超声诊断法洛四联症合并右肺动脉缺如1例

莫钟玲　陈丽萍　王　银　贺召焕　穆　桐

超声诊断法洛四联症合并右肺动脉缺如1例

莫钟玲1陈丽萍1王银1贺召焕2穆桐2

法乐四联症；肺动脉；血管畸形；超声心动描记术；病例报告

1　病例简介

女，55岁，主诉：先天性心脏病。体格检查：120/70 mmHg，脉搏76次/分，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外0.5 cm，心浊音向左扩大，胸骨左缘第2～4肋间可闻及连续性III/6级杂音。X线胸片：心影增大，右位主动脉弓，右下肺炎变（图1A）。心电图示右束支传导阻滞、右心室肥大。超声心动图：法洛四联症（TOF），房间隔缺损，右位主动脉弓，肺动脉增宽，右肺动脉缺如（图1B～E）。胸主动脉CT血管成像：心影增大，室间隔缺损，房间隔缺损，右位主动脉弓，肺动脉主干增宽，右肺动脉缺如（图1F）。诊断为TOF合并右肺动脉缺如。术中行室间隔缺损修补及右心室流出道疏通，右肺体肺侧支未处理。

图1　胸部正位片示右侧肺纹理稀疏、肺门影消失、肺动脉干血管影不明显，右位主动脉弓（A）；超声心动图左心室长轴切面示左心房、右心室增大，室间隔及右心室前壁增厚，室间隔膜周部中断（箭），缺损口宽18 mm，主动脉位置前移，骑跨于室间隔之上，骑跨率40%～45%（B）；超声心动图大动脉短轴切面示双房增大，室间隔缺损-室水平左向右分流（箭，C）；超声心动图大动脉短轴切面示双房增大，室间隔缺损-室水平右向左分流（箭），可见肌束异常增厚（箭头），右心室流出道轻度狭窄，流速增快（Vmax 4.36 m/s，PG：76 mmHg）。肺动脉瓣增厚，开放受限，肺动脉瓣流速增快（Vmax 4.78 m/s，PG：91 mmHg）（D）；超声心动图示肺动脉长轴切面：显示主肺动脉及左肺动脉分支，右肺动脉分支未显示（E）；胸主动脉CT血管成像示肺动脉主干明显增宽，远端仅发出左肺动脉，可见体动脉来源的分支血管；主动脉弓为右弓右降（F）。LA：左心房；RA：右心房；LV：左心室；RV：右心室；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损；RVOT：右心室流出道；MPA：主肺动脉；LPA：左肺动脉

2　讨论

TOF是最常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的12%～14%，主要病理特征包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚［1］。本病是胚胎时期圆锥动脉干未充分旋转，圆锥间隔未正常与肌部间隔对合而致［2］。单侧肺动脉缺如是由于胚胎早期左侧或右侧第6对主动脉弓过早闭塞或腹侧部分不发育，使其位置和衔接不能与肺内动脉分支正常相连［3］。

TOF合并肺动脉缺如较罕见，合并左肺动脉缺如的发病率约占TOF的1%～3%［4］。Talwar等［5］报道TOF合并左肺动脉缺如的发病率是其合并右肺动脉缺如的5～8倍。陈霞等［6］报道的TOF合并肺动脉缺如的22例患者中，合并左肺动脉缺如21例，合并右肺动脉缺如仅1例。本例TOF合并右肺动脉缺如患者年龄较大，可能是主肺动脉及左肺动脉正常，右侧体肺侧支循环较丰富，使其右肺发育相对较完善。超声心动图检查患者时诊断明确，主肺动脉及左肺动脉清晰，切面扫查未显示右肺动脉，疑似右肺动脉缺如，经CT血管成像检查确诊。

超声心动图能够实时、无创、动态显示主肺动脉及分支起源和走行异常，可作为首选的检查方法，当疑似肺动脉缺如时，选择CT血管成像检查明确诊断。

［1］ 周永昌， 郭万学. 超声医学. 第6版. 北京： 人民军医出版社，2011： 531-534.

［2］ 朱晓东. 心脏外科基础图解. 第2版. 北京： 中国协和医科大学出版社， 2010： 374-376.

［3］ 江波， 李霞， 王瑜. 左肺动脉缺如一例. 中华结核和呼吸杂志，2005， 28（6）： 430-431.

［4］ 郑春华， 陆萍， 王廉一， 等. 超声心动图诊断法洛四联症-合并左肺动脉缺如. 中国医学影像学杂志， 2006， 14（5）： 371-373.

［5］ Talwar S， Guota A， Choudhary SK， et al. Absent left pulmonary artery and double aortic arch in tetralogy of Fallot： reconstruction using homograft saphenous vein or iliac artery. Interact Cardiovasc Thorac Surg， 2009， 8（2）： 277-279.

［6］ 陈霞， 刘迎龙， 王旭， 等. 法洛四联症合并单侧肺动脉缺如术后呼吸窘迫综合征. 中国胸心血管外科临床杂志， 2001， 8（3）： 209-210.

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.07.010

R725.4；R540.4

2015-12-02

2016-01-12

（本文编辑邓玉娟）

1.吉林大学第一医院心血管中心心脏彩超室 吉林长春130021；2.吉林大学第一医院放射线科 吉林长春 130021

陈丽萍 E-mail： anniechenliping@aliyun.com