韦尼克脑病合并再喂养综合征1例

刘祥，许雪梅，黄娟，常燕

（皖南医学院弋矶山医院重症医学科，安徽 芜湖 241001）

韦尼克脑病合并再喂养综合征1例

刘祥，许雪梅，黄娟，常燕∗

（皖南医学院弋矶山医院重症医学科，安徽 芜湖 241001）

韦尼克脑病；再喂养；维生素

对于韦尼克脑病（Wernicke encephalopathy，WE）合并再喂养综合征（refeeding syndrome，RFS）目前缺少明确的诊断标准，致使临床工作者对WE合并RFS认识不足，导致诊断率低，临床漏诊、误诊率较高，最终延误患者治疗。WE最早由Carl Wernicke于1881年报道，这是一种体内维生素B1（Vit B1）缺乏所致，以眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征为典型临床表现的严重中枢神经系统代谢性疾病［1］，1948年 Burger等［2］报道了RFS，这是一种患者在长期饥饿后提供再喂养（包括经口、肠内或肠外营养）时所引起的与代谢异常相关的一组临床综合征。本文通过对1例WE合并RFS的典型病例进行分析，探讨临床应对WE合并RFS的合理对策。

1　病例介绍

1.1一般资料 患者，女，54岁。主诉：“反复腹胀、反酸10余年，加重1年”。现病史：2015年8月16日收入本院消化内科，给予常规补液（葡萄糖液）。患者有长期精神抑郁史，平素进食极不规律、量极少，患者10年前无明显诱因下出现反复腹胀，伴有反酸、纳差乏力，无恶心呕吐、无腹痛腹泻，无呕血及黑便，无巩膜及皮肤黄染，曾多次就诊于外院完善胃镜检查示：慢性胃炎（具体不详），给予抑酸等治疗后好转，1年前患者劳累后出现腹胀及反酸加重，进食后明显，无规律性腹痛，无呕血及黑便，1月前曾于上海某医院完善胃镜检查示：胃多发息肉（未见报告），我院消化内科门诊拟诊 “慢性胃炎”收住院，病程中，患者无发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，纳差乏力明显，二便正常，近期体重有明显下降（超过10%）。2015年8月16日19：30分因患者自诉失眠，临时给予艾司唑仑（1.0 mg，口服）后安稳入睡；2015年8月17日7：45分巡视时发现患者神志不清，呼之不应，随即转入我科。既往史：乙型肝炎病史，现服用拉米夫定0.1 g，1次/d，肝硬化病史1年余，否认其它传染病、手术、输血、外伤、药物、食物过敏史。诊疗经过：患者转入我科之后，给予足量静脉滴注Vit B1 100 mg治疗，同时也给予其他的B族维生素，在开始治疗的12 h内静脉滴注Vit B1，安全剂量可达1 g，之后维持量Vit B1静滴10 mg/次，1次/d，Vit B1片口服20 mg/次，3次/d。补充Vit B1时，禁用激素和葡萄糖。治疗期间，定期复查三大常规等相关辅助检查，经积极治疗后2周，患者意识恢复清醒，可连贯交谈，搀扶下可行走，基本生活可自理，住院继续观察2周，病情无恶化医嘱出院。

1.2入院查体 患者营养差，消瘦，精神萎靡，无力型体型；心肺腹检查（—）；四肢肌力4级，肌张力正常；神经系统检查正常。

1.3辅助检查输血前常规：HBsAg（D）7307.00 ng/ml，HBeAb（D）0.006 PEIU/ml，HB-cAb（D）0.007 PEIU/ml；HBV DNA 34.94/ml；血常规：中性粒细胞比 91.8%，红细胞 3.47× 1012/L；空腹血糖：6.74 mmol/L；肝肾功能：ALB 44.1g/L，AST 11 U/L，Cr 37.0 μmol/L，ALT、TBIL、DBIL、BUN未见异常；血凝常规：凝血酶时间20.1 s；电解质：血磷0.69 mmol/L；甲状腺功能正常；血气分析示：SpO299.8%，pH 7.343，PaCO228.9 mmHg，PaO2213 mmHg，Lac 1.3 mmol/L；心电图：正常；头颈部平扫CT：正常。头颈部平扫MRI：双侧大脑皮层下见少许斑点状稍长 T1、T2异常信号影，边界欠清，T2-FLAIR像呈稍高信号，见图1。

图1　双侧大脑皮层下见少许斑点状稍长T1、T2异常信号影，边界欠清，T2-FLAIR像呈稍高信号

1.4诊断依据 根据患者长期厌食、精神异常、四肢肌力减弱病史及相关辅助检查、实验室检查以及影像学检查结果（图1），得出WE的诊断。WE和RFS易发生于营养不良患者，本患者数月内体重下降超过10%，且有明显低磷血症，入消化科短期大量葡萄糖补液后出现昏迷，应考虑为RFS。综上所述，可诊断为WE合并RFS。

2　讨论

WE多出现于禁食后2～3周，常见原因有摄入不足、吸收障碍、生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等，外科手术后也不少见，有文献记载WE患者若不治疗，病死率可高达50%［3］。对于长时间处于饥饿状态而且短期内体重下降超过10%的患者［4］，其饥饿状态出现1周左右，就很有可能发生RFS，处于饥饿状态的机体胰岛素减少，胰高血糖素增加，饥饿3 d后机体开始分解蛋白质、脂肪供能，这个过程会消耗体内大量电解质、维生素，此时机体突然接受再喂养，机体供能从蛋白质、脂肪恢复为碳水化合物，使得胰岛素激增，机体合成代谢加强，细胞再次消耗体内大量电解质、维生素，导致机体短期内出现电解质、维生素等缺乏［5］。WE和RFS都存在Vit B1缺乏，人体内Vit B1含量约为30 mg，Vit B1属于水溶性维生素，在体内不易储存，必须从食物中摄取。其缺乏可抑制大脑中代谢需求较高且需要Vit B1的区域。

目前MRI检查成为诊断本病最有价值的检查方法，其可清晰定位病灶损害部位。头颅MRI成像可清晰地显示第3脑室及中脑导水管周围有呈特征性对称性分布长T1、长T2信号。急性期病灶表现为DWI高信号，经治疗后病灶可缩小或消失，DWI在显示神经元有无可逆性损害比常规T1、T2加权像更敏感，对疾病的早期诊断和预后可提供帮助［6］。国外报道，二磷酸硫胺素水平和红细胞硫胺素转酮酶活性的测定有助于确诊WE病［7］。WE要和柯萨科夫综合征（Korsakoff Syndrome，KS）相鉴别，后者也是由于Vit B1缺乏引起的神经精神疾病，但实际上WE和KS代表了同一疾病的不同过程［8］。另外，视神经脊髓炎疾病可能会被误诊为WE［9］。未控制的糖尿病、酗酒、腹泻、呕吐，使用受体阻断药、利尿药等临床表现与RFS有相似的地方，应注意鉴别［10］。

欧洲神经病学联盟（European Federation of Neurological Societies，EFNS）2010年有关WE的指南中，WE的诊断至少满足以下2条：（1）膳食营养缺乏；（2）眼征；（3）小脑功能障碍；（4）精神状态异常或记忆损害［11］。本病例症状符合至少符合2条。WE典型临床表现为眼球震颤、共济失调、精神意识障碍三联征，国外研究发现，典型的WE三联征并不多见，只占所有病例的16%左右，约29%患者出现眼部症状，约23%患者出现躯干性共济失调，约82%患者有精神意识障碍，而约19%患者可无三联征中的任何一种表现［12］。而国内的研究显示，约半数患者出现躯干性共济失调，31.3%则可出现精神意识障碍，RFS早期表现无特异性，可有短期体重下降超过10%，后期可有明显的水电解质紊乱尤其是明显低磷血症［13］。

治疗干预：Hack等［14］提出，就目前证据而言，不支持口服Vit B1预防WE。对于WE患者，做好饮食护理是促使患者早日康复的关键，向患者及家属讲解饮食的重要性。应摄入易消化，富含Vit B1的饮食，有神经性厌食者鼓励少食多餐。英国NICE指南［15］指出，RFS患者总热量摄入应小于正常需求的一半，1 d内热量补充应小于83.68 KJ/kg，患者宜早期禁食，并纠正电解质紊乱，CT排除肠梗阻后开始肠内营养：（1）入院至第3周：肠外营养为主，肠内营养为辅。（2）住院第3周～第4周：肠内、肠外营养同时供给。（3）住院第4周～第5周：肠内营养为主，肠外营养为辅。（4）住院第5周～第6周：全部肠内营养。关于补磷，Manary［16］提出一次性补磷5～10 mmol是不够的，大多数患者在24 h内需要补磷50 mmol。

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R741

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1008-2344（2016）03-0173-03

10.16753/j.cnki.1008-2344.2016.03.015

2015-12-18

（吴迪 编辑）

常燕（1982—），女，（汉），主治医师，研究方向：麻醉与脑.E-mail：1242097813@qq.com