肾脏粘液性孤立性纤维瘤一例

张卓璐， 王屹， 洪楠



肾脏粘液性孤立性纤维瘤一例

张卓璐， 王屹， 洪楠

肾肿瘤； 纤维瘤； 磁共振成像

图1T1WI序列，病灶呈低信号。图2a) T2WI序列轴面，病灶呈不均匀高信号，内散在条片状低信号影； b) T2WI序列冠状面图像。

图3DWI序列，病灶呈稍高信号。图4a) 增强扫描动脉早期，病灶强化不明显； b) 增强扫描动脉晚期，病灶渐进性不均匀强化。

图5PET/CT扫描病灶显示轻度18F-FDG摄取。图6病理：大量黏液基质背景下散在分布少量梭形细胞及纤维成份。

病例资料男，34岁，体检发现双肾占位入院。实验室检查包括尿常规、肿瘤标记物等未见明显异常。腹部MRI示双肾肾门处巨大占位，大小分别为13.2cm×9.3cm(左肾占位)、8.9cm×8.1cm(右肾占位)，边界尚清，形态不规则。T1WI序列病灶呈均匀低信号(图1、2)，T2WI序列呈不均匀高信号，内见散在低信号条片影，DWI序列呈稍高信号，ADC值为1.38×10-3mm2/s (图3)，增强扫描病灶持续不均匀渐进性强化(图4a、b)。双肾占位分别包绕双侧肾动脉并向外推挤肾实质致其变形，但血管及脏器无明显受侵征象。PET-CT肿块轻度摄取增高，SUV值为2.5(图5)。左肾占位穿刺病理结果示大量黏液基质背景下零星分布散在梭形细胞及纤维成份，细胞异型性不明显(图6)。免疫组化：CD34 (++)，H-caldesmon(+)，SMA(局灶+)，ki-67(+)<5%，S-100 (-)，CD10(-)，CD117(-)，HMB45(-)，β-catenin(-)。最终病理诊断为粘液性孤立性纤维瘤(myxoid solitary fibrous tumor,myxoid SFT)。由于肾动脉与占位关系密切，患者接受了保守治疗并定期随诊复查。截止到目前，患者情况稳定。

讨论SFT是起源于间叶组织的交界性肿瘤，可以发生在全身各处，比如胸腔、腹膜后、下肢软组织、腹腔以及头颈部等[1]。显微镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内为丰富的纤维组织，常可见黏液样基质。免疫组化vimentin和CD34(+)、S-100(-)可作为诊断依据[2,3]。

典型SFT在T2WI序列呈等或稍高信号，内部可见散在片状或结节状低信号，其中稍高信号代表肿瘤细胞密集区，低信号代表胶原纤维密集区[4,5]。T2WI序列局部呈明显高信号需考虑组织坏死、囊变或粘液样变可能[6]。黏液是一种含有大量透明质酸及少量不成熟胶原纤维的凝胶基质，弛豫时间较长[7]。本例SFT以黏液为主要成份，故呈长T2信号特点，条片状低信号代表散在分布的纤维组织。DWI序列反应了水分子的随意运动，从而间接体现了组织的生物学特征[8-10]。本例SFT的黏液基质使水分子轻度扩散受限，DWI序列上呈稍高信号(B值=800s/mm2)，ADC值高于细胞分布密集的恶性病变，但低于纯囊性病变[11]。典型SFT为富血供占位，注入对比剂后明显强化[5]。本例SFT增强扫描后表现为持续不均匀渐进强化，这是因为病灶含有大量粘液基质，对比剂在细胞外间隙中呈逐渐积累趋势[12]。PET-CT病灶轻度摄取增高。文献[5]报道偏良性的SFT呈低度活性，而偏恶性的SFT则表现出更强的代谢活性，这也提示了SFT为交界性肿瘤。

本病例左肾粘液性SFT诊断明确，右肾占位虽然没有病理诊断，但结合影像学特征，仍考虑为粘液性SFT。多发SFT常见于肿瘤复发转移，仅有极少数文献报道了同时出现的多个病灶[13,14]。本病例中双肾SFT是多中心原发还是病灶转移，目前尚无定论，有待于进一步研究。有文献认为，SFT作为一种交界性肿瘤，即使经过完整切除，仍旧会复发转移[15]，所以，长期随诊复查对于患者非常重要。

总而言之，SFT不同组织学成份对应不同影像学特征。粘液性SFT呈长T1长T2信号改变，T2WI序列的低信号代表纤维成份，DWI序列的稍高信号以及增强扫描后的渐进性强化是粘液基质的特点。

[1]Gengler C,Guillou L.Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma:evolution of a concept[J].Histopathology,2006,48(1):63-74.

[2]Fritchie KJ,Carver P,Sun Y,et al.Solitary fibrous tumor is there a molecular relationship with cellular angiofibroma,spindle cell lipoma,and mammary-type myofibroblastoma?[J].Am J Clinical Pathology,2012,137(6):963-970.

[3]Rao N,Colby TV,Falconieri G,et al.Intrapulmonary solitary fibrous tumors:clinicopathologic and immunohistochemical study of 24 cases[J].Am J Surgical Pathology,2013,37(2):155-166.

[4]舒仁义,叶孟,周浩杰.腹部孤立性纤维瘤的CT,MRI诊断[J].实用放射学杂志,2012,28(2):304-305,310.

[5]Ginat DT,Bokhari A,Bhatt S,et al.Imaging features of solitary fibrous tumors[J].AJR,2011,196(3):487-495.

[6]Shin SS,Jeong YY,Kang HK.Myxoid solitary fibrous tumor of the retroperitoneum:MRI findings with the pathologic correlation[J].Korean J Radiology:Official J Korean Radiological Society,2008,9(3):279-282.

[7]Wu JS,Hochman MG.Soft-tissue tumors and tumorlike lesions:a systematic imaging approach[J].Radiology,2009,253(2):297-316.

[8]Dixon WT.Separation of diffusion and perfusion in intravoxel incoherent motion MR imaging:a modest proposal with tremendous potential[J].Radiology,1988,168(2):566-567.

[9]Koh DM,Collins DJ.Diffusion-weighted MRI in the body:applications and challenges in oncology[J].AJR,2007,188(6):1622-1635.

[10]Padhani AR,Liu G,Koh DM,et al.Diffusion-weighted magnetic resonance imaging as a cancer biomarker:consensus and recommendations[J].Neoplasia (New York,NY),2009,11(2):102-125.

[11]Inaoka T,Takahashi K,Miyokawa N,et al.Solitary fibrous tumor of the pleura:apparent diffusion coefficient (ADC) value and ADC map to predict malignant transformation[J].JMRI,2007,26(1):155-158.

[12]Bydder G.Clinical application of gadolinium-DTPA[J].Magnetic Resonance Imaging,1988,7(2):182-200.

[13]Cardillo G,Facciolo F,Cavazzana AO,et al.Localized (solitary) fibrous tumors of the pleura:an analysis of 55 patients[J].Annals of Thoracic Surgery,2000,70(6):1808-1812.

[14]Suter M,Gebhard S,Boumghar M,et al.Localized fibrous tumours of the pleura:15 new cases and review of the literature[J].Eur J Cardio-thoracic Surgery,1998,14(5):453-459.

[15]Vallat-Decouvelaere AV,Dry SM,Fletcher CD.Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations:evidence of their comparability to intra-thoracic tumors [J].Am J Surgical Pathology,1998,22(12):1501-1511.

100044北京，北京大学人民医院放射科

张卓璐(1990-)，女，山西长治人，博士，住院医师，主要从事CT和MRI影像诊断工作。

王屹，E-mail:wangyi@pkuph.edu.edu

R737.11; R445.2; R730.262

D

1000-0313(2016)06-0557-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.021

2015-08-04

2015-09-09)