儿童腹膜后节细胞神经瘤的CT表现

吴 瑜WU Yu

唐艳华2TANG Yanhua

王海屹2WANG Haiyi

王英伟2WANG Yingwei

叶慧义2YE Huiyi

袁 静3YUAN Jing

儿童腹膜后节细胞神经瘤的CT表现

吴 瑜1WU Yu

唐艳华2TANG Yanhua

王海屹2WANG Haiyi

王英伟2WANG Yingwei

叶慧义2YE Huiyi

袁 静3YUAN Jing

作者单位

1.山东省潍坊市第二人民医院放射科 山东潍坊 261041

2.解放军总医院放射科 北京 100853

3.解放军总医院病理科 北京 100853

2015-12-01

中国医学影像学杂志

2016年 第24卷 第4期：303-306

Chinese Journal of Medical Imaging

2016 Volume 24 （4）： 303-306

目的 探讨儿童腹膜后（包括肾上腺区）节细胞神经瘤的CT表现，以提高对本病的认识。资料与方法 回顾性分析6例经病理证实的儿童腹膜后节细胞神经瘤的CT影像资料，包括病变部位、大小、形态、边界、密度、钙化、囊变及坏死病灶强化幅度、病变与周围血管的关系等征象。结果 6例肿瘤均单发，3例位于腹膜后，3例位于肾上腺区，肿瘤大小平均为（7.7±5.1）cm。6例病灶CT平扫相对肌肉呈均匀低密度，CT值为（36±8）HU，1例合并细粒样钙化。所有病灶未见囊变或坏死。增强扫描1例动脉期轻度强化，5例未见明显强化，实质期6例病灶呈不同程度的轻、中度强化，增强幅度相对于平扫CT，CT值增加（23±9）HU结论 儿童腹膜后节细胞神经瘤是一种边界清晰、密度较低、轻至中度渐进性强化的良性肿瘤，把握其影像特点有助于准确诊断。

腹膜后肿瘤；神经节瘤；体层摄影术，螺旋计算机；病理学，外科；儿童

节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种罕见的起源于交感神经的良性神经源性肿瘤［1］。本病多见于青年和成人，儿童相对少见，影像学报道较少［2］，由于节细胞神经母细胞瘤及神经母细胞瘤具有同源性，因此影像表现亦有重叠之处，术前定性诊断对临床治疗具有重要意义。CT检查时间远远低于B超或MRI检查，是儿童腹膜后肿瘤的常用检查手段。本研究通过分析GN的CT表现，以提高影像医师及儿科医师对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 搜集解放军总医院2010年1月—2013年3月经手术病理证实的儿童腹膜后GN 6例，其中男3例，女3例，年龄2～13岁，平均（8.5±5.0）岁。临床表现：腹部疼痛3例，腹部疼痛并发现腹部包块2例，无明显诱因尿液混浊查体发现1例。

1.2 仪器与方法 采用GE 64层螺旋CT扫描机行平扫及增强扫描。扫描参数：管电压80～90 kV，管电流60～180 mA，层厚5 mm，重建层间隔1.25 mm，螺距为1。所有患者均做上腹部平扫及增强扫描，甲状腺及生殖腺等敏感部位用铅衣等包裹。增强扫描采用非离子型造影剂碘海醇（300 mgI/ml），采用高压注射器经肘静脉注射，注射速度1.5～2.0 ml/s，剂量为1.5～2.0 ml/kg，注射造影剂后25～30 s、60～65 s分别行动脉期、实质期扫描。患者年龄较小，未做延迟期扫描。

1.3 图像分析 所有图像由2名副主任医师在不了解病理结果的情况下利用专业影像工作站（GE Workstation 4.5）进行观察和分析，得出一致结果。观察指标包括病变部位、大小、形态、边界、密度、是否存在钙化、囊变及坏死、病灶强化幅度、是否对周围脏器或血管造成推挤受压等征象。病变大小测量采取最大层面长径和短径。病变形态分为类圆形和不规则形。病灶密度高低界定，采用同一层面腰大肌密度作为参照。

1.4 手术与病理检查 经外科医师手术将病灶与正常组织剥离并完整切除后，采用大体、组织形态学观察和免疫组织化学标记方法。

2 结果

2.1 CT表现 6例患儿中，肿瘤发生于肾上腺区3例，腹膜后3例。肿瘤形态呈类圆形4例，其中3例可见分叶；2例呈不规则形，其中1例病变完全包绕邻近血管（图1）。肿瘤最大层面直径2.4～13.0 cm，平均（7.7±5.1）cm。6例肿瘤病灶边缘清晰，均未见囊变及坏死。肿瘤平扫密度均匀，CT值28～40 HU，平均（36±8）HU；同层面腰大肌CT值43～60 HU，平均（51± 7）HU。1例出现钙化（图2）。增强扫描动脉期5例未见明显强化；1例轻度云絮状强化（图3A～C），CT值增加4～9 HU，平均（7±3）HU；实质期6例呈不同程度强化，CT值增加10～32 HU，平均（23±9）HU。6例GN患儿的CT表现见表1。

2.2 病理结果 手术切除肿物行切片病理检查，肿物呈灰白灰黄色，实性，质中等。镜下见瘤细胞主要由神经纤维及神经节细胞组成，呈束状或波浪状排列，呈结节状结构（图3D），结节间可见梭形施万细胞和圆形分化成熟的神经节细胞（图3E）及大量黏液变性基质。

图1 女，4岁，腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后，形态不规则，密度较低、均匀（A）；CT增强扫描示病变未见明显强化，包绕腹主动脉及左肾动脉，未侵犯血管（箭，B）

图2 男，12岁，腹膜后GN。平扫CT示病变位于腹膜后偏左侧，边缘清晰，密度较低，内可见细颗粒样钙化（箭）

表1 6例儿童腹膜后GN CT表现

图3 男，5岁，左肾上腺区GN。平扫CT示病变位于左侧肾上腺区，边缘光滑，密度较低（A）；实质期增强扫描后病灶内见云絮样强化灶（箭，B）；矢状位重建增强扫描图像可见病灶内云絮样强化（箭，C）；病理镜下示梭形细胞肿瘤组织，可见细胞稀疏区和密集区交错分布，密集区瘤细胞呈波浪状或编织状排列，其间散在分布一些神经节细胞（HE，×100，D）；部分区域节细胞聚集分布，细胞分化成熟（HE，×200，E）

3 讨论

3.1 GN的临床表现 GN好发于交感神经节、副交感神经节、脊神经后根神经节和肾上腺髓质。本组GN均发生于腹膜后或肾上腺区。成人GN多发生于40岁以下［3］，而儿童GN的发病高峰年龄尚不明确，本组患儿平均年龄（8.5±5.0）岁，与既往文献［4］报道的8.4岁相似，其中3例为≤5岁，提示在诊断幼儿腹膜后肿瘤时，应考虑到本病的可能。本组男女比例为1∶1，与既往文献［3］报道的成人GN无性别差异相似。病灶较大的GN通常无明显临床症状［2，5］，偶尔可出现腹痛，腹部可扪及包块［4］，本研究3例腹痛，2例发现腹部包块。如果出现高血压或腹泻，可能是由于分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、多巴胺等因素导致［6-8］。

3.2 CT表现 典型的腹膜后GN一般不分泌儿茶酚胺和类固醇激素，故多数病变较小时无症状，不易被发现，常在体检或其他原因查体时意外发现，肾上腺GN也称为“意外瘤”之一［9-10］，因此病灶在发现时往往体积较大，本组5例病灶直径＞4 cm，与既往文献［11］结果相似。儿童腹膜后GN的CT表现与其病理学基础密切相关，根据既往文献及结合临床实践经验，其与成人GN的影像表现相似。本组病例包膜完整，边缘清晰，符合良性肿瘤特点。GN由成熟的神经轴突、神经束和纤维组织构成，其间散在成熟的节细胞、施万细胞［12］。镜下观察丰富间质中含有大量的黏液基质，血管较少［13］，此病理基础决定了GN组织学及形态学特点：与文献报道相似，本组病例在平扫CT上肿瘤表现为低密度［14-15］，这与肿瘤内存在大量黏液基质有关；同时也表现出肿瘤组织质地较软，形态受周围脏器影响较大，甚至可以沿周围脏器或血管间隙呈嵌入性生长，本研究3例为分叶状，2例为不规则形，2例病灶沿血管周围呈嵌入式生长，这与既往文献报道中节细胞瘤的表现一致［4］；另外本组有1例病灶将血管完全包绕，类似恶性肿瘤的征象，可能是由于肿瘤巨大所致。GN病灶中可出现钙化，肿瘤钙化出现率为20%～60%［1，16-17］，多为细颗粒样、针尖状钙化［18-20］，本组仅有1例出现钙化，可能与样本量较小有关，该病例钙化表现为细颗粒状，与文献报道相似。本组5例病灶在CT增强扫描动脉期未见明显强化，这与该肿瘤毛细血管较少有关，实质期1例均匀轻度强化，2例均匀中度强化，1例不均匀轻度强化，1例不均匀中度强化，1例不均匀部分明显强化，这种随时间延长造影剂蓄积现象，可能是由于肿瘤中存在大量黏液样基质而导致对比剂吸收延迟［18，21-22］。另外GN罕见出血、囊变、坏死征象，即使病灶巨大，本组病例均未出现这些征象，因此一旦出现此类征象，GN的诊断则要慎重。

3.3 CT鉴别诊断 儿童腹膜后GN的鉴别诊断与成人略有不同，重点需关注与GN同源的神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，同时兼顾其他常见肿瘤。①神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤：虽与GN具有同源性，但其发病年龄较GN更小，恶性程度高，50%患儿初诊时已有转移症状；CT表现为肿瘤体积较大，边缘不规则，密度相对于GN为不均匀高密度，常伴出血、囊变或坏死，同时肿瘤多数包绕并侵犯大血管；也可发现腹膜后淋巴结转移。增强扫描早期呈不均匀明显强化，但钙化发生率在这类肿瘤与GN之间未见明显差异［4］。②神经鞘瘤：起源于腹膜后神经组织的施万细胞，多为良性，发病多在中年，肿瘤易囊变、坏死，可沿椎间孔匍匐生长，呈哑铃状，增强扫描肿瘤呈不均匀性强化，强化方式多样，可为团片状、环形等。③嗜铬细胞瘤：部分患者有典型临床症状如阵发性高血压，肿瘤体积一般较大，近半数有坏死或囊变区，部分可显示薄层包膜，CT增强扫描特征性表现为早期明显持续强化。血和24 h尿儿茶酚胺及其终产物的测定可帮助定性诊断。

3.4 本研究的局限性 本研究的不足在于样本量较小，从而对于儿童GN影像学表现特点的分析仅能从现有的资料对该疾病进行探讨，虽然从另一个角度也说明这类肿瘤在儿童中的发病率较低，尚需在今后不断积累病例资料，探讨是否与成人GN不同，以及与其他儿童常见肿瘤的鉴别。

总之，儿童腹膜后GN一般体积较大，边缘清晰，多呈分叶及不规则形，部分可有细粒样钙化，可包绕但不侵犯血管，呈均匀低密度，渐进性轻度或中度强化。因儿童主诉不清，当腹部有临床症状或触及包块时，需结合影像考虑到本病的可能，做到早期诊治。

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（本文编辑 冯 婕）

CT Imaging Diagnosis of Retroperitoneal Ganglioneuroma in Children

Retroperitoneal neoplasms； Ganglioneuroma； Tomography，spiral computed；Pathology，surgical； Child

王海屹

2015-10-23

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.016

Department of Radiology，PLA General Hospital，Beijing 100853，China

Address Correspondence to： WANG Haiyi E-mail： wanghaiyi301@126.com

R445.3；R735.5

【Abstract】Purpose To improve the understanding of ganglioneuroma in children by investigating its CT manifestations.Materials and Methods A retrospective review of the CT findings of 6 children with retroperitoneal ganglioneuroma confirmed pathologically was made in the aspects of lesion site，size，appearance，clear/unclear margin，density，calcification，cystic change，necrosis，lesion enhancement，and the relation with its surrounding vessels.Results All patients had well-demarcated solitary tumors. Three tumors were located in retroperitoneum，and the other 3 in the adrenal area. The mean size of lesions was （7.7±5.1） cm. All lesions demonstrated homogeneous and low density with mean CT value （36±8） HU with sharp edges on plain CT films. And all lesions demonstrated no cystic change or necrosis. On enhanced CT films，one lesion showed mild arterial enhancement and the other five had no obvious enhancement on arterial phase. On parenchymal phase，all lesions showed mild to moderate enhancement with CT value increased by （23±9） HU compared to those on plain CT.Conclusion Children with retroperitoneal ganglioneuroma present the CT features such as well-defined border，rather low density，mild to moderate delayed enhancement in benign tumor，which is helpful in the preoperative diagnosis of the disease.