优势（P＜0.05）。C组病情好转率大于A组（P＜0.05）。结论儿童胆汁淤积性肝病病因复杂，临床表现多样，对辅助检查的敏感性不同，预后与病因有一定关系。

胆汁淤积；肝病；临床疗效

儿童胆汁淤积性肝病，顾名思义，即为胆汁淤积阻滞所引起的肝病。一般是由于胆道闭锁、中毒感染、遗传因素使肝细胞以及毛细胆管分泌障碍所致［1］。临床主要表现为黄疸，皮肤瘙痒，以及血中总胆汁酸含量上升［2］。目前，儿童胆汁淤积性肝病还不能准确的进行各种病因的鉴别，虽然在鉴别胆道闭锁时剖腹探查准确度较高，但毕竟为有创性手段，并且比较麻烦。为分析儿童胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、辅助检查及预后并进行分析，2011年4月—2015年6月在该院治疗的172例患者资料为研究对象进行研究，现报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料

该次研究方便选取该院治疗的172胆汁淤积性儿童患者的资料。纳入172例患儿，有男性胆汁淤积性肝病儿童患者92例，女性患者80例，年龄介于14 d～1岁之间，平均142 d；排除其他系统如泌尿、呼吸系统等的感染性病症，排除非胆汁淤积性原因引起的肝胆损害、黄疸。

1.2临床诊断标准

1.2.1临床诊断①临床主要表现为儿童皮肤黄染，即黄疸，这往往是其入院就诊的最主要原因；②TBil＜85.5umol/L、DBil＞17.1 umol/L或TBil＞85.5 umol/L、DBil/TBil＞20%；③实验室检查如尿CMV、特异性IgM抗体、肝炎病毒抗原检测以及辅助检查如腹部超声、MRCP、肝活检等有助于确定病因。

1.2.2胃肠外营养相关性胆汁淤积症（Parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC）诊断标准:临床上主要表现为黄疸，白陶土样粪便，且肠外营养已持续14 d以上，化验可知DBil＞34 umol/L，排除胆汁淤积的其他原因。

1.3治疗方法

1.3.1资料收集与检查收集各个患者的临床资料，并行常规实验室检查，例如肝炎病毒抗原抗体的检测、Torch特异性抗体检测、尿CMV-DNA定量检测；常规进行MRCP及腹部彩超检查等。怀疑是胆道闭锁的，可在必要时行剖腹探查、胆管造影以及肝活检确诊；怀疑是巨细胞病毒（CMV）感染的，通过中华儿科学杂志相关诊断标准［3］可诊断；怀疑是先天性胆总管囊肿的，行胆道造影诊断；怀疑是肝糖原积累症的，结合糖原分解试验与临床症状诊断。

1.3.2病因分组对172例儿童患者进行分组，按病因，有胆道闭锁的为A组，PNAC患儿为B组，其他病因者为C组，对资料进行有关病因、临床表现、检查、预后的分析。

1.3.3随访做好所有儿童患者的1年内随访，观察其身体康复状况。

1.4观察项目和指标

记录各病因患病人数，分析儿童胆汁淤积性肝病的病因及对病因之间关联性，对临床表现、辅助检查及预后进行分析。

1.5统计方法

采用SPSS 17.0统计学软件进行数据分析，计数资料采用χ2检验，用［n（%）］表示，计量资料采用t检验，并用平均数±标准差（±s）表示，P＜0.05说明差异有统计学意义。

2　结果

2.1在病因上的分析

对各种病因的儿童患者进行统计发现，造成儿童胆汁淤积的原因主要原因胆道闭锁造、CMV感染造成、PNAC、胆总管囊肿以及其他原因。A组胆道闭锁组有79例（45.9%），B组PANC16例（9.3%），C组其他病因的有77例（44.7%）。其中C组包括CMV感染的患者42例（24.2%），先天胆总管囊肿10例（5.8%），其他25例（14.5%）。

2.2各组在临床表现上的比较

A组为胆道闭锁组，其白便表现高于C组（P=0.003，P＜0.05）；C组其他病因组早产因素及大于A组（P=0.01）。结果见表1。

表1　各组在临床表现上的比较［n（%）］

2.3辅助检查的探究

经统计发现，白便检出率高，但误诊率也高；联合试验误诊率低，但检出率也较低。彩超检出率相对较高，误诊率相对较低。因此，使用彩超诊断胆道闭锁要具有一定优势，彩超分别与白便、联合试验比较P= 0.001/0.021。结果如下表2。

表2　胆道闭锁诊断的诊断［n/N（%）］

2.4生化指标的探究

经过统计发现，A、C两组生化指标没有相关性。

表3　ALT、ALP的比较［（±s），μmol/L］

表3　ALT、ALP的比较［（±s），μmol/L］

组别ALTALP A组C组tP 153.1±132.6 184.6±101.3 12.706 0.402 500.2±223.5 486.1±295.4 30.217 0.157

2.5预后及各项分析

经过随访，A组患者79例，26例死亡，9例恶化，27例好转，17例痊愈；C组77例，4例死亡，8例恶化，26例好转，39例好转。C组病情好转率大于A组（P= 0.000）。B组未做相关统计。

3　讨论

儿童胆汁淤积性肝病，即为胆汁淤积阻滞所引起的肝病［4］。是由于胆道闭锁、中毒、感染、遗传因素使肝细胞以及毛细胆管分泌障碍所致。临床主要表现为黄疸，即目黄身黄小便黄，皮肤瘙痒，全身无差别性瘙痒难忍以及血中总胆汁酸含量上升［5］。目前，儿童胆汁淤积性肝病还不能准确的进行各种病因的鉴别，虽然在鉴别胆道闭锁时剖腹探查准确度较高，但毕竟为有创性手段，并且比较麻烦［6-7］。

该研究显示，对各种病因的儿童患者进行统计发现，造成儿童胆汁淤积的原因主要原因有胆道闭锁造、CMV感染造成、PNAC、胆总管囊肿以及其他原因。胆道闭锁占有比例最高。A组为胆道闭锁组，其白便表现高于C组（P＜0.05）；C组其他病因组早产因素总体大于A组。使用GGT值＞50 U/L以及彩超诊断胆道闭锁具有一定优势（P＜0.05）。C组病情好转率大于A组（P＜0.05）。刘圣烜等人对1106例儿童胆汁淤积性肝病患者研究表明，胆道闭锁368例（33.27%），PNAC312例（28.21%），其他病因426例（38.52%），与该次实验结果有一定差异，可能与所取患儿病例典型性及数量较低有关，也可能与地区发病有一定关系；李铁耕等［9］研究发现，88例患儿中胆道闭锁组死亡率接近50%，预后比其他组要差，这与本试验结论相似。

总之，儿童胆汁淤积性肝病病因复杂，临床表现多样，对辅助检查的敏感性不同，预后与病因有一定关系，值得进一步研究。

［1］朱明哲，单若冰.新生儿全胃肠外营养相关性胆汁淤积的发病机制和治疗进展［J］.中华儿科杂志，2008，46（1）：35-37.

［2］汤庆娅，王莹，冯一，等.新生儿肠外营养相关胆汁淤积因素612例分析［J］.中华儿科杂志，2007，45（11）：838-842.

［3］王建设.婴儿持续黄疸6个月:婴儿胆汁淤积性黄疸的诊断和鉴别诊断［J］.中华儿科杂志，2011，49（9）：698-701.

［4］中华医学会肝病学分会，中华医学会消化病学分会，中华医学会感染病学分会等.胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识（2015）［J］.中华肝脏病杂志，2015，23（12）：924-933.

［5］陆伦根.胆汁淤积性肝病临床和基础研究热点和难点［J］.中华肝脏病杂志，2015，23（8）：561-563.

［6］高恒淼，樊寻梅.胃肠外营养相关性胆汁淤积的研究进展［J］.中华儿科杂志，2001，39（8）：508-510.

［7］张巍巍邹瑞珍刘云顺等.腺苷蛋氨酸联合糖皮质激素治疗重度胆汁淤积性肝病合并抑郁一例［J］.肝脏，2013（6）: 433-434.

［8］刘圣烜，黄志华，董琛.婴儿胆汁淤积症1106例临床分析［J］.中国实用儿科杂志，2013，28（8），585-586.

［9］李铁耕，李莉.婴儿胆汁淤积症88例临床研究［J］.北京医学，2012，34（7）:588-591.

Cholestasis Liver Disease in Children，172 Cases of Clinical Analysis

LI Hua1，LI Xiao-ying2，HUO Mei-Ling1，TANG Yun-ping1，ZHANG Le1
1.Digestive Department of Shandong University，Qilu Children's Hospital，Jinan，Shandong Province，250022 China；2 Department of Pediatrics，Qilu Children's Hospital，Shandong University，Jinan，Shandong Province，250022 China

Objective To investigate the child cholestatic liver disease etiology，clinical manifestations，laboratory examination and analysis and prognosis.Methods Convenient selection children with cholestatic liver disease in the medical records of 172 cases from April 2011 to June 2015 in our hospital，and analyze them.Results Children with various causes of statistics found that the reasons causing children cholestasis main reasons biliary atresia made，CMV infection causes，PNAC，bile duct cysts and other reasons.It occupies the highest proportion of biliary atresia.A group of biliary atresia group，outperformed their white group C（P＜0.05）；group C Other causes preterm A factor greater than the overall group.Use GGT values＞50U/L and color Doppler ultrasound diagnosis of biliary atresia has certain advantages（P＜0.05）.Group C improvement rates higher than A group（P＜0.05）.Conclusion Children cholestatic liver disease of complex etiology，clinical manifestations，laboratory examinations different sensitivity of the prognosis and etiology of certain relationships.

Cholestasis；Liver disease；Clinical efficacy

R726.9

A

1674-0742（2016）09（b）－0056-03

10.16662/j.cnki.1674-0742.2016.26.056

李华（1973.3-），女，山东济南人，硕士，主治医师，研究方向:小儿消化。

（2016-06-20）