左房黏液瘤合并二尖瓣返流的外科治疗

翁家侃，金培峰，孙成超

（温州医科大学附属第一医院　心胸外科，浙江　温州　325015）



左房黏液瘤合并二尖瓣返流的外科治疗

翁家侃，金培峰，孙成超

（温州医科大学附属第一医院心胸外科，浙江温州325015）

目的：总结术中发现二尖瓣返流的左房黏液瘤患者的相关临床资料，探讨其二尖瓣返流的临床特点、发生机制和处理方法。方法：2006年6月至2014年6月期间，因左房黏液瘤在温州医科大学附属第一医院行手术治疗的患者50例，其中切除肿瘤同期行二尖瓣手术的患者有10例。术者在切除肿瘤后常规对二尖瓣进行探查，术中应用食道心超对瓣膜情况进行评估，如发现存在中度以上的返流，则同期行二尖瓣成形术或者置换术。术后所有患者随访1年以上评估手术疗效。结果：10例同期行二尖瓣手术的患者在切除巨大肿瘤［长（5.0±1.9）cm，宽（4.1±1.0）cm］后发现均存在二尖瓣中重度返流，其中9例患者在术前检查中并未提示中度以上的二尖瓣返流。同期行二尖瓣成形患者9例，二尖瓣置换机械瓣1例，围手术期无死亡病例。随访期间无死亡、再次手术和肿瘤复发病例，未发现中度以上的二尖瓣返流。结论：对于行左房黏液瘤切除术的患者，特别是对于巨大黏液瘤的患者，在术中应警惕存在肿瘤切除后合并二尖瓣返流的可能，应在肿瘤切除后常规对二尖瓣进行探查，并且利用术中经食道心超及时动态地评估二尖瓣的功能情况，如发现存在严重的返流，推荐同期进行二尖瓣成形术。

左心房黏液瘤；二尖瓣返流；二尖瓣成形术；二尖瓣置换术

黏液瘤是原发性心脏肿瘤中最常见的类型，好发于左心房。左房黏液瘤经常阻塞二尖瓣口，使患者出现类似二尖瓣狭窄的症状，但是左房黏液瘤合并二尖瓣返流并不多见［1］，而且既往病例报道左房黏液瘤合并的二尖瓣返流常常在手术切除黏液瘤后或在术后的随访中才被发现［2-7］，只有少数个例在术前发现［8-10］，因此并未引起足够的重视，从而导致这种难以在术前明确诊断的二尖瓣返流缺乏相应的机制研究和相对规范的诊疗方式。因此，本研究通过总结我们既往术中发现合并二尖瓣返流的左房黏液瘤患者的相关临床资料，以探讨其二尖瓣返流的临床特点、发生机制和处理方法。

1　资料和方法

1.1一般资料 2006年6月至2014年6月期间，因左房黏液瘤在温州医科大学附属第一医院行手术治疗的患者共50例，其中切除肿瘤同期行二尖瓣手术的患者10例，未行二尖瓣手术的患者40例，患者的一般资料见表1。

表1　左房黏液瘤患者临床资料

接上表

1.2 外科治疗方法 手术均在全身麻醉、中低温体外循环下进行。胸骨正中切口，经右心房-房间隔切口切除肿瘤。肿瘤切除后，常规对二尖瓣的结构进行探查，如发现二尖瓣关闭不全，以及心脏复跳后术中食道心超发现二尖瓣中度以上的关闭不全，则根据具体的病变情况进行瓣膜成形术或置换术，完成后常规应用食道心超评估二尖瓣的手术效果。如患者术前发现合并其他心脏疾病则同期行相应的手术。

1.3术后抗凝和随访 二尖瓣成形术后的患者须口服华法林6个月至复查动态心电图无心房扑动和心房颤动后可改服用阿司匹林，置换机械瓣的患者须终身抗凝。所有患者术后随访至少1年，随访期间检测凝血功能、心超、心电图等来评估手术效果和并发症情况。

1.4统计学处理方法 采用SPSS20.0 for mac进行统计学分析。连续变量资料用±s 表示，2组间的比较用t检验；非连续变量的数据表示方式为数字。P＜0.05为差异有统计学意义。

2　结果

2.1手术结果 所有患者的肿瘤大小、同期进行的其他心脏手术、总体外循环时间和主动脉阻断时间，见表1。同期行二尖瓣手术的患者，其肿瘤大小、附着位置、二尖瓣病变类型以及Carpentier’s功能分类和手术处理方式，见表2。其中除编号9以外的患者在术前检查中（见图1）均未发现中度以上的二尖瓣返流，然而在切除巨大的肿瘤后（见图2），二尖瓣探查发现瓣叶脱垂或瓣环扩大引起了中度以上的关闭不全。首先尝试对合并二尖瓣返流的瓣膜进行修复，因编号1患者的二尖瓣前叶增厚较重难以成形，予以切除前瓣叶并行二尖瓣置换术，其余9例患者均行二尖瓣成形术。所有患者手术过程均较顺利，术后监护生命体征等。

表2　左房黏液瘤合并二尖瓣返流患者手术结果

图1 编号6患者术中经食道心脏超声

2.2术后早期结果 围术期无死亡病例。在院主要并发症为阵发性心房颤动2例，脑血管梗塞1例，四肢血管栓塞1例，气胸1例。患者肿瘤病理类型均为黏液瘤。编号1患者切除下来的二尖瓣前瓣叶病理报告提示瓣膜纤维组织增生伴黏液变性，见表2。其他结果见表1。

图2 编号6患者术中切除下来的左房黏液瘤

表3　左房黏液瘤合并二尖瓣返流患者术前、出院前和术后1年随访的心功能和心脏超声对比

2.3出院随访结果 所有患者在出院后通过门诊和电话随访，随访时间、1年随访率、随访期间心功能和心超，见表1。随访期间无死亡、再次手术和肿瘤复发病例。此外，合并二尖瓣返流的患者术前、出院前、术后1年随访的心功能和心超数据，见表3。10例患者随访期间内无抗凝并发症，其中9例二尖瓣成形的患者在随访6个月复查动态心电图后停用华法林改用阿司匹林。

3　讨论

左房黏液瘤对心脏血流动力学的影响主要表现为肿瘤对二尖瓣口的阻塞作用，从而出现类似二尖瓣狭窄的症状。但是左房黏液瘤合并的二尖瓣返流较为少见，并常常在手术切除黏液瘤后或在术后的随访中才被发现［2-7］，存在术前难以诊断、具有隐匿性的临床特点。既往少量的病例报道提示左房黏液瘤合并隐匿的二尖瓣返流可能与肿瘤的巨大尺寸密切相关［2-7］，与本研究中我们报道的左房黏液瘤大小［长（5.0±1.9）cm，宽（4.1±1.0）cm］类似。根据术前的心超检查，发现此类患者由于肿瘤的蒂部附于房间隔的中部或靠近二尖瓣的位置，使巨大的肿瘤容易遮挡二尖瓣的返流束，从而在术前的常规检查中不易发现明显的二尖瓣返流；另外，巨大的肿瘤也可能存在对脱垂瓣叶的支撑作用，使脱垂的瓣叶在收缩期时不脱入左心房，导致术前难以观察到二尖瓣脱垂。但在肿瘤切除后，肿瘤的遮挡和支撑作用消失，术前隐匿的二尖瓣返流就可以通过瓣膜探查或者术中食道心超检查中被发现。此外，Yamaguchi等［3］发现左房黏液瘤患者在麻醉后会因二尖瓣功能性狭窄导致心脏前负荷下降而出现低血压，在扩充血容量之后通过经食道心超也能检测到术前未曾发现的二尖瓣返流。因此，在行左房黏液瘤切除术时，特别是肿瘤尺寸巨大的病例，推荐在切除肿瘤后常规对二尖瓣进行探查，并常规用经食道心超对二尖瓣的功能进行评估，能及时发现术前隐匿的二尖瓣返流并及时进行相应的处理，从而避免不必要的二次手术。

这种左房黏液瘤合并的二尖瓣返流可能由肿瘤侵犯瓣膜组织、肿瘤对瓣膜的机械损伤作用或其他非肿瘤机制引起，其中非肿瘤机制主要包括：风湿性心脏病、冠心病、感染性心内膜炎等［11］。但是在本研究的病例中，术前检查和手术探查中并没有发现存在肿瘤侵犯瓣膜、风湿性心脏病、冠心病或者感染性心内膜炎的证据；因此，肿瘤对瓣膜的机械损伤可能是本研究病例中二尖瓣返流的主要机制，其主要表现为巨大的带蒂肿瘤在心房和心室之间来回活动并锤击瓣膜和瓣下结构，导致腱索延长或乳头肌功能失调，从而引起严重的二尖瓣返流，Reynen［1］将这种机械损伤称为“撞球”效应（the “wrecking ball” effect）；从表2的编号2、4、5号患者中发现二尖瓣返流的原因主要为瓣环的扩大而导致的瓣叶对合不良，因此我们认为巨大尺寸的肿瘤还能通过直接压迫二尖瓣瓣环，引起瓣环扩张导致二尖瓣返流。1号患者的二尖瓣的病理提示瓣膜纤维组织增生伴黏液变性证明其存在退行性变，但是否也有上述的肿瘤机械损伤机制参与二尖瓣的返流形成，以期后续通过更多类似的病例去进行阐明。

由于左房黏液瘤合并二尖瓣返流在国外的相关报道中均为偶发病例，但是在本研究总结的50例左房黏液瘤患者中却有10例合并二尖瓣返流，其发病率远高于先前国外的相关文献报道［1］，可能与肿瘤大小密切相关。不管是否合并二尖瓣返流，该50例患者的肿瘤大小均显著大于相关的文献报道［2-7］。这可能与我国目前为发展中国家、人口基数大，群众对于定期体检的重要性认识不够等有关，特别是健康宣讲不够普及，导致患者不能尽早就诊引起病情迁延，增加了二尖瓣返流发生的概率。

再则对于二尖瓣返流的治疗，二尖瓣成形术相较于二尖瓣置换术有着诸多的优点，如二尖瓣成形术后的瓣膜更符合生理结构，能更好地促进左心功能的恢复，减少血栓风险和抗凝治疗相关的出血并发症等从而提升患者术后的生活质量［12-13］。因此在本研究中明确需要对二尖瓣进行外科干预的病例，我们均根据二尖瓣返流的Carpentier’s分型采用相应的方法进行成形从而恢复二尖瓣的的结构和功能，并在术后常规使用经食道超声评估成形效果，以及时在术中纠正残余返流；另外我们在术后的随访中发现患者的二尖瓣成形效果良好，没有出现轻度以上的返流和抗凝相关的并发症等。因此左房黏液瘤合并二尖瓣返流的患者在肿瘤切除术后同期行二尖瓣成形能获得较好的中远期效果。但是对于瓣膜病变严重、成形难度较大或者预计术后远期效果不佳的患者，建议行瓣膜置换手术以期获得最有效的治疗结果。

本研究亦存在一些不足：由于需要维持瓣膜完整的生理结构，在二尖瓣成形中我们并未对所有病例的瓣膜组织进行过多的修剪，仅对1例进行了瓣膜的病理学分析，从而导致我们对黏液瘤合并二尖瓣返流的瓣膜病理学研究的空缺。在后续的临床工作中，我们将继续加强对此类患者的病例收集和随访工作，完善相应的病理及分子生物学研究，从而完整阐明左房黏液瘤合并二尖瓣返流的机制。

对于行左房黏液瘤切除术的患者，特别是对于巨大黏液瘤的患者，在术中应警惕存在肿瘤切除后合并二尖瓣返流的可能，应在肿瘤切除后常规对二尖瓣进行探查，并且利用术中经食道心超及时地动态评估二尖瓣的功能情况，如发现存在严重的返流时，推荐同期进行二尖瓣成形术。

［1］REYNEN K.CARDIAC myxomas［J］.N Engl J Med1995，333（24）1610-1617.

［2］DAVOLI GMUZZI LLUCCHESE Get al.Large left atrial myxoma with severe mitral regurgitationthe inverted T-shaped biatrial incision revisited［J］.Tex Heart Inst J2006，33（1）51-53.

［3］YAMAGUCHI KKOIDE Y.Role of intraoperative transesophageal echocardiography in detecting masked mitral regurgitation during left atrial myxoma surgery［J］.J Anesth，201529（1）134-137.

［4］FORMICA FSANGALLI FPAOLINI G.Unusually large left atrial myxoma causing mitral valve occlusion and hiding a severe mitral regurgitationa case report［J］.Heart Surg Forum20069（6）E849-850.

［5］WHITLOCK REVANS RLONN Eet al.Giant left atrial myxoma and associated mitral valve pathology［J］.J Cardiothorac Vasc Anesth200721（1）103-105.

［6］KOUKIS IVELISSARIS TPANDIAN A.Left atrial myxoma associated with mitral valve pathology in pregnancy［J］.Hellenic J Cardiol201354（2）138-142.

［7］MATSUSHITA THUYNH A TSINGH Tet al.Mitral valve annular dilatation caused by left atrial myxoma［J］.Heart Lung Circ200918（2）145-147.

［8］BLOOMFIELD PSCHOEN F JFORCE Tet al.Calcified left atrial mass associated with mitral valve prolapse［J］.Am Heart J1986111（6）1205-1207.

［9］SHARRATT G PGROVER M LMONRO J L.Calcified left atrial myxoma with floppy mitral valve［J］.Br Heart J，197942（5）608-610.

［10］PENNY J LGREGORY J JAYRES S Met al.Calcified left atrial myxoma simulating mitral insufficiency.Hemodynamic and phonocardiographic effects of tumor movement ［J］.Circulation196736（3）417-421.

［11］金少华.中老年心瓣膜病患者的彩色多普勒血流显像特征[J].温州医学院学报, 2001, 31(2): 106-107.

［12］BRAUNBERGER EDELOCHE ABERREBI Aet al.Very long-term results （more than 20 years） of valve repair with Carpentier's techniques in nonrheumatic mitral valve insufficiency ［J］.Circulation2001104（12）I8-11.

［13］GOLDSMITH I RLIP G YPATEL R L.A prospective study of changes in the quality of life of patients following mitral valve repair and replacement［J］.Eur J Cardiothorac Surg200120（5）949-955.

（本文编辑：吴彬）

The surgical treatment of giant left atrial myxoma with mitral regurgitation

WENG JiakanJIN PeifengSUN Chengchao.Department of Thoracic and Cardiovascular Surgerythe First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical UniversityWenzhou325015

ObjectiveTo summarize our clinical data of left atrial （LA） myxoma patients with mitral regurgitation （MR） which found in surgeryin order to discuss the clinical characteristicsmechanism and treatment of MR.MethodsFrom July 2006 to July 201450 patients were diagnosed with LA myxoma and underwent surgical treatment at the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical Universitywhich contained 10 cases who underwent tumor resection with mitral valve surgery.The surgeons should perform a careful inspection of the mitral valve after tumor resection and use intraoperative transesophageal echocardiography （TEE） to evaluate the mitral valve.If the dysfunction of leaflet or annular of mitral valve leads severe MRthe surgeons should perform mitral valve surgery after tumor resection.All patients were followed up more than 1 year to evaluate the outcomes of myxoma resection and mitral valve surgery and complications.ResultsWe found moderate to severe MR when the huge tumors ［（5.0±1.9） cm×（4.1±1.0 cm）］were resected in 10 cases who underwent tumor resection with mitral valve surgerysevere MR was not mentioned in 9 cases before operation among them.We performed mitral valve reconstruction on 9 patients and mitral valve replacement on 1 patient.There was no operative death.During follow-upthere was no deathreoperation and myxoma recurrencewe also found 0 cases of moderate to severe MR.ConclusionWe suggested that the surgical team should be aware of LA myxoma with MR during the operationespecially the tumor is large.The surgeons should perform a careful inspection of the mitral valve and use TEE to detect the mitral valve dysfunction timely and evaluate the outcomes of operation.If the dysfunction of leaflet or annular of mitral valve leads severe MRwe recommended the surgeons should perform mitral valve reconstruction firstly after tumor resection.

left atrial myxoma； mitral regurgitation； mitral valve reconstruction； mitral valve replacement

R654.2

ADOI10.3969/j.issn.2095-9400.2016.06.011

2016-01-29

国家青年科学基金项目（81500220）；温州市科技局项目（Y20150072）。

翁家侃（1990-），男，浙江台州人，硕士生。

孙成超，教授，主任医师，硕士生导师，Email：suncc@ 163.com。