钙化性纤维性肿瘤的影像学特征

徐凌斌XU Lingbin

朱海东1ZHU Haidong杨育生2YANG Yusheng 包 杰3BAO Jie

钙化性纤维性肿瘤的影像学特征

徐凌斌1XU Lingbin

朱海东1ZHU Haidong杨育生2YANG Yusheng 包 杰3BAO Jie

作者单位

1.宁波市医疗中心李惠利东部医院影像科浙江宁波 315040

2.宁波市临床病理诊断中心 浙江宁波

315021

3.宁波市第二医院影像科 浙江宁波 315010

中国医学影像学杂志

2016年 第24卷 第4期：298-302

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （4）： 298-302

目的 钙化性纤维性肿瘤（CFT）术前诊断正确率较低，本研究旨在探讨CFT在各个部位的影像学特点，以提高对本病的认识。资料与方法 回顾性分析18例经病理诊断为CFT瘤患者的临床资料及CT与MRI表现，包括肿块大小、密度、信号、强化方式等。所有患者行CT检查，其中14例行增强扫描，4例行MRI检查。结果 18例中，17例为单发软组织肿块，1例为多发软组织肿块。17例边界清楚，1例位于实质性脏器的病灶与实质分界相对欠清。CT平扫病灶均呈等或稍高密度，且较均匀，无明显坏死囊变，增强扫描后呈轻度缓慢强化。肿块内可见粗大条状钙化或散在不规则点状钙化。4例MRI表现为T1WI等信号，T2WI等或稍低信号，扩散加权成像呈稍低信号。1例胃黏膜下肿块行超声内镜检查呈中等回声，胃镜检查可见胃黏膜隆起，表面粗糙，但未见明显破坏或糜烂。结论 CFT的影像学特征为：CT平扫呈均匀等、稍高密度，MRI呈等T1等或稍短T2信号，扩散加权成像稍低信号，增强扫描呈渐进性轻度强化或不强化，肿块中心出现粗大条状钙化或散在点状钙化时则比较典型。

软组织肿瘤；纤维瘤；钙质沉着症；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像；病理学，外科；诊断，鉴别

钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumor，CFT）是一种罕见的良性纤维性肿瘤，为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤的一个新类型［1］。目前关于CFT影像学特征的研究鲜有报道，临床上容易误诊。CFT具有独特的病理组织学特点，提高临床及影像医师对本病的正确认识，对判断患者的预后和选择治疗方案尤为重要。本研究分析18例CFT患者的临床和影像资料，旨在提高医师对本病的影像学认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 搜集2005年8月—2015年7月宁波市医疗中心李惠利医院诊治的经手术病理证实为CFT的18例患者，其中男8例，女10例；年龄11～64岁，中位年龄40岁。所有患者实验室检查各指标均未见明显异常。1.2 仪器与方法 所有患者行CT检查，14例行增强扫描，4例行MRI检查，1例行超声内镜检查。CT检查采用Philips Brilliance 16排螺旋CT。扫描参数：管电压120 kV，管电流150～200 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm，视野282 mm×282 mm。后处理服务器2.5 mm重建冠状面。增强扫描采用高压注射器团注造影剂碘帕醇，注射速度3.5 ml/s，分别在注射造影剂20 s、50 s后行动脉期与静脉期扫描。

MRI检查采用GE Hdx 1.5T MRI机与GE discovery 750 3T MRI机，8通道腹部线圈。扫描参数：①轴面及冠状面T2WI脂肪抑制序列：TR 6000 ms，TE 85 ms，矩阵320×256，层厚6 mm，层间距1 mm，激励次数2，呼吸触发扫描；②肝脏容积超快三维成像序列（LAVA，LAVA+C）序列轴位，冠状位及矢状位扫描：TR 3.8 ms，TE 1.5 ms，矩阵320×256，层厚3 mm，层间距0，激励次数1，屏气扫描；造影剂采用钆喷酸二甲基葡胺20 ml，高压注射器团注，注射速度3 ml/s，分别于注射造影剂20 s、70 s后行动脉期与静脉期扫描。扩散加权成像（DWI）序列轴位采用单次激发轴面回波序列扫描：TE 47 ms，TR 1750 ms，矩阵128×128，层厚5 mm，层间距1 mm，脂肪抑制，b值取800 s/mm2，屏气扫描。

超声内镜采用Olympus GF-UM200型，超声探头频率为7.5 MHz，采用水囊法或水囊法结合水充盈法检查，患者取左侧卧位，根据需要变换体位。

1.3 图像分析 由3名从事10年以上CT和MRI诊断工作的影像科主治医师阅片，分析病灶数量、形态、部位、大小、密度、信号、边缘、强化特点及钙化情况，意见不一致时讨论决定。病灶数量分为单发、多发；形态分为类圆形、分叶状；以周围肌肉组织为等密度，将密度分为等密度、低密度和高密度；信号分为高信号、等信号和低信号；边缘分为边界清晰、边界欠清；强化程度分为明显强化、轻度强化及不强化。

表1 18例CFT患者的影像学表现（例）

2 结果

2.1 影像学表现 18例CFT患者的CT及MRI表现见表1。18例患者除1例胸膜病变为多发外，其余均为单发，最大病灶3.5 cm×2.3 cm×2.5 cm，最小病灶0.8 cm×0.6 cm×0.3 cm。CT平扫病灶均表现为较规则团块状或结节状稍高密度实性软组织肿块，偶呈浅分叶状。病灶边界清晰，密度较均匀，无明显坏死或囊变。其中16例病灶内可见钙化，病灶内散在不规则点状钙化（图1、2）或病灶中央及周边出现粗大条块状钙化（图3）；1例发生于实质性器官内肿块和实质分界不清，无明确包膜（图3）。发生于胃部的CFT可位于黏膜下或浆膜面，发生于浆膜面的CFT相对较大（图1），黏膜下的CFT相对较小（图4），病灶密度较高且比较均匀，未见明显坏死或囊变，部分病灶中心可见粗大钙化。发生于胸膜的3例CFT形态较大，边界清晰，与肺组织分界清楚，无胸腔积液（图2）。12例增强扫描后可见轻度渐进性强化（图1～3、5A～C），强化幅度约15 HU，2例增强扫描后未见强化。1例胃黏膜下CFT行超声内镜检查肿瘤呈中等回声，后方可见声衰（图4B），胃镜检查可见胃黏膜隆起，表面粗糙，但未见明显破坏或糜烂（图4C）。

4例MRI表现为T1WI等信号，T2WI等或稍低信号，增强扫描后呈均匀轻度缓慢强化，DWI序列呈低信号（图5D～F）。

图1 女，31岁，胃CFT。CT平扫示胃体大弯侧浆膜面可见一类圆形等密度肿块，其内可见斑点状钙化（箭，A）；静脉期肿块呈轻度强化（箭，B）

图2 女，57岁，胸膜CFT。CT平扫纵隔窗可见右侧胸壁类圆形稍高密度肿块，边界清晰，其内可见砂砾状高密度影（箭，A）；增强扫描动脉期肿块轻度强化（箭，B）；增强扫描静脉期肿块渐进性轻度强化（箭，C）；肺窗图像示肿块与肺组织分界清晰（箭，D）；病理镜下可见肿瘤由大量的胶原纤维和少量的成纤维细胞组成，间质内可见少量淋巴细胞和浆细胞浸润，部分可形成淋巴滤泡（星号，HE，×40，E），部分区域可见同心圆状砂砾体（箭，HE，×100，F）

图3 男，32岁，肾上腺CFT。CT平扫可见左侧肾上腺一巨大分叶状等密度肿块，其内可见粗大钙化（箭，A）；静脉期肿块呈轻度强化（箭，B）

图4 女，26岁，胃CFT。CT平扫可见等密度肿块位于胃窦部黏膜下，边界光滑（箭，A）；超声内镜示胃黏膜固有肌层下类圆形混杂稍低回声肿块（箭），后方可见大片声衰，提示肿块致密，可能有微小钙化（B）；胃内镜可见胃窦后壁黏膜下肿块，胃黏膜表明尚光滑（箭，C）

2.2 病理结果 所有患者均行肿块手术切除，术后常规病理检查：大体观为灰白色或白色结节，界限清楚，无包膜或包膜不完整。切面均质，质韧，部分刀切时有砂砾感。镜下见肿块由大量透明变性的、排列不规则的胶原纤维织构成，其间夹杂少量梭形的成纤维细胞，细胞核呈梭形，无明显核仁，间质内可见多少不等的淋巴细胞与浆细胞浸润，1例除淋巴细胞和浆细胞外还可见少量嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞和多核细胞浸润，尚可见Russell小体。部分区域可见多少不等的砂砾体形成，部分可见不规则成片钙化（图2E、F）。免疫组化：瘤细胞波形蛋白呈阳性，而CD117、CD34、CD56、CD99、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、肌动蛋白actin、神经微丝蛋白、活化素受体样激酶1、雌激素受体、孕激素受体、血清肌酸激酶、B淋巴细胞瘤-2基因及Ki-67均呈阴性。

3 讨论

3.1 CFT的临床表现 CFT由Rosenthal等［2］于1988年首先描述为“伴有砂砾体的儿童纤维性肿瘤”，是软组织肿瘤中一种罕见的好发于儿童和青少年的良性纤维肿瘤，也可见于成人，发病年龄为5～67岁［3］。本病的相关报道多以个案为主［4］，目前关于本病系统性的影像学研究鲜有报道。本组18例患者年龄11～64岁，中位年龄40岁，与既往报道结果相似，发病年龄较大可能与该肿瘤为良性肿瘤、发展缓慢、一般无临床症状有关，导致就医较晚。CFT多发生于四肢、躯干、腹股沟或深部软组织内，部分患者可发生于胸膜、腹膜、纵隔、肠系膜［4］、大网膜、盆腔或阴囊内［5］，还可发生于消化道内［6］、肾上腺［7-8］、胰腺［9］及心脏［10］。CFT多为单发，但极少位于胸膜［11］或腹膜的CFT为多发，可能与家族史有关［12］。本组仅1例为多发，位于胸膜，但未发现患者有家族史。18例患者发病部位与既往文献［4，6-8］结果相符，可发生于深部软组织或胸腹膜，少数发生于空腔脏器及实质性脏器内，其临床及影像表现既有共性，又因发病部位不同有所差异。本组病变多为缓慢生长的无痛性肿块，较大时引起局部不适检查时发现，或其他检查时偶然发现，少数位于实质性或空腔脏器内病变可有相应症状，如病灶位于胃黏膜下引起胃部不适，位于肾上腺时引起腰部不适及肾上腺激素水平的改变。发生于空腔脏器且较大者甚至可因扭转而引起急腹症，本组1例位于回盲部小肠黏膜面下由CFT引起肠套叠、肠梗阻行急诊手术。目前本病的主要治疗方法是手术切除，但是相关研究鲜有报道。3.2 影像学表现 本组18例病变多呈单发软组织肿块，边界清晰，1例位于实质性脏器，与实质分界相对欠清，可能与其无包膜有关。由于肿瘤由大量玻璃样变的胶原纤维组成［1］，故肿块CT平扫病灶密度往往较均匀，无明显坏死囊变。病变富含散在砂砾体使其相对密度较高，而肿块内出现明显钙化是其典型征象［4，7］。本组有16例出现上述典型表现，并在病理检查中发现其对应的是大片状的营养不良性钙化和散在的砂砾体。钙化位于肿块的中央或散在，表现为粗大条状钙化或散在不规则点状钙化。

图5 男，41岁，腹膜后间隙CFT。CT平扫示腹膜后间隙内可见一结节状稍高密度软组织团块（箭），边界清晰，密度均匀，未见明显钙化（A）；动脉期、静脉期肿块可见缓慢渐进性强化（箭，B、C）；T2WI肿块呈低信号（箭，D）；T1WI肿块呈等信号（箭，E）；DWI肿块呈低信号（箭），提示肿块富含纤维成分（F）

由于肿块富含玻璃样变胶原纤维，故MRI T1WI 与T2WI均呈相对较低信号，出现较多钙化时则呈明显低信号，同时病灶内胶原纤维排列致密，缺少自由水分子，因此DWI呈相对低信号，本组2例腹膜后间隙及1例肾上腺病变DWI均出现上述表现。以上MRI表现与Kato等［13］的报道相似，但本组4例未观察到网状及环状高信号，可能与肿瘤中纤维组织成分较均匀有关。由于玻璃样变的胶原纤维中缺乏血供，因此12例病灶仅呈轻度强化，2例未出现明显强化，这也与Kato等［13］的报道相同。

本组1例胃黏膜下CFT行超声内镜检查表现为黏膜面完整，黏膜下中等回声肿块及肿块后方声衰改变，体现了肿块中含有较多胶原纤维及钙化的声像学特征。发生于肾上腺的CFT往往较大［14-15］，且其内钙化粗大，本研究位于肾上腺的病灶影像表现与之相似。本组位于浆膜下的CFT体积要稍大于黏膜下CFT，与既往文献［16-18］结果相符，可能是由于肿瘤质地较硬，而浆膜面下生长空间较大，无症状或症状出现较晚。

3.3 鉴别诊断 CFT需与以下疾病相鉴别：①炎性肌纤维母细胞瘤：是一种低度潜在恶性肿瘤，好发于儿童和青少年，主要由增生的梭形成纤维细胞或肌成纤维细胞构成。肿块较大时密度常不均匀，与邻近组织分界欠清，增强扫描后往往出现明显强化。②结核：一般有结核病史，往往由肺结核继发而来，可进一步查胸部CT。肿块与周围边界分界不清，中心可见坏死及钙化，增强扫描后无明显强化或仅有环形强化。③胃肠道间质瘤：间质瘤较大者坏死或囊变几率高，而钙化少见，增强扫描后呈明显强化改变。④钙化性腱帽纤维瘤：多发生于儿童和青少年，病变部位典型，常位于手指或掌部的深筋膜，肿块界限不清，浸润性生长。⑤纤维瘤病：好发于肌肉，腱膜和深筋膜处。肿块多发，一般界限不清，浸润性生长，无包膜，常侵犯邻近组织，很少钙化，增强扫描后均匀强化。⑥孤立性纤维性肿瘤：多发生于脏层胸膜，也可发生于无间皮组织的部位，平扫常出现密度不均匀表现，增强扫描后病变强化明显，呈“快进慢出”，强化不均匀，肿块内部或边缘可见多支供血动脉影，“苔藓样”或“地图样”强化［19］为典型表现，钙化少见。⑦转移性癌：少数低分化癌，纤维化明显，也可以出现钙化，如消化道肿瘤、卵巢肿瘤转移等，但一般都能找到明显原发性肿瘤。

总之，虽然CFT可发生于人体多个部位，但由于其典型的病理组织学特点，影像表现具有特征性，当肿块表现为CT平扫呈均匀等、稍高密度，中心出现粗大条状钙化或散在点状钙化，增强扫描呈渐进性轻度强化或不强化，而MRI呈等T1等或稍短T2信号，DWI呈稍低信号时，需要考虑CFT的可能。

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（本文编辑 冯 婕）

Imaging Features of Calcifying Fibrous Tumor

Purpose The diagnosis of calcifying fibrous tumor （CFT） seems to have a low accuracy rate before operation. This paper aims to explore the imaging features of CFT in different parts of body for a better understanding of it.Materials and Methods The CT and MRI results and clinical data of 18 patients with confirmed CFT were retrospectively reviewed in terms of size，density，intensity of signal and enhancement mode. All the patients underwent CT scanning，14 of whom by contrast-enhanced scan and the other 4 also had MRI for further examination.Results Seventeen CFT cases were with a single mass，and the other one was with multiple masses. Soft tissue mass with clear edge was found in 17 CFT cases，but there was no clear demarcation in parenchyma organ in one case. The lesions showed homogeneous isodensity or slightly high density，without cystic degeneration or necrosis in plain CT imaging，and they had a slight enhancement in enhanced CT scan. Obvious striped calcification or scattered dotted calcification was seen in the lesions. Four CFT cases presented isodensity on T1WI，isodensity or hyperdensity on T2WI，and slight hyperdensity on diffusion weighted image. One mass at mucous membrane demonstrated isoecho on endoscopic ultrasonography. The gastroscopy showed the swelling mucous membrane and rough surfaces，but no obvious destruction or erosion.Conclusion CFT has such typical imaging features like isodensity or slightly high density on plain CT scan，isodensity on T1WI and isointensity or hyperdensity on T2WI，slightly low signal on diffusion-weighted MRI and slightly increasing enhancement or no enhancement on enhanced scan. Obvious striped calcification or scattered dotted calcification is considered as typical sign of CFT.

Soft tissue neoplasms； Fibroma； Calcinosis； Tomography，spiral computed；Magnetic resonance imaging； Pathology，surgical； Diagnosis，differential

徐凌斌

2015-09-16

2015-11-24

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.04.015

Department of Radiology，Ningbo Medical Center Lihuili Eastern Hospital，Ningbo 315040，China

Address Correspondence to： XU Lingbin E-mail： xulingbin@hotmail.com

R445.2；R445.3