胆管内乳头状肿瘤两例

王永芳， 任克



胆管内乳头状肿瘤两例

王永芳， 任克

胆管； 乳头状瘤； 体层摄影术，X线计算机； 胰胆管造影术，磁共振

图1a) 肝内巨大囊性低密度影，增强囊壁可见多发轻度强化小结节(箭); b) 肝囊壁小结节(箭)； c) T2WI示肝内巨大高信号影，囊壁可见多发低信号影。

图2a) CT增强示肝左叶萎缩，肝左叶胆管扩张; b) T2WI示左肝内胆管扩张伴结石(箭); c) MRCP示肝左叶胆管扩张，胆管边缘轮廓不规则，未见明确肿块显示; d) 肿瘤细胞乳头状分布(×100，HE)。

胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile ducts，IPN-B)是起源于胆管粘膜上皮的一种癌前病变[1]。由于其发病率较低，报到较少，术前临床及影像检查常被误诊。

病例资料病例1，男，75岁。以发现上腹包块50 d入院，否认肝炎、结核病史。体检上腹部膨隆。血清总胆红素48.5 μmol/L升高，腹部CT平扫加增强：肝脏体积增大，肝内多发囊性无强化低密度影，最大者约18.5 cm×16.1 cm，囊壁可见多发壁结节，增强轻度强化。MRCP显示：腹腔内巨大囊状长T2信号，轮廓尚规则，内壁可见多发小结节，肝内外胆管未见异常扩张，肝内多发类圆形长T2信号影，胆囊及胆总管显示不确切，胰管未见异常扩张。术前诊断：肝囊腺癌。全麻下行肝囊腺癌剥除术，术中见：肿物占据整个肝脏右前叶、右后叶、左内叶，左外叶体积变小，囊内清亮略粘稠液体，未见胆汁，囊壁不光滑，可见多个壁结节，部分已脱落入囊腔内。镜下所见：肿瘤细胞乳头状分布，细胞核稍大，复层分布，极性紊乱，核分裂少见，局部伴坏死。免疫组化结果：CK(+)，Vimentin(-)，CK7(-)，CK18(+)，CK19(+)，CK20(-)，CDX-2(-)，Hepatocyte(-)，GPC-3(-)，CEA(-)，CD68(-)，CD34[血管(+)V0，Ki-67 40%(+)]。术后病理：高级别胆管内乳头状肿瘤，局部恶变(非浸润性癌)。

病例2，女，68岁，以右上腹疼痛不适15 d，加重6 d入院，否认肝炎、结核病史。肿瘤标志物糖类抗原测定(CA199):269.80 U/mL升高。腹部CT平扫加增强：肝左叶萎缩，肝左叶胆管及胆总管扩张，肝门部左叶扩张胆管内胆管结石。 MRCP显示：左肝内胆管扩张伴结石，胆总管上段扩张。术前诊断：先天性胆管扩张症(IV)，肝左叶萎缩，肝内外胆管结石。全麻下行左半肝切除术，术中见左半肝全部萎缩，左半肝及尾状叶左半全部被扩张胆管取代，左肝内胆管有一枚结石，胆总管扩张，其内见胶冻样粘液。镜下所见：肿瘤细胞乳头状分布，细胞核大深染，极性紊乱，核分裂像偶见，部分细胞浆富含粘液。术后病理证实为(左半肝)胆管内乳头状肿瘤伴中-高级别上皮内肿瘤。

讨论胆管内乳头状肿瘤是临床上较少见的胆管内乳头状生长的囊性肿瘤，其发病率不足肝脏肿瘤的5%，部分肿瘤分泌黏液，以肝左叶多见[2]，为良性或交界性肿瘤。男女发病比率相差不大，高发年龄为50～70岁[1]。

IPN-B多认为包括胆管乳头状腺瘤和乳头状腺癌[2]，胆管乳头状腺癌多为高分化或原位癌，预后较好。该病发病原因尚不清楚，可能与慢性胆道疾病有关，如胆管内结石、先天性胆管扩张症等。

IPN-B术前常规影像学检查较易误诊。由于IPN-B多表现为囊性肿瘤[3]，术前易被误诊为肝囊腺癌，本组病例1术前误诊为肝囊腺癌，因此在临床工作中对拟诊肝脏囊性肿瘤的患者应当考虑到肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌的可能性。本组病例2术前影像学检查未发现IPN-B可能的原因[4]是肿瘤分泌大量粘液阻塞胆管，导致胆管不成比例扩张，或肿瘤体积较小，或是因为肿瘤部位有结石，掩盖了胆管内肿瘤。因此，在临床工作中对未见明显软组织肿块影，而表现为肝内外胆管弥漫扩张及肝内外胆管大量结石时，肿瘤标记物较高[5]，且胆管内可见大量胶冻样黏液患者应高度警惕IPN-B的可能。

目前认为胆道镜可以直接观察胆道内部情况和进行活检，是诊断本病最好的方法。Lee等[6]研究发现，行经皮肝胆道镜(PTCS)检查后，仍有1/3 IPN-B患者发现包括MRCP检查在内的影像学检查所未发现的病灶。因此，PTCS被认为是决定治疗及手术方案必不可少的检查方法，也是诊断黏液产生性肿瘤最有价值的方法。

由于胆管乳头状肿瘤具有发病部位较多、易恶变的特点，治疗较为困难。外科根治性手术切除仍是本病目前首选治疗方法。晚期需要进行肝移植。该病预后较好，5年生存率为85．3%[6]。

综上，IPN-B作为一种癌前病变应引起重视。因其发病率低，影像学表现多种多样，所以对其认识尚存在不足之处。加强诊治经验积累，对临床上遇到该疾病的患者可以尽早手术治疗，提高患者预后。

[1]张晓峰，邱法波，何俊闯，等.中国胆管乳头状瘤的临床流行病学[J].中国现代普通外科进展，2012，15(6 )：456-458.

[2]宋风祥，周俊，施裕新，等.胆管内乳头状肿瘤磁共振成像的诊断价值[J].中华肿瘤杂志，2013，47，(5)：430-435.

[3]应世红，赵艺蕾，滕晓东，等.胆管导管内乳头状黏液性肿瘤的影像表现和形态分型[J].中华放射学杂志，2015，9(1)：42-46.

[4]Lim JH，Ycon KH，Kim SH，et al．Intraductal papillary mueinous tumor of the bile ducts[J]．Radiographies，2004，24(1)：53-66.

[5]Valente R，Capurso G，Pierantognetti P，et al.Simultaneous intraductal papillary neoplasms of the bile duct and pancreas treated with chemoradiotherapy[J].World J Gastrointest Oncol，2012，4(2)：22-25.

[6]Lee SS，Kim MH，Lee SK，et al．Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis[J]．Cancer，2004，100(4)：783-793.

110000沈阳，中国医科大学附属第一医院放射科

王永芳(1990-)，女，山西临汾尧都区人，硕士研究生，主要从事对比剂肾病影像学诊断工作。

任克，E-mail：renke815@sina.com

R445.2; R735.8; R730.261

D

1000-0313(2016)06-0563-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.025

2015-09-30

2015-11-19)